جوانينا: الخصائص والهيكل والتدريب والوظائف

الجوانين هي قاعدة نيتروجينية تستخدم في عملية التخليق الحيوي لغوانيلات 5-أحادي الفوسفات وديوكسي غوانيلات 5-أحادي الفوسفات. كلتا المادتين جزء ، على التوالي ، من الحمض النووي الريبي والحمض النووي ، والتي تخزن المعلومات الوراثية للخلايا.

يتشكل الحمض النووي الريبي (RNA) وحمض الديوكسي ريبونوكلييك (DNA) بواسطة نيوكليوتيدات ، والتي تتكون من قاعدة نيتروجينية مرتبطة بسكر ومجموعة فوسفات.

بالإضافة إلى كونه جزءًا من الأحماض النووية ، فإن جوانين ، في أشكاله من أحادي فوسفات النيوكليوسيد ، ثنائي فسفات وثلاثي الفوسفات (GMP ، إجمالي الناتج المحلي و GTP) يشارك في عمليات مثل استقلاب الطاقة ، وترجمة الإشارات داخل الخلايا ، وعلم وظائف الأعضاء لمستقبلات الضوء وانصهار الحويصلات.

التركيب الكيميائي

التركيب الكيميائي لجوانين (2 - أمينو - 6 - هيدروكسيبيورين) هو حلقة البيورين غير المتجانسة ، والتي تتكون من نظام من حلقتين متصلتين: حلقة واحدة هي بيريميدين والحلقة الأخرى هي إيميدازول.

حلقة الجوانيين غير المتجانسة مسطحة مع بعض الروابط المزدوجة المترابطة. بالإضافة إلى ذلك ، له شكلان tautomeric ، أشكال keto و enol ، بين المجموعتين C-1 و N-6.

ملامح

خصائص guanina هي كما يلي:

- Guanine هو مادة apolar. إنه غير قابل للذوبان في الماء ، لكنه قابل للذوبان في المحاليل المركزة للأحماض القوية أو القواعد.

- يمكن عزلها كمادة صلبة بيضاء ، مع الصيغة التجريبية C 5 H 5 N 5 O ، والوزن الجزيئي 151،3 جم / مول.

- خاصية امتصاص الضوء عند 260 نانومتر من الحمض النووي ترجع ، جزئيًا ، إلى التركيب الكيميائي لجوانين.

- في الحمض النووي ، يشكل الجوانيين ثلاث روابط هيدروجينية. المجموعة الكربونية C-6 هي مستقبلة لرابطة الهيدروجين ، والمجموعة N-1 والمجموعة الأمينية من C-2 هي الجهات المانحة لرابطة الهيدروجين.

لهذا السبب ، هناك حاجة إلى مزيد من الطاقة لكسر الرابط بين الجوانين والسيتوزين ، أكثر من الأدينين بالثيمين ، حيث يرتبط هذا الزوج الأخير بصلتين هيدروجينيتين فقط.

- في الخلية ، هو دائمًا جزء من الأحماض النووية أو GMP ، إجمالي الناتج المحلي و GTP ، وليس في شكله المجاني أبدًا.

الحيوي

يتم تصنيع جزيء الجوانين ، مثل البيورينات الأخرى ، دي نوفو من 5-فسفوريبوسيل -1 بيروفوسفات (PRPP) ، من خلال تفاعلات تحفزها الإنزيمات.

الخطوة الأولى هي إضافة مجموعة أمينية ، من الجلوتامين ، إلى PRPP و 5 فسفوريبوسيلامين (PRA).

بعد ذلك ، في تسلسل منظم ، تتم إضافة الجليسين ، الأسبارتات ، الجلوتامين ، فورمات وثاني أكسيد الكربون إلى تحليل مخاطر الآفات. بهذه الطريقة ، يتم تشكيل مستقلب وسيط يسمى إينوزين أحادي الفوسفات (IMP).

خلال هذه العملية ، يتم استخدام الطاقة المجانية للتحلل المائي لـ ATP (الأدينوساين 5-فوسفات) ، والتي تنتج ADP (الأدينوساين 5-فوسفات) و Pi (الفوسفات غير العضوي).

أكسدة IMP تعتمد على NAD + (النيكوتيناميد دينوكليوتيد وأدينين) ، وتنتج الزانثين 5'- أحادي الفوسفات (XMP). تنتج الإضافة اللاحقة لمجموعة أمينية إلى XMP جزيء guanylate.

