اعتلال الأعصاب الوهمي: التعريف والأنواع والعلاج

اعتلال الأعصاب المزيل للذهان عبارة عن مجموعة من الأمراض التي تتميز بنقص الميالين ، وهي عملية مرضية تتلف طبقة المايلين من ألياف الأعصاب. بهذه الطريقة ، تفقد الخلايا العصبية غمد المايلين في واحدة من المناطق الرئيسية (المحور العصبي).

عندما يتم تدمير المايلين ، يتأثر بشدة توصيل إشارات العصب على المدى الطويل. لهذا السبب ، تتلاشى الأعصاب تدريجياً وتقلل من سرعة قيادتها.

اعتلال الأعصاب الناقص للميل يمكن أن يكون وراثيًا أو مكتسبًا ، لذلك لا يوجد نمط واحد لمرض إزالة الميالين. ومع ذلك ، فإن التأثيرات التي تحدث على مستوى المخ والتي تسبب هذه الأمراض عادة ما تكون متشابهة للغاية.

أهمها هي: إطالة زمن الانتقال عن بعد ، انخفاض في سرعة القيادة ، إطالة أو عدم وجود موجة F ، التشتت الزمني والكتلة الدافعة.

في هذا المقال ، نقوم بمراجعة أنواع اعتلال الأعصاب المزيل للشيخوخة وخصائصها وأعراضها والعلاجات التي يمكن إجراؤها.

خصائص التهاب الأعصاب المزيل للميالين

اعتلال الأعصاب المزيل للمرض عبارة عن اضطرابات عصبية تتميز بضعف تدريجي في الأطراف ، مما يؤدي إلى تغيير في الوظيفة الحسية لكل من الساقين والذراعين.

يحدث هذا التغيير في غمد المايلين ، وهي طبقة من الدهون تغطي وتحمي الألياف العصبية للأعصاب الطرفية للدماغ.

السمة الرئيسية لهذه الأمراض هي أن انخفاض في المايلين (طبقة الدهون) يتطور في الخلايا العصبية. وبهذه الطريقة ، يتناقص أداء الأعصاب العصبية وتواجه سلسلة من الأعراض.

على الرغم من أن هذه الأمراض يمكن أن تحدث في أي عمر وفي كلا الجنسين ، إلا أن اعتلال الأعصاب المزيل للديدان يبدو أكثر شيوعًا بين الشباب ، وهو أيضًا أكثر شيوعًا بين الرجال منه بين النساء.

من الشائع أن يسبب اعتلال الأعصاب المزيل للشفقة أعراضًا مثل الوخز وتنميل القدمين واليدين وضعف الساقين والذراعين وفقدان ردود الفعل العميقة والتعب والأحاسيس الجسدية غير الطبيعية.

ومع ذلك ، يقدم كل من الأمراض سلسلة من الخصائص المحددة التي تحدد كل من أعراضها ومسارها وتطورها.

نوع

يكمن المعيار الرئيسي للتمييز بين أنواع اعتلال الأعصاب الناقص للميل في عامل المنشأ. وبالتالي ، يتم التمييز بين مجموعتين رئيسيتين: تلك التي هي وراثية وتلك المكتسبة.

عدد حالات اعتلال الأعصاب الوراثية أقل بشكل ملحوظ من عدد حالات اعتلال الأعصاب المزيل للضعف. على وجه التحديد ، تم تصنيف 4 أمراض وراثية و 14 من الأمراض المكتسبة اليوم.

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين

خلال العقود الثلاثة الماضية ، طور العلم معرفة واسعة حول مختلف العيوب الوراثية المحددة المرتبطة بالاعتلال العصبي المتعدد للميالين.

في معظمها ، تحدث طفرات معينة في جينات المايلين تغيرًا في إنتاج هذه المادة. حقيقة تترجم في تطور علم الأمراض ، والتي يمكن أن تقدم أنماطا مختلفة.

وبهذا المعنى ، فإن اعتلالات الأعصاب المزيلة للاعصاب الأربعة الرئيسية هي: مرض شاركو ماري توث (CMT) ، حثل الكريات البيض غير المتجانسة ، وتكاثر الكريات البيض بواسطة الخلايا الكروية ومرض ريفسم.

1- مرض شاركو ماري توث (CMT)

CMT هو علم أمراض إزالة الميالين الذي ينتقل ، في معظم الحالات ، في شكل ذري مهيمن ، على الرغم من أنه يمكن أيضا أن ينتقل بطريقة جسمية متنحية.

وهو ناتج عن طفرات محددة في واحد أو عدة جينات تشارك في تكوين وتكوين وصيانة غمد المايلين أو محاور العصبونات.

يقدم هذا المرض النمط الظاهري السريري المشترك ، لذلك لا يقدم اختلافات في مظاهره السريرية. خصائصه الرئيسية هي نتيجة للتغيير في الخلايا العصبية الحركية السفلى.

تبدأ العلامات المرضية خلال العقد الأول أو الثاني من العمر وتقدم دورة بطيئة وتقدمية.

الأعراض الرئيسية لل CMT هي: الضعف وضمور العضلات ، وفقدان القراءة في الأطراف السفلية ، والأصابع القاسية ، وصعوبة المشي ، والألم في الأطراف وركن المشي.

2 - حثل الكريات البيض متبدل اللون (LDM)

LDM هو اضطراب وراثي يؤثر على أعصاب الشخص وعضلاته وسلوكه. إنه مرض مزمن يزيد من أعراضه بمرور الوقت.

يحدث هذا عادة بسبب نقص إنزيم أريل سلفاتاز A (ARASA) ، الذي يسبب تلفًا للجهاز العصبي ، وخاصة في أغشية المايلين التي تحمي الخلايا العصبية.

الأعراض الرئيسية لل LDM هي: ارتفاع العضلات بشكل غير طبيعي ، وحركات العضلات غير طبيعية ، وانخفاض الأداء الفكري ، وانخفاض لهجة العضلات وصعوبة المشي.

أيضا ، قد تكون هناك صعوبات في التغذية ، السقوط المتكرر ، انخفاض الوظائف ، سلس البول ، فقدان السيطرة على العضلات ، التهيج ، نوبات الصرع وصعوبات النطق.

3- حثل المادة البيضاء بواسطة الخلايا الكروية

الحثل الكريات البيض من الخلايا globoid هو علم الأمراض العصبية الناجمة عن نقص في الإنزيم galactocerebroido-beta-galactoisdas.

يتسبب عجز هذا الإنزيم في تراكم الجالاكتوسبروزيد الذي يسبب ظهور خلايا غلوبويدية وتدمير المايلين.

أهم المظاهر السريرية هي التغيرات في نغمة العضلات من الرخوة إلى الصلبة ، وفقدان السمع مما يؤدي إلى الصمم ، وتأخر النمو ، وصعوبات التغذية ، والتهيج ، والنوبات ، والحمى المتكررة ، وفقدان الرؤية والقيء.

عادة ما يكون تشخيص هذا المرض غير مواتٍ للغاية لأن الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يميلون إلى أن يكون متوسط ​​العمر المتوقع لديهم منخفضًا للغاية.

4- مرض الريسوم

مرض Refsum هو اضطراب نادر ينتمي إلى مجموعة الشحوم. إنه مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأطفال وفقًا لنمط جسمي متنحي.

يتسبب علم الأمراض في تراكم حمض الفيتانيك في أنسجة مختلفة من الكائن الحي ، مما يسبب آفات في شبكية العين والأعصاب الطرفية.

الأعراض الرئيسية لمرض refsum هي: الصمم ، وفقدان الرؤية الليلية ، والتغيرات الجلدية ، وتغيرات العظام وترنح.

من ناحية أخرى ، يمكن أن تسبب أيضًا اضطرابات قلبية مثل أمراض القلب الدقيقة أو تغييرات أخرى في الجهاز القلبي الوعائي.

تظهر المظاهر الأولى عادةً أثناء الطفولة ، على الرغم من أنها قد لا تصبح ملحوظة في بعض الحالات حتى العقد الثاني من العمر.

المكتسبة polyneuropathies المزيل لل

تشكل حالات اعتلال الأعصاب المزيلة للميالين مجموعة غير متجانسة من الأمراض. هذه هي عادة ، بوساطة آليات المناعة.

الأكثر شيوعًا هو اعتلال الأعصاب الناتج عن إزالة الميالين هو اعتلال الأعصاب المزيل للالتهاب المزمن (CIDP). يصيب هذا المرض شخصين من بين كل 100000 شخص ويقدم دورة مزمنة وتقدمية.

1- اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن (CIDP)

CIDP هو اضطراب عصبي يسبب ضعفًا واضحًا للأطراف ويسبب تغيرًا حسيًا في الساقين والذراعين. وهو ناتج عن أضرار معينة في غمد المايلين للأعصاب الطرفية ، والتي تسبب تهيج والتهاب في هذه المناطق.

يسبب الالتهاب تأثيرًا مباشرًا وهامًا على الأطراف ، لذلك يمكن أن يسبب CIDP مجموعة متنوعة من الأعراض. الاكثر شيوعا هي:

صعوبات في المشي.

  • صعوبة في استخدام الأسلحة واليدين لمعالجة الأشياء.
  • صعوبة في استخدام القدمين والساقين في الحركة.
  • ضعف التنسيق
  • التغيرات في الحساسية في الأطراف.
  • ألم ، حرقان ، وخز أو أحاسيس أخرى في الأطراف.
  • شذوذ وعدم تناسق في الحركة.
  • مشاكل الأمعاء و / أو المثانة.
  • صعوبات التنفس
  • التعب ، وضمور العضلات وآلام المفاصل.
  • بحة أو صوت التغييرات.
  • تقلصات العضلات و / أو شلل في الوجه.
  • مشاكل في الكلام وفي بلع الطعام.
  • قد يكون CIDP ناتجًا عن عوامل مختلفة ، لكن كلها مرتبطة باستجابة مناعية غير طبيعية.
  • وبهذه الطريقة ، يشار إلى أسباب اعتلال الأعصاب المزمن الناقص للالتهابات على أنها مسببات وليس كعوامل سببية.
  • من بين أكثر الأمراض شيوعا التهاب الكبد المزمن وفيروس نقص المناعة البشرية. ومع ذلك ، فإن الأمراض المعوية ، الذئبة ، سرطان الغدد الليمفاوية والتسمم الدرقي هي تغييرات أخرى مرتبطة بعلم أمراض التخلص من الحلب.
  • يختلف مسار CIDP عادةً بشكل كبير في كل شخص. في بعض الحالات ، يمكن أن تتعرض لهجمات اعتلال الأعصاب تليها الشفاء التلقائي ، بينما في حالات أخرى ، يمكن أن تحدث العديد من الهجمات باسترداد جزئي فقط.
  • لحسن الحظ ، اليوم هذا المرض قابل للعلاج. تشمل معظم التدخلات ما يلي: الكورتيكوستيرويدات ، تبادل البلازما ، علاج الجلوبيولين المناعي في الوريد ، واستخراج الأجسام المضادة في الدم.

2- CIDP والأمراض المتداخلة

من المعتاد أن يتعامل CIDP مع التعديلات الأخرى المرتبطة بها ، والتي يمكن أن تزيد الأعراض وتزيد من التشخيص.

المرضان الأكثر ارتباطا هما داء السكري والبراز البروتيني. في الواقع ، أظهرت الدراسات الحديثة أن أكثر من 15 ٪ من المصابين بداء السكري يستوفون معايير تشخيص CIDP.

وبالمثل ، أظهرت العديد من التحقيقات أن المعاناة من مرض السكري تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بـ CIDP (حتى 11 مرة).

من ناحية أخرى ، دراسة حديثة أجراها غارسون وآخرون. أظهر أن الأشخاص الذين يعانون من CIDP ومرض السكري قدموا نتائج مختلفة في الاستجابة العلاجية ، مقارنة مع أولئك الذين لديهم CIDP فقط.

