مرض كاواساكي: الأعراض والأسباب والعلاج
مرض كاواساكي هو التهاب وعائي متعدد الأنظمة (Delgado Rubio، 2016) ، على مستوى محدد ، هو أمراض الأطفال التي تسبب التهاب جدران الشرايين في الكائن الحي (Mayo Clinic، 2014).
سريريا ، يمكن لهذا المرض أن يؤثر على الشرايين والغدد الليمفاوية والأغشية المخاطية وحتى الجهاز العصبي (Mayo Clinic، 2014). وبالتالي ، تتضمن بعض الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا عادة ما يلي: الحمى ، الحقن الملتحمة ، تشوهات الفم ، أمراض الجلد ، اعتلال عقد لمفية عنق الرحم ، من بين أمور أخرى (García Rodríguez et al.، 2016).
لا يُعرف أصل مرض كاواساكي بدقة بعد ، ومع ذلك ، فإن العديد من التحقيقات الجارية تربط سببها المسببي بعوامل مناعية ومعدية (أرياس كابيلو ، وفرنانديز ألفاريز وأورداز فافيلا ، 2016).
من ناحية أخرى ، على الرغم من أن التعرف المبكر أمر معقد ، إلا أن تأكيد هذا الاضطراب يتم عادةً بناءً على المعايير السريرية المتعلقة بالدورة السريرية والزمانية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك عادة بعض الاختبارات التكميلية مثل تحليل الدم أو دراسة السوائل الدماغية أو مخطط صدى القلب (Bou، 2014).
من حيث العلاج ، تهدف الأساليب العلاجية إلى معالجة كل من الأمراض المستمرة والتحكم في العقابيل الطبية وتقليلها. وبالتالي ، فإن بعض الأساليب المستخدمة تشمل إدارة غاماغلوبولين ، وحمض أسيتيل الساليسيليك ، والأجسام المضادة كورتيكويد أو أحادية النسيلة (Bou ، 2014).
خصائص مرض كاواساكي
مرض كاواساكي هو نوع من التهاب الأوعية الدموية ، كما أنه مرض نادر أو نادر الحدوث يصيب بشكل رئيسي السكان الأطفال ، وخاصة الأطفال دون سن 5 سنوات (مستشفى رويال تشيلدرين ميلبورن ، 2016).
التهاب الأوعية الدموية هو نوع من الاضطرابات التي تنطوي على التهاب مرضي في الأوعية الدموية في الجسم ، وتغيير كفاءة أداء الشعيرات الدموية أو الأوردة أو الشرايين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
الهياكل المختلفة لنظام الدورة الدموية لدينا هي المسؤولة عن نقل الدم وإيصاله ، وبالتالي المغذيات والأكسجين إلى الجسم بأكمله ، وهي ضرورية للبقاء على قيد الحياة.
وبالتالي ، عندما يؤدي أحد العوامل المرتبطة بالعمليات المعدية ، أو تشوهات الجهاز المناعي أو غيرها من الحالات الطبية ، إلى تطور عملية التهابية في الأوعية الدموية ، يمكن تغييرها بطرق مختلفة (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):
- إغلاق جزئي أو كلي لقناة الدم يعيق مرور الدم إلى منطقة أو عدة مناطق بالجسم.
- انتفاخ أو إضعاف جدران قناة الدم ، مما يسهل تطور تمدد الأوعية الدموية أو التشوهات.
وبهذه الطريقة ، عندما يفشل تدفق الدم في الوصول إلى جميع الأعضاء بشكل طبيعي ، ستحدث مجموعة واسعة من الأمراض الطبية ، والتي تختلف باختلاف المناطق المصابة.
بعض المضاعفات الطبية يمكن أن تشمل التعديلات القلبية والحمى وسحب الدم بسبب تمدد الأوعية الدموية والسكتة الدماغية وغيرها.
على وجه التحديد ، كانت المرة الأولى التي تم فيها وصف مرض كاواساكي سريريًا في عام 1961. وأشار الدكتور توميساكو كاواساكي إلى حالة الطفل الذي كان عمره أقل من 5 سنوات وقدم مجموعة من الأعراض تتألف من زيادة مرضية في درجة الحرارة الجسم ، اعتلال الغدة عنق الرحم ، الطفح الجلدي ، تشوهات الفم ، فقر الدم ، إلخ ، وكلها متوافقة مع التهاب الأوعية الدموية (Prego Petit ، 2003).
ومع ذلك ، لم يتم تعريف هذا المرض بشكل واضح حتى عام 1967. ووصف كاواساكي ، في تقريره السريري ، حوالي 50 حالة من الأطفال الذين يعانون من مسار سريري يتميز بنوبات الحموية ، واعتلال عقد لمفية ، والتغييرات المخاطية الجلدية وإزالة الأصابع (Bou ، 2014) ).
