المرض الأرجواني: الأعراض والأسباب والعلاج

هذا المرض الأرجواني المعروف أيضًا باسم فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) هو أحد أمراض المنشأ المناعي الذاتي الذي يتميز بوجود اضطراب الصفائح الدموية.

وعادة ما تصنف ضمن اضطرابات الدم. يتم تعريفه سريريًا من خلال وجود نوبات من الغشاء المخاطي والنزيف الجلدي ، ونزيف الطمث ، والنزف المستمر بسبب الصدمة ، والسمنة النتوءة ، والرفرف ، والكدمات ، وكثافة اللثة ، والاكتئاب ، إلخ. (رينارد أورتيز ، جامارت ، كامبري ، بوراس ومايلان ، 2009).

تم العثور على أصل فرفرية نقص الصفيحات في عملية المناعة الذاتية التي تولد أجسامًا مضادة مختلفة ضد الصفائح الدموية وإنتاجها على مستوى النخاع (الجرو الأوروبي لزراعة الدم والنخاع ، 2016).

بالنظر إلى الشك السريري ، من الضروري إجراء فحوصات مخبرية مختلفة للتأكد من تشخيصها: تعداد الدم ، تحليل تخثر الدم ، خزعة الأنسجة ، نخاع الطموح ، إلخ. (مركز جامعة ماريلاند الطبي ، 2016).

في الوقت الحاضر ، هناك العديد من الأساليب العلاجية لعلاج المرض الأرجواني: تبادل البلازما ، إدارة الجلوكوكورتيكويد ، مضادات دراق الصفائح الدموية ، استئصال الطحال ، إلخ. (دي لا روبيا ، كونتريراس وريو غارما ، 2011).

خصائص المرض الأرجواني

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) هي أمراض المناعة الذاتية التي تتميز بوجود نقص الصفيحات التي تظهر عادة خلال فترة المراهقة (رينارد أورينتس ، جامارت ، كامبراي ، بوراس ومايلان ، 2009).

إنه علم أمراض تؤدي مساره السريري الأساسي إلى تطور كدمات وكدمات ، نزيف مفاجئ أو مفرط ، من بين علامات أخرى (Mayo Clinic، 2016).

على مستوى محدد ، يتم تعريف هذا المرض كنوع من نقص الصفيحات ، أي انخفاض غير طبيعي ومرضي في مستويات الصفائح الدموية في الدم (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

الصفائح الدموية هي خلايا تشكل جزءًا من المادة الدموية لدينا. وتتمثل مهمتها الأساسية في تكوين جلطات وإصلاح الأوعية الدموية التي أصيبت و / أو تضررت (World Federatión de Hemophilia، 2016).

هذه الخلايا متخصصة في الحفاظ على هيكل وسلامة الأوعية الدموية في الجسم ، وبالإضافة إلى ذلك ، تساعد في منع ومراقبة النزيف من خلال تسريع التخثر (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في ظل الظروف المثلى ، من المتوقع أن يكون لدينا مستويات من الصفائح الدموية تتراوح بين 150،000 و 400،000 / mc (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

ومع ذلك ، يمكن أن يسبب مبلغ أقل من 150،000 مضاعفات طبية كبيرة تتعلق بالنزيف وتجلط الدم (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

قلة الصفيحات أو قلة الصفيحات يمكن أن تحدث بسبب عوامل مختلفة (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

• نخاع العظم لا ينتج الصفائح الدموية الكافية.
• يتم تدمير الصفائح الدموية في مجرى الدم.
• يتم تدمير الصفائح الدموية في أعضاء مثل الكبد والطحال.

في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، يرتبط غياب الصفائح الدموية بتطور عمليات المناعة الذاتية المرضية.

وبسبب هذا ، في لحظات أولية كان يعرف باسم مرض Werlhof (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion، 2016).

