مرض منير: الأعراض والأسباب والعلاج

مرض منييه هو مرض يصيب هيكل ووظائف مناطق الأذن الداخلية المسؤولة عن التحكم في التوازن والسمع (مركز جامعة واشنطن الطبي ، 2016).

يصنف هذا المرض عادة ضمن متلازمات القوقعة الدهنية (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

سريريا ، السمة الرئيسية لدورها هو وجود حلقات من الدوار الحاد والعفوي. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون مصحوبًا بفقدان السمع الحسي و / أو طنين الأذن (López Escamez et al.، 2016).

السبب المحدد لمرض منير غير معروف (Riveros، 2016). ومع ذلك ، في بعض الحالات يرتبط ظهوره مع الأحداث المؤلمة والمعدية ، وما إلى ذلك (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

يعتمد تشخيص متلازمة مينير على الخصائص السريرية (الأعراض الشديدة ، البراعة السمعية ، وما إلى ذلك). عادةً ما تستخدم عدة اختبارات معملية لتقييم إصابات السمع بالإضافة إلى القدرة على التمييز (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

عادة ما يشمل النهج العلاجي علاج الأعراض من خلال إعطاء المهدئات الدهنية وغيرها من الأدوية للحد من النوبات وأعراض قوقعة الأذن (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

خصائص مرض منير

مرض منييه هو اضطراب في الأذن الداخلية ينتج عنه وجود نوبات من الدوار ، أو فقدان تدريجي للسمع ، مع تطور طنين الأذن أو الطنين السمعي (Mayo Clinic، 2016).

في العديد من الحالات ، يصيب هذا المرض واحدًا فقط من الأذنين ويتم تصنيفه كنوع من متلازمة فقر الدم أو transtortorno القوقعية.

الدوار هو نوع من الدوخة التي توصف بأنها إحساس باللف أو التحولات أو الحركات (National Instiutes of Health، 2010).

عندما نعاني من الدوار ، نشعر أننا نتحرك أو نهتز. بالإضافة إلى ذلك ، عادةً ما تكون هذه الحلقة مصحوبة بتوعك عام ، غثيان ، تعب ، إلخ.

هذا العرض هو حالة طبية متكررة للغاية في خدمات الطوارئ. في غالبية الأشخاص المتأثرين ، يرتبط عادةً بانقباضات العضلات ، واعتماد مواقف سيئة ، إلخ.

ومع ذلك ، يمكن أن يكون الدوار أيضًا مؤشراً لحالة طبية أكثر خطورة.

من الممكن ظهوره مرتبطًا بتغيير محيطي (تشوهات هيكلية في الأذن الداخلية) أو تغيير مركزي (مرتبط بخلل في الجهاز العصبي المركزي (جمعية الاضطرابات الدهنية ، 2016).

كما نعلم ، فإن هياكل الأذن الداخلية تقدم وظيفة سمعية ، على الرغم من أنها ترتبط أيضًا بأنواع أخرى من الوظائف الدهليزية مثل الحفاظ على التوازن أو تحديد النظرة أو التحكم في الوضع (Rivera Rodríguez and Rodríguez Paradinas، 2007).

التصنيفات الكلاسيكية ، تقسم الأذن الداخلية في المتاهة الغشائية والمتاهة العظمية (Escuela Med Puc، 2016):

• متاهة العظام : يتم بناؤها بواسطة كبسولة من مادة العظام التي تحيط الهياكل الداخلية للمتاهة الغشائية.
• المتاهة الغشائية : وهي بنية ليفية وجوفاء تعتمد شكل قوقع القشرة الذي يدور به اللمف الباطني (محتوى سائل). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يميز المناطق الأخرى مثل قناة القوقعة الصناعية والقنوات نصف الدائرية والشبكية والسكاي الخ.

في حالة متلازمة Ménierè ، ترتبط خصائصها السريرية بشكل أساسي مع الحالات الشاذة السمعية الداخلية. وهي تقع في المتاهات الغشائية نتيجة زيادة في حجم endolymph (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

وهكذا ، تم وصف هذه الباثولوجيا في البداية من قبل الباحث Ménierè في عام 1861 ، والتي حصل منها على اسمه (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

ومع ذلك ، في اللحظات الأولى ، ارتبط مسارها السريري أكثر بالتغييرات المتعلقة بالجهاز العصبي المركزي ، بدلاً من الآفات السمعية الداخلية (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

هل هي أمراض متكررة؟

يشير المعهد الوطني للصمم واضطرابات التواصل الأخرى إلى أنه يوجد في الولايات المتحدة حوالي 615،000 شخص مصاب بمرض منير (Martel، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تشخيص حوالي 45،500 حالة جديدة كل عام في جميع أنحاء أراضيها (جمعية الصمم الدهليزي ، 2016).