على الرغم من وجود العديد من الحالات في الأدبيات الطبية ، إلا أنه لم يكن من الممكن حتى الآن إثبات الأسباب المسببة لهذا المرض. ومع ذلك ، فقد تم تحديد مسارها والمعايير السريرية من قبل العديد من المؤلفين والمؤسسات الطبية.
إحصائيات
يعتبر مرض كاواساكي أحد أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في عمر الأطفال (García Rodríguez et al.، 2016). وبالتالي ، في أكثر من 85 ٪ من الحالات ، تقل أعمار المصابين عن 5 سنوات (Bou، 2014).
ومع ذلك ، فهو مرض يمكن أن يحدث في أي عمر ، على الرغم من أنه نادر الحدوث خلال مرحلة حديثي الولادة (قبل ثلاثة أشهر) أو في مرحلة المراهقة (Prego Petit ، 2003).
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ملاحظة نمط واضح من التوزيع الجغرافي في مرض كاواساكي لأنه مرض يصيب بشكل أساسي السكان الآسيويين (Bou ، 2014).
في دراسة استقصائية وطنية أجريت مؤخرا في المنطقة اليابانية ، لوحظ حدوث حوالي 26.9 حالة لكل 100،000 شخص في الأطفال ، خاصة بين 0 و 4 سنوات من العمر (أرياس كابيلو ، فرنانديز ألفاريز ، أورداز فافيلا ، 2016).
بصرف النظر عن هذا ، فإن أحدث الدراسات الوبائية تشير إلى أن مرض كاواساكي في الوقت الحاضر يمثل توزيعا أكثر عالمية ، متأثرا بأي جماعة عرقية أو عنصرية (Bou ، 2014).
بالإضافة إلى ذلك ، من أول وصف لهذه الأمراض حتى عام 2015 ، تم نشر أكثر من 900 تقرير سريري يتعلق بالحالات التي تم تشخيصها بمرض كاواساكي (Sotelo-Cruz، 2016).
من ناحية أخرى ، من حيث التوزيع بين الجنسين ، لوحظ أن هذا هو علم الأمراض السائد في الذكور ، بنسبة 1.5 / 2.1: 1 ، مقارنة بالإناث (Bou ، 2014).
في الولايات المتحدة ، يُعتبر مرض كاواساكي أكثر أنواع أمراض القلب المكتسبة شيوعًا ، وعلى وجه التحديد يصل معدل الإصابة به إلى حوالي 9 إلى 19 حالة لكل 100،000 طفل تقل أعمارهم عن 5 سنوات (مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، 2016).
على وجه التحديد ، في عام 2000 ، كان هناك حوالي 4248 من المستشفيات المرتبطة بمرض كاواساكي ، في المراكز الطبية في أمريكا الشمالية (مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، 2016).
علامات وأعراض مميزة
يعتبر مرض كاواساكي مرضًا متعدد الأنظمة ، ويرجع ذلك أساسًا إلى تباين المناطق والأعضاء الجسدية التي يمكن أن تتأثر بالتهاب الجهاز الدوري وبالتالي تقليل تدفق الدم الفعال. ومع ذلك ، تميل بعض العناصر الأكثر شيوعًا إلى تضمينها (Bou، 2014، Delgado Rubio، 2016، Prego Petit، 2003):
أ) المظاهر القلبية
كما أشرنا من قبل ، فإن مرض كاواساكي هو نوع من التهاب الأوعية الدموية ، وبالتالي فإن المضاعفات الطبية الأساسية لهذا الاضطراب هي التهاب جدران الأوعية الدموية.
على وجه التحديد ، يؤثر هذا المرض بشكل أساسي على الشرايين الوسيطة ، على الرغم من أنه من الممكن أيضًا ملاحظة تغير كبير في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة ، بما في ذلك الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة. بالإضافة إلى ذلك ، أحد الشرايين الأكثر تضررا هو الشريان التاجي ، وبالتالي فإن احتمال الإصابة باحتشاء عضلة القلب مرتفع.
بالإضافة إلى ذلك ، ضمن المظاهر القلبية بعض من الأكثر شيوعا هي:
- التهاب عضلة القلب : في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح التهاب عضلة القلب للإشارة إلى وجود التهاب كبير في عضلة القلب أو منطقة عضلة القلب ، ونتيجة لذلك ، قد تظهر مظاهر مختلفة مثل عدم انتظام ضربات القلب أو فشل القلب.