في وقت لاحق ، نشر بول كينزيلسون في عام 1916 التقرير الأول الذي أشار فيه إلى النهج العلاجي الناجح لرفرف البروتينات الصفيحات ، استئصال الطحال (استئصال الطحال الجراحي للطحال) (Grouo European for Blood and Marrow Transplantion ، 2016).

بالفعل في عام 1951 ، ربطت مجموعة من الباحثين الذين شكلهم ويليم وهارينجتون وهوليجسوورث خصائص هذا المرض باضطراب مناعي المناعة الذاتية (جروب أوروبي لزراعة الدم والنخاع ، 2016).

كما أشرنا ، يسمى هذا المرض فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، لأنه في كثير من الحالات لا يعرف السبب المسبب للمرض (ITP Foundation ، 2016).

من الأصح حاليًا استخدام مصطلح نقص الصفيحات المناعي لأن بعض الحالات ترجع إلى تعاطي المخدرات ، والعمليات المعدية ، والحمل ، واضطرابات المناعة الذاتية المحددة ، من بين الحالات الطبية الأخرى (ITP Foundation ، 2016).

إحصائيات

تشير التحليلات الإحصائية إلى أن فرفرية نقص الصفيحات تسبب حدوث حالة واحدة لكل 2560000000 نسمة في عموم السكان كل عام (غودو ، 2009).

في الولايات المتحدة ، يكون معدل الإصابة بهذا المرض عادة حوالي 3.3 حالة لكل 100،000 شخص في مرحلة البلوغ كل عام. من ناحية أخرى ، يصل معدل الانتشار إلى 9.5 حالة لكل 100،000 شخص (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

يمكن أن تؤثر على أي شخص ، على الرغم من أن معدل انتشاره هو 1.3 ؛ 1 ، وهو أكثر تواتراً عند الإناث (Godeau ، 2009).

يمكن أن يظهر هذا المرض أيضًا في أي فئة عمرية ، ومع ذلك ، فمن الأكثر شيوعًا ظهور مظاهره الأولية في مرحلة الرضع (Godeau ، 2009).

حوالي 40 ٪ من الحالات المشخصة تتوافق مع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات. معدل الانتشار مرتفع للغاية في الفئة العمرية من 2 إلى 4 سنوات (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في السكان الأطفال ، فرفرية نقص الصفيحات تضع معدل الإصابة السنوي بحوالي 5.3 حالات لكل 100،000 طفل (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالة الذكور ، تم تحديد ذروتين العمر. يؤثر بشكل خاص على الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا والمسنين (Godeau ، 2009).

علامات وأعراض

فرفرية نقص الصفيحات هي أمراض مرتبطة بشكل أساسي بالمظاهر السريرية للشخصية النزفية (مارتن أرنو ، توريرادو رودريغيز ، ترتاجليا ، بولو رودريغيز ، تاراجونا وترياس فولتش ، 2016).

على الرغم من أن انخفاض مستويات الصفائح الدموية في بعض الحالات يحدث كحالة طبية بدون أعراض ، فإن بعض العلامات والأعراض الأكثر ارتباطًا بفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب تشمل (رينارد أورتيز ، جامارت ، كامبري ، بوراس ومايلان ، 2009):

نزيف جلدي ومخاطي

النزيف المتكرر والعفوي هو واحد من العلامات الأساسية لهذا المرض (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب يواجهون خطرًا خطيرًا من النزيف التلقائي وتطور الكدمات (جروب أوروبي لزراعة الدم والنخاع ، 2016).

على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في أي منطقة ، إلا أن هذا الأعراض يرتبط أكثر بالنزيف الناجم عن اللثة أو الأنف (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

من الممكن أيضًا مراقبة مادة الدم في المخلفات ، مثل البول (بيلة دموية) والبراز (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في أخطر الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية في حده الأدنى ، يكون الأشخاص المصابون معرضين لخطر الإصابة بنزيف قاتل (نزيف معوي ، داخلي ، نزيف داخل الجمجمة ، إلخ) (Grouo European for Blood and Marrow Transplantion ، 2016).

كدمة

في المجال الطبي ، يُعتبر الإكياس هو المصطلح الذي يستخدم عادة للإشارة إلى وجود كدمات ، والمعروف باسم الكدمات (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

يتم تعريف هذه الآفات على أنها تراكم لمواد الدم على المستوى الجلدي (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

الأسباب المسببة للنزيف تحت الجلد غير متجانسة على نطاق واسع: الإصابات والصدمات ، والتغيرات المناعية ، والحساسية ، والعلاجات الطبية ، شيخوخة الجلد ، إلخ. (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

يمكن أن يأخذوا أشكالًا مختلفة أو أشكالًا إكلينيكية ، بدءًا من الكدمات المحددة والمترجمة إلى مناطق الجلد المصابة الكبيرة (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

نمشات

Petechiae هي نوع من التعديلات المتعلقة بالنزيف تحت الجلد (Guerrero Fernández ، 2008).

على المستوى البصري ، يتم تعريف النُباتات عادةً على أنها بقعة حمراء ، مثل تلك الموجودة في الدم. وعادة ما تصل إلى امتداد بضعة ملليمترات ونادرا ما سم (غيريرو فرنانديز ، 2008).

يرجع مظهره إلى هروب كمية مخفضة من الدم من الشعيرات الدموية أو الأوعية الدموية الموجودة تحت الطبقات السطحية للجلد (Guerrero Fernández ، 2008).

هذا النوع من الاكتشافات الطبية ، إلى جانب غيرها ، عادة ما تكون مؤشرات على أمراض خطيرة. قد تشير إلى التهاب الأوعية الدموية ، نقص الصفيحات ، العملية المعدية ، إلخ. (غيريرو فرنانديز ، 2008).

بنفسجي

إنه اضطراب جلدي يتميز بظهور الآفات ذات اللون الأرجواني في مواقع مختلفة من الجلد أو في المناطق المخاطية في الجسم (National Institutes of Health، 2016).

مثل سابقاتها ، فهي ناتجة عن تسرب الدم تحت الطبقات السطحية من الجلد. يبدو أنه يقدم امتداد تقريبي لحوالي 4 إلى 10 ملم (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

عندما يصل اللون الأرجواني إلى السعة أكبر من 4 مم ، يطلق عليها اسم petechiae وإذا تجاوزت سنتيمترًا واحدًا ، فسيطلق عليه اسم ecchymosis (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

Gingivorregia

يستخدم هذا المصطلح للإشارة إلى الحلقات النزفية التي تظهر فجأة في اللثة ، على مستوى الفم (Ara Goñi ، Alcober Pérez ، Olivera Pueyo ، Lander Azcona ، Gallego Llorens ، Sanz Vélez ، 1997).

على الرغم من أنها عادةً ما تكون حالة طبية متكررة جدًا في الأشخاص الذين يتم رؤيتهم بشكل متكرر في خدمات الطوارئ الطبية ، إلا أنها قد تكون مرتبطة في بعض الأحيان بأمراض خطيرة ، مثل السرطان (أرا غونيي ، ألكوبير بيريز ، أوليفيرا بويو ، لاندر أزكونا ، غاليجو لورنز ، سانز فيليز ، 1997).

غزارة الطمث

يمكن أن تؤدي التشوهات في تخثر الدم وحلقات النزف إلى تغيير دورات الحيض (Menorragia ، 2015).

في النساء المصابات بفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، من الممكن ملاحظة فترات الحيض المحددة بنزيف حاد و / أو طويل الأمد (Menorragia ، 2015).

هذا هو علم الأمراض الذي يتطلب العلاج والتدخل الطبي لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات مختلفة مثل فقر الدم أو نوبات من الألم الحاد (Menorragia ، 2015).

رعاف

Epistaxis هو المصطلح الطبي المستخدم للإشارة إلى نزيف الأنف (National Institutes fo Health، 2015).