يمكن أن يظهر مرض مينييه في أي شخص ، بغض النظر عن العمر أو الفئة الجنسية (جمعية الصمم الدهليزي ، 2016).

بصرف النظر عن هذا ، فإنه يعتبر علم الأمراض أكثر تواترا في سن ما بين 40 و 60 سنة (جمعية اضطرابات الدهليزي ، 2016).

عرضه الأولي أكثر شيوعًا خلال العقد الخامس من العمر ، على الرغم من أن بعض العلامات والأعراض قد تكون واضحة في المراحل المبكرة من مرحلة البلوغ أو في الأعمار المتقدمة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالة بقية الخصائص الاجتماعية والديموغرافية ، يبدو أن مرض منييه أكثر شيوعًا عند الأشخاص المنحدرين من أصل أوروبي (Genetics Home Reference، 2016).

علامات وأعراض

يقدم مرض Ménierè خصائص سريرية واضحة المعالم.

الأكثر شيوعًا هو أن الشخص المصاب يعاني تمامًا أو جزئيًا من دورة سريرية مؤلفة من حلقات من الدوار ، وفقدان السمع الحسي العصبي ، والامتلاء العصبي وإدراك طنين الأذن (López Escamez et al.، 2016).

دوار

كما أشرنا في الوصف الأولي ، يتم تعريف الدوار عادة على أنه وجود إحساس بتناوب الجسم أو البيئة الخارجية.

عادة ما يكون الإحساس المبدئي للحركة مصحوبًا بفقدان التوازن ، وأحاسيس الميل والتذبذب وغيرها من الأمور المرتبطة بتصور الحركات الدوارة (Furman et al.، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المتضررون من أعراض متوازية أخرى (فورمان وآخرون ، 2016):

• تصور الأز السمع.
• تصور الخفقان.
• غزير التعرق
• الصداع والصداع الحاد.
• الغثيان والقيء.
• صعوبة في إصلاح البصر أو الرؤية المزدوجة.
• التعب المستمر ، ضعف العضلات ، التعب.

بالنسبة للمتضررين من متلازمة Ménierè ، فمن الأكثر شيوعًا التعرض لأزمة الدوار الحادة مع القيء أو الغثيان وعدم القدرة على المشي وأداء الأنشطة الوظيفية بشكل كبير (Rivero، 2016).

عادة ما تكون الدوار ذات طبيعة دوّارة (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007) وتعوقها إلى حد كبير.

فقدان السمع

فقدان الحدة السمعية هو متغير في مرض منير (مايو كلينيك ، 2016).

سيقدم بعض المرضى المتأثرين دورة تقدمية تقدم تعديلات مضافة دائمة أو مزمنة (Mayo Clinic، 2016).

في مجموعة متأثرة أخرى ، يمكن أن تظهر الأعراض السمعية وتختفي تلقائيًا (Mayo Clinic، 2016). من الشائع تحديد دورة إعادة التحويل.

عادة ما يتم تعريف هذا النوع من التغيير سريريًا على أنه ضعف السمع الحسي العصبي للترددات المنخفضة والمتوسطة (López Escamez، 2016).

طنين الأذن

مع المصطلحين tinnitus and tinnitus ، نشير إلى حلقة من الإدراك لمحفزات سمعية غير طبيعية مثل الطنين أو الضرب غير المرتبط بمصدر خارجي (روميرو سانشيز ، بيريز غاريغيز ورودريغيز ريفيرا ، 2010).

لدى المتضررين من متلازمة مينير ، طنين الأذن لديه كثافة عالية. التردد أعلى من 3000 هرتز ، بينما في أنواع أخرى من الأمراض لا يتجاوز 250 هرتز (روميرو سانشيز ، بيريز غريغيز ورودريغيز ريفيرا ، 2010).

على الرغم من أن مسارها السريري الدقيق غير معروف ، إلا أنه عرض تدريجي له ميل لزيادة شدته (روميرو سانشيز ، بيريز غاريجيز ورودريغيز ريفيرا ، 2010).

من الشائع بالنسبة للمتضررين أن يركزوا كل اهتمامهم عليهم ، مما يجعل الدوار والحدة السمعية أسوأ (روميرو سانشيز ، بيريز غريغيز ورودريغيز ريفيرا ، 2010).

البصري ملء

تشير هذه الحالة الطبية إلى إدراك الضغط أو السدادات السمعية (بيدون غوميز ، رابوسوس خيمينيز وأراوجو كوينتيرو ، 2016).

هذا الإحساس مستمد من تراكم السوائل في مناطق القوقعة ، مما ينتج عنه استسقاء قوقعة الأذن (مركز جامعة واشنطن الطبي ، 2016).

إنه يؤثر بشكل كبير على وظائف وحدّة السمع للمتضررين من مرض Ménierè

علامات وأعراض أقل تواترا

بالإضافة إلى الخصائص الرئيسية الموