دورة اليوريا: المراحل والخصائص والأهمية

دورة اليوريا هي عملية يقوم من خلالها الكائن الحي بتحويل الأمونيوم إلى اليوريا وإزالته من الجسم عن طريق البول.

الأمونيوم هو منتج مركب لعملية استقلاب النيتروجين ، والذي يتم إطلاقه بواسطة الأحماض الأمينية من تدهور البروتين. الأمونيوم سام جداً والجسم لديه آلية طبيعية للقضاء عليه من النظام.

وتسمى دورة اليوريا أيضًا دورة كريبس-هينسليت ، تكريماً لعالم الكيمياء الحيوية الألماني هانز أدولف كريبس ، الذي اكتشف وتميز مراحل وخصائص هذه الدورة مع عالم الكيمياء الحيوية كيرت هينسليت ، وهو ألماني أيضًا ، كان متعاونًا معه. تم تنفيذ هذا الاكتشاف في عام 1932.

جميع الكائنات الحية تحتاج إلى تجاهل النيتروجين الزائد من الكائنات الحية. ومع ذلك ، ليس كل منهم يفرزها بنفس الطريقة. الكائنات المائية تجاهل هذا المركب في شكل الأمونيوم. لهذا السبب تسمى الكائنات الحية الأمونوتيلية.

الزواحف ومعظم الطيور تطلق النيتروجين من الجسم في شكل حمض اليوريك. بالنظر إلى هذه الخاصية ، يتم تصنيفها بين الكائنات الحية المجاري البولية.

في حالة الفقاريات الأرضية ، يتجاهل معظم هذه النيتروجين الزائد في شكل اليوريا ، وهذا ما يطلق عليه اسم المسالك البولية.

إذا لم يتم التخلص من الأمونيوم خلال دورة اليوريا ، فإنه يمكن أن يتراكم في الدم ، مما يولد متلازمة تسمى فرط بوتاسيوم الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة.

لهذا السبب ، من المهم للغاية وجود دورة من اليوريا السائلة ، لتجنب ردود الفعل السامة في الجسم.

مراحل دورة اليوريا

يتم إجراء دورة اليوريا في الكبد. وهو يشتمل على خمس عمليات مختلفة وفي هذه الإجراءات ، تشارك إنزيمات مختلفة في إجراء التحويلات اللازمة.

من خلال هذه التحويلات ، يتم تحقيق طرد الأمونيوم المتولد في الجسم نتيجة لاستقلاب النيتروجين في الجسم.

فيما يلي تفاصيل خصائص كل مرحلة من المراحل الخمس لدورة اليوريا:

المرحلة الأولى

تبدأ العملية في الميتوكوندريا ، العضو الخلوي الذي تتمثل مهمته في إنتاج الطاقة أثناء عملية التنفس الخلوي.

في الميتوكوندريا يتم إنتاج أول مجموعة أمينية مشتقة من الأمونيا. الميتوكوندريا تحتوي على بيكربونات ، والتي يتم إنشاؤها نتيجة التنفس الخلوي.

يرتبط بيكربونات سعيد بالأمونيا ، ومن خلال مشاركة إنزيم كاربامويل فوسفات إنزيم I ، الذي يولد فوسفات الكاربامويل.

المرحلة الثانية

في هذه المرحلة ، يظهر مركب آخر: حمض أميني يسمى أورينيثين ، وظيفته الرئيسية هي العمل في إزالة السموم من الكائن الحي.

يقوم الكاربامويل - الفوسفات بتسليم الكاربامويل إلى الأورنيثين ، ومن خلال ذلك سيتم إنشاء سيترولين الانصهار ، وهو حمض أميني آخر مهمته تفضيل توسع الأوعية ، من بين مهام أخرى. في هذه الحالة بالذات ، سيترولين يكون وسيط في دورة اليوريا.