على الرغم من أن نزيف الأنف قد يظهر مرتبطًا بمجموعة متنوعة من العوامل مثل الصدمات ونزلات البرد والتهاب الأنف التحسسي وما إلى ذلك (National Institutes fo Health، 2015). انها واحدة من الأعراض الأكثر شيوعا في فرفرية نقص الصفيحات.

مضاعفات أخرى

بالإضافة إلى العلامات والأعراض الموضحة أعلاه ، قد تظهر أنواع أخرى من المظاهر الأكثر خطورة تعرض بقاء الأشخاص المصابين للخطر (رويز-مارتينيز ، سانشيز-جيمينيز ، بونيلا-أغيلار ، مارتينيز-مولر ، جونزاليس-فرنانديز- مارتينيز- مارينز) كليمنتي ، 2016).

وأكثرها شيوعًا هي النزيف الداخلي الهائل أو النزيف على مستوى الجهاز العصبي المركزي (رويز مارتينيز ، سانشيز خيمينيز ، بونيلا أغيلار ، مارتينيز مولر ، جونزاليس فرنانديز ، مارتينيز ، مارتينيز ، 2016).

الأسباب

في غالبية المصابين ، فرفرية نقص الصفيحات ترتبط باضطرابات المناعة الذاتية التي تسبب تدمير الصفائح الدموية (Mayo Clinic، 2016).

لم يكن البحث المستمر قادراً على تحديد السبب المسبب لهذه العملية المناعية ، لذلك يشار إليه عادةً باضطراب مجهول السبب (Mayo Clinic، 2016).

في أشخاص آخرين ، إذا كان من الممكن ربط المسار السريري لنقص الصفيحات الأرجواني ببعض عوامل الخطر (Mayo Clinic، 2016):

• الجنس : إنه مرض يصيب النساء أكثر بثلاث مرات من الرجال.
• العمليات المعدية : خاصة عند الأطفال ، عادة ما يتم تحديد العملية المعدية ذات الأصل الفيروسي قبل تطور فرفرية. الأكثر شيوعا هي النكاف والحصبة أو التهابات الجهاز التنفسي.
• الحمل : من الممكن أن يحدث انخفاض كبير في مستوى الصفائح الدموية بسبب الحمل.

التشخيص

في ظل وجود علامات وأعراض سريرية للاشتباه ، من الضروري إجراء تحليل للعائلة والتاريخ الطبي الفردي وفحص سريري كامل (Godeau ، 2009).

ستكون الاختبارات المعملية ضرورية: تعداد الدم ، تحليل تجلط الدم ، خزعة الأنسجة ، طموح العمود الفقري ، إلخ. (مركز جامعة ماريلاند الطبي ، 2016).

علاج

تشمل الأساليب العلاجية الأكثر شيوعًا في فرفرية نقص الصفيحات (Donahue، 2016):

• إعطاء الكورتيكوستيرويدات : بعض أنواع الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون يمكن أن تزيد من مستويات الصفائح الدموية عن طريق تثبيط نشاط الجهاز المناعي.
• إعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي : يستخدم كعلاج للطوارئ في حالات النزف الحاد أو الإجراء الجراحي لزيادة مستويات الصفيحات الدموية بسرعة.
• إدارة منبهات مستقبلات الثرومبوبويتين : بعض الأدوية مثل romiplostmi أو eltrombopag تساعد في منع النزيف والكدمات.
• إدارة مثبطات المناعة : تمنع نشاط الجهاز المناعي لزيادة مستويات الصفائح الدموية. بعض من الأكثر شيوعا هي ريتوكسيماب ، سيكلوفوسفامين أو الآزويثوبرين.
• المضادات الحيوية: يقتصر استخدامه على الحالات التي يكون من الممكن فيها تحديد سبب مسبب للمرض يرتبط بالعمليات المعدية.
• الجراحة: يوصي بعض المتخصصين في بعض المرضى بإزالة الطحال لتحسين الأعراض أو زيادة عدد الصفائح الدموية.