على الرغم من أن الأشخاص الذين تناولوا كلا المرضين استجابوا بطريقة مماثلة في علاجهم بالستيرويدات ، وتبادل البلازما والغلوبيولين المناعي ، فإن حجم التحسن الوظيفي كان أقل بكثير.

فيما يتعلق بالمرضى الذين يعانون من CIDP و paraproteinemias ، تم العثور على اختلافات علاجية أيضًا.

في هذه الحالة ، من الواضح أن الأشخاص الذين يعانون من بروتين بروتينات الدم IgA أو IgG يستجيبون جيدًا للعلاج المثبط للمناعة ، في حين أن الأفراد الذين يعانون من بروتين بروتينات الغلوبولين المناعي IgM لا يظهرون أي تحسن سريري قبل هذه التدخلات.

غيرها من polyneuropathies المكتسبة

تتضمن هذه المجموعة الأخيرة من اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الأمراض التي تتميز بوجود إزالة الميالين للأعصاب. ومع ذلك ، كلهم ​​يختلفون في توزيع الشرائح الملتزمة وفيما يتعلق بالاستجابة العلاجية.

1- اعتلال الأعصاب الحركي متعدد الوظائف (MMN)

MMN مرض نادر للغاية ، تكمن أهميته في التشخيص التفريقي لأمراض الخلايا العصبية الحركية.

يتميز هذا المرض من خلال وجود شلل جزئي دون فقدان الحواس في توزيع اثنين أو أكثر من الأعصاب. وبالمثل ، فإنه ينشأ كتلة التوصيل في اثنين أو أكثر من الأعصاب.

لتكون قادرًا على إجراء التشخيص ، يجب أن تكون سرعة التوصيل الحسية الطبيعية موجودة أيضًا في ثلاثة أعصاب على الأقل مرتبطة بعدم وجود علامات للخلايا العصبية الحركية الأولى.

عادة ما يكون تطور هذا المرض بطيئًا للغاية ويتميز بشكل رئيسي بعدم وجود تورط لمبات.

اكتساب اعتلال الأعصاب متعدد البؤر متعدد الوظائف (MADSAM)

MADSAM ، المعروف أيضا باسم متلازمة لويس سمر ، هو مرض معروف جدا.

الفرق الرئيسي فيما يتعلق MMN هو أنه لا يوجد أي تورط الحساسة في متلازمة لويس سمر.

وبالمثل ، فإنه يقدم أيضًا اختلافات مهمة في الاستجابة للعلاج. في حين أن المرضى الذين يعانون من MADSAM يستجيبون عادة بشكل كافٍ للعلاج بالستيرويد ، فقد يكون هذا التدخل ضارًا بالأشخاص الذين يعانون من MMN.

3 - البعيدة المكتسبة اعتلال الأعصاب demyelinating (DADS)

DADS هو مرض يسبب حلاً عصبيًا بعيدًا ومتماثلًا ، وترتبط تعديلاته عادةً بالبارابوتينيما.

على عكس معظم حالات اعتلال الأعصاب الشاذة ، يعاني 90٪ من حالات DADS من الرجال بعد العقد السادس من العمر.

تظهر الأعراض الحركية للمرض في مناطق مثل الرسغين والكاحلين أو أصابع القدم ، أي المناطق البعيدة للأطراف. وبالمثل ، فإن التغيرات الحسية ، وترنح ، والهزات هي الأعراض المتكررة للمرض.

ومع ذلك ، فإن أسوأ جانب في هذا المرض يكمن في استجابته للعلاج.

75٪ من الأشخاص المصابين بـ DADS لديهم أجسام مضادة في مناطق مختلفة من الدماغ. بهذه الطريقة ، تكون الاستجابة للعلاجات المناعية عادة سيئة للغاية ، وعادة ما تكون هناك حاجة لتدخلات عدوانية ومكلفة.

تم العثور على الجانب الآخر من العملة في سياق علم الأمراض. أولاً ، DADS هو علم الأمراض المتأخرة (حوالي 60 عامًا). عادة ما يكون تطور إزالة الميالين وأعراضها بطيئًا جدًا ، وهي حقيقة تفضل نوعية حياة الشخص.