يتم تنظيم التركيب الحيوي لـ guanilate في البداية ، عند تكوين PRA ، وفي النهاية ، عند حدوث أكسدة IMP. يحدث التنظيم من خلال التغذية المرتدة السلبية: يمنع النوكليوتيدات GMP الانزيمات في كلتا المرحلتين.

خلال التدهور الأيضي للنيوكليوتيدات ، يتم إعادة تدوير القواعد النيتروجينية. يتم تكوين GMP بواسطة إنزيم هيبوكسانثين - قوانين فسفوريبوزيل ترانسفيراز ، ينقل مجموعة فوسريبوسيل من PRPP إلى جوانين.

وظيفة

نظرًا لأن guanine غير موجود في شكله المجاني ، فإن وظائفه مرتبطة بـ GMP و GDP و GTP. هؤلاء بعض منهم:

- غوانوزين 5 '- ثلاثي الفوسفات (GTP) بمثابة خزان للطاقة الحرة. يمكن نقل مجموعة فوسفات غاما من GTP إلى أدينوسين ثلاثي الفوسفات (ADP) ، لتشكيل ATP. هذا التفاعل قابل للعكس ، ويتم تحفيزه بواسطة كيناز ثنائي فسفات النوكليوسيد.

- GMP هو الشكل الأكثر ثباتًا للنيوكليوتيد الذي يحتوي على الجوانيين. بواسطة التحلل المائي ، يشكل GMP GMP دوري (cGMP) ، وهو الرسول الثاني أثناء الإشارات داخل الخلايا ، في مسارات الترجمة. على سبيل المثال ، في المستقبلات الضوئية والخلايا الكيميائية للرائحة.

- يشارك المركب في استرخاء الأوعية الدموية للعضلات الملساء ، أثناء التخليق الحيوي لأكسيد النتريك في الخلايا البطانية.

- يعمل التحلل المائي لفوسفات غاما GTP كمصدر للطاقة المجانية للتخليق الحيوي للبروتين في الريبوسومات.

- تحتاج مروحيات الإنزيمات إلى طاقة خالية من التحلل المائي GTP لفصل الحلزون المزدوج للحمض النووي أثناء تكاثر الحمض النووي ونسخه.

- في الخلايا العصبية الحصين ، يتم تنظيم عمل قنوات الصوديوم المعتمدة على الجهد عن طريق التحلل المائي من GTP إلى الناتج المحلي الإجمالي.

الأمراض ذات الصلة

ارتبطت مستويات عالية من حمض اليوريك في الدم والبول مع ثلاثة عيوب التمثيل الغذائي المختلفة ، والتي سنرى أدناه.

متلازمة ليش نيهان

ويتميز بنقص هرمون HPRT (فسفوريبان قوانين فسفوريبوزيل ترانسفيراز) ، وهو إنزيم مهم لإعادة تدوير هيبوكسانثين وجوانين. في هذه الحالة ، تزيد من مستويات PRPP ولا تشكل IMP و GMP ، وهما منظمان مهمان للمرحلة الأولى من تخليق البيورين. كل هذا يفضل التخليق الحيوي دي نوفو من البيورينات.

زيادة نشاط سينثاز PRPP

هذا ينتج زيادة في مستويات PRPP. يعمل هذا المستقلب كعامل منشط للجلوتامين PRPP-amidotransferase ، وهو المسؤول عن تخليق 5-فسفوريبوسيلامين ، مما يزيد من التخليق الحيوي الحيوي للبيورين.

متلازمة فون جيرك

هو مرض مرتبط بتخزين الجليكوجين من النوع الأول ، حيث يعاني مرضى هذه المتلازمة من الفوسفاتيز المعيب للجلوكوز 6. ينتج عن ذلك زيادة في مستويات الجلوكوز 6 فوسفات ، والذي يعمل على تخليق الريبوز 5-فوسفات ، عبر فوسفات البنتوز.

الريبوز 5-الفوسفات هو المستقلب البداية للتخليق الحيوي لل PRPP. على غرار الحالتين السابقتين ، يؤدي هذا إلى زيادة التخليق الحيوي للدينو البيورين.

تؤدي الزيادة في حمض اليوريك في الدم والبول إلى أعراض معروفة باسم النقرس. في حالة متلازمة ليشان نيهان ، يفتقر المرضى تمامًا إلى نشاط إنزيم HPRP ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض أخرى تشمل الشلل والتخلف العقلي.

يقع جين HPRP على كروموسوم إكس ، لذلك فإن الطفرات في هذا الجين تؤثر على الذكور. لا يوجد علاج لعلاج المشاكل العصبية. يتم علاج الأعراض المرتبطة بزيادة حمض اليوريك مع الوبيورينول.