- التهاب التامور : في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح التهاب التامور للإشارة إلى وجود التهاب كبير في التامور أو الأنسجة التي تغطي الهياكل القلبية ، ونتيجة لذلك ، قد يكون هناك العديد من المظاهر الثانوية مثل احتشاء عضلة القلب أو التهاب عضلة القلب.
- التهاب الصمامات : في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح التهاب الصمامات للإشارة إلى وجود التهاب كبير في صمامات القلب (التاجي ، الأبهري ، الرئوي و tricuspid) ، المسؤولة عن التحكم في اتجاه تدفق الدم. نتيجة لذلك ، يمكن أن تظهر الأمراض المختلفة مثل أمراض القلب الصمامية ، تضيق الصمامات ، قصور الصمامات أو التهاب الشغاف.
- تمدد الأوعية الدموية : في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح تمدد الأوعية الدموية للإشارة إلى تطور منطقة ضعيفة أو نحافة في جدران الأوعية الدموية. مع تدفق الدم ، يمكن للمنطقة الضعيفة الحصول على شكل كيس ، جاحظ ، وبالتالي ، مع وجود احتمال كبير من التمزق والنزيف في أي منطقة من الكائن الحي. على وجه التحديد ، واحدة من أخطر الأنواع هي تلك التي تظهر في الدورة الدموية الدماغية ، بسبب إمكانية النزف والضغط الميكانيكي في المناطق العصبية.
ب) تورط العين
المظاهر العينية هي أحد أكثر النتائج الطبية شيوعًا في مرض كاواساكي ، وبعضها يتميز بتطور:
- الحقن الملتحمة وارتفاع الحرارة: إن وجود احمرار في مناطق العين ، ومحاكاة وجود خطوط أو نقاط من مواد الدم هو اكتشاف شائع في مرض كاواساكي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لهذا النوع من التعديلات إنتاج حلقات من ألم العين أو فقدان القدرة البصرية.
- التهاب الملتحمة: في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح التهاب الملتحمة للإشارة إلى وجود التهاب كبير في الأنسجة الشفافة التي تغطي كل من مقلة العين وداخل الجفن. نتيجة لذلك ، يمكن أن تظهر الأمراض المختلفة المتعلقة باحمرار العين أو الالتهابات أو نوبات الألم.
ج) الحمى
الزيادة المرضية في درجة حرارة الجسم هي واحدة من الأعراض الطبية المبكرة لمرض كاواساكي.
على المستوى السريري ، تكون درجة حرارة الجسم عالية للغاية ، وفي بعض الحالات قد تصل إلى 40 درجة مئوية أو حتى درجات حرارة أعلى.
على الرغم من حدوثه في الحلقات المتكررة ويستجيب للعلاج الدوائي ، إلا أن درجة حرارة الجسم تميل إلى البقاء حوالي 38 درجة.
على وجه التحديد ، تكون مدة نوبات الحمى إذا لم يتم استخدام أي نوع من الأساليب العلاجية عادةً حوالي أسبوعين ، ومع ذلك ، يمكن أن تصل مدة أطول ، حوالي 4 أسابيع.
د) المظاهر الجلدية
يمكن أن تؤثر الشذوذ في الدورة الدموية أيضًا على سلامة الجلد والعضلات. تشمل بعض أكثر النتائج المرضية شيوعًا في مرض كاواساكي ما يلي:
- حمامي جلدي : في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح حمامي للإشارة إلى وجود التهاب جلدي بؤري واحمرار في بعض المناطق الجلدية. وعادة ما يصيب الأطراف ، وخاصة اليدين والقدمين.
- الوذمة في الأطراف: هذا المرض هو نوع من اضطرابات الجلد التي تظهر على أنها التهاب واحمرار يصاحبه عادة ظهور نتوءات ، بثور وحمى.
- تقشر الجلد: في هذه الحالة ، يتميز هذا المرض الجلدي بفقد أو انفصال الطبقات الجلدية الخارجية. عادة ما تكون سطحية وتلقائية وتؤثر بشكل أساسي على الأصابع.
ه) مظاهر الفم
مشاركة الشدق هي واحدة من أكثر النتائج المميزة لمرض كاواساكي ، وتشمل بعض الأمراض:
- الشفاه المتشققة: من الشائع ملاحظة الجفاف ونزيف كبير في البنى الفموية ، خاصة ما يبرزها الاتصال الجسدي.
- لسان Aframbuesa: يكون لسانه عادة مظهر ملتهب ، يأخذ لونًا أغمق من المعتاد ، مع زيادة حجم براعم التذوق.
و) المظاهر اللمفاوية
الجهاز اللمفاوي مسؤول بشكل أساسي عن نقل الليمفاوية من الجهاز الدوري إلى أعضاء الجسم المختلفة.