يتم تنفيذ سيترولين من خلال مشاركة إنزيم يسمى ornithine transcarbamylase والذي ، بالإضافة إلى توليد سيترولين ، يطلق أيضًا الفوسفات.

سيترولين الذي صدر في هذه المرحلة الثانية ينتقل إلى السيتوبلازم في الخلية.

المرحلة الثالثة

بالإضافة إلى الأمونيا ، تنشأ مجموعة أمينية ثانية مشتقة من الأسبارتات في الميتوكوندريا ، وهو حمض أميني له وظائف متعددة ، ومن بينها نقل النيتروجين.

الأسبارتات يربط السيترولين والأرجينينوسينات.

المرحلة الرابعة

في المرحلة الرابعة ، يتفاعل الأرجينينوسينات مع نتيجة عمل إنزيم argininosuccinato lyase ، الذي يولد نتيجةً لذلك مركبين: أرجينين حر يكون مسؤولًا ، من بين وظائف أخرى ، عن خفض ضغط الدم ؛ وفومارات ، وتسمى أيضا حمض الفوماريك.

المرحلة الخامسة

في المرحلة الأخيرة من دورة اليوريا ، يتفاعل الأرجينين مع عمل إنزيم أرجينيز ، مما يؤدي إلى ظهور اليوريا وأورنيثين.

من الممكن أن يتم نقل الأورينيثين إلى الميتوكوندريا ، لبدء الدورة من المرحلة الأولى ، وتكون اليوريا جاهزة للطرد من الكائن الحي.

أهمية دورة اليوريا

كما رأينا بالفعل ، يتم تحويل الأمونيوم إلى اليوريا خلال الدورة الموضحة أعلاه. الأمونيوم شديد السمية للجسم ، لذلك من الضروري طرده من الجسم.

بفضل عمل الإنزيمات في دورة اليوريا ، يستطيع الكائن الحي التخلص من الأمونيوم وتجنب الصعوبات المميتة ، في كثير من الحالات ، المرتبطة بتراكم هذا العنصر شديد السمية للجسم.

اضطرابات في دورة اليوريا

يمكن أن يحدث أن إنزيمات الأمونيوم المهينة لا تعمل بشكل صحيح. إذا حدث هذا ، فسيواجه الكائن صعوبة في التخلص من الأمونيوم وينتهي به المطاف في تجميعه في الدم وفي المخ.

تُعرف هذه الظاهرة باسم فرط بوتاسيوم الدم ، ويشار إلى مستويات عالية من الأمونيوم في الجسم.

الفشل في تخليق بعض الانزيمات وراثية ، والتي يمكن أن تسبب اضطرابات خلقية في منطقة التمثيل الغذائي. من المحتمل أن يولد طفل يعاني من اضطرابات في دورة اليوريا نتيجة لمعلومات وراثية خاطئة.

إذا حدث هذا ، فسيواجه الطفل مشاكل في التخلص من الأمونيا ، وسيتراكم عليها وقد يتسمم بها.

قد تكون الأعراض الموجودة خفيفة ، مثل القيء أو رفض الطعام ، ولكن يمكن أن تكون أكثر خطورة ، وحتى توليد غيبوبة.

علاج

لتجنب السيناريوهات المميتة لدى الأطفال الذين يعانون من اضطرابات في دورة اليوريا ، من الضروري تحديد الموقف في أقرب وقت ممكن ، وتجنب تسمم الأمونيوم من خلال الاختيار الدقيق للنظام الغذائي الذي سيكون أكثر ملاءمة.

في هذا النظام الغذائي ، يجب تقييد البروتينات الطبيعية ، لأنه عندما يبتلعها الطفل ، فإنها تطلق أحماضها الأمينية الخاصة ، والتي ستطلق الأمونيوم والتي لا يمكن تصنيعها بشكل طبيعي من قبل الكائن الحي ، بحيث يتم إنشاء فرط أمون الدم.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من متلازمات في دورة اليوريا أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد ما ، مع وجود قيود في مجال الغذاء.