الليمفاوية عبارة عن مادة مائية تأتي من مادة القلب وتتمثل وظيفتها الرئيسية في العمل كوسيط في تبادل المواد الغذائية.
وهكذا ، في مرض كاواساكي ، وجود تشوهات في هذا النظام ، نتيجة لتطور بعض الأمراض ، مثل الورم الحميد عنق الرحم.
على وجه التحديد ، في مرض كاواساكي ، من الشائع اكتشاف تطور اعتلال غدي عنق الرحم ، وهو التهاب غير طبيعي في الغدد الليمفاوية الموجودة على مستوى عنق الرحم.
ز) المظاهر العصبية
على الرغم من أن مشاركة الجهاز العصبي أقل شيوعًا من سابقتها ، إلا أنه في العديد من الحالات يمكن اكتشاف تغيرات مختلفة وأمراض عصبية ، بما في ذلك التهاب السحايا أو تمدد الأوعية الدموية الدماغية.
بالطبع السريرية
في التطور السريري النموذجي لمرض كاواساكي ، يمكن تمييز ثلاث مراحل أساسية (Delgado Rubio ، 2016):
- المرحلة الحادة أو الحموية: تستمر المرحلة الأولى من المرض عادة ما يقرب من أسبوع إلى أسبوعين. يتميز عادة بوجود نوبات الحمى ، اعتلال الغدة ، الحقن الملتحمة ، حمامي اليدين والقدمين ، الآفات الفموية ، التهاب السحايا ، وتطوير تعديلات أخرى متعلقة بالتهيج وفقدان الشهية.
- المرحلة الحادة : بعد التغلب على الأسبوعين الأولين ، قد تستمر بعض الأعراض المذكورة أعلاه ، خاصةً تورط العين أو اعتلال الغدة الدرقية ، بالإضافة إلى ظهور أعراض جديدة مثل التقشر. من ناحية أخرى ، يمكن ملاحظة بعض المضاعفات الطبية الثانوية ، بما في ذلك احتشاء عضلة القلب أو تمدد الأوعية الدموية.
- مرحلة الانتعاش أو النقاهة : في المرحلة الأخيرة من مرض كاواساكي ، تميل المظاهر السريرية إلى التحول. ومع ذلك ، قد تظهر بعض المضاعفات بشكل متكرر أو تتطلب وقتًا أطول لحلها ، كما هو الحال مع تمدد الأوعية الدموية.
الأسباب
في الوقت الحالي ، لم يتم بعد تحديد السبب المحدد لمرض كاواساكي (جمعية القلب الأمريكية ، 2015).
لم يتم ملاحظة أي أنماط وراثية وراثية ، ولكن يبدو أن مسارها السريري يوحي بوجود عوامل مسببة للأمراض المعدية أو المناعية (American Heart Association، 2015).
تقترح بعض الفرضيات الحالية أن وجود حلقة معدية ، وربما يكون الجهاز التنفسي بواسطة عامل فيروسي ، يؤدي إلى تطور عملية التهابية في الأوعية الدموية عند الأشخاص المعرضين وراثياً (Boraveli and Chiaverini ، 2014).
التشخيص
تشخيص مرض كاواساكي سريري بشكل أساسي ، ويستند إلى المعايير التالية (Delgado Rubio ، 2016):
1. وجود الحمى لمدة 5 أيام أو أكثر.
2. وجود حقن الملتحمة
3. وجود اعتلال غدي عنق الرحم.
4. وجود امتحان جلدي.
5. وجود الشذوذات الشفوية والشدقية (الشفاه الجافة ، احمرار ، متشقق ، حمامي بلعومي ، لسان afrabose)
علاوة على ذلك ، لتأكيد التشخيص واستبعاد أنواع أخرى من الأمراض الطبية ، تستخدم الاختبارات المعملية عادة: تخطيط صدى القلب ، تحليل الدم ، تصوير الرنين المغناطيسي ، تحليل البول ، استخراج السائل النخاعي ، إلخ. (بو ، 2014).
علاج
يستجيب مرض كاواساكي عادة للعلاجات الموصوفة من قِبل أخصائيي الصحة (Boraveli و Chiaverini ، 2014).
عادة ما يستمر العلاج الأولي عادة حوالي 5 أيام ، ومع ذلك يمكن أن يستمر لفترة طويلة إذا استمرت المضاعفات الطبية. يستخدم هذا عادةً الوريد الغلوبولين المناعي وحمض الصفصاف (الأسبرين) (Boraveli and Chiaverini ، 2014).
إذا استمرت الأعراض ، نبدأ بالإعطاء المتوازي للستيروئيدات القشرية ، مثبطات الكالسينورين أو التبادل البلازما (Boraveli و Chiaverini ، 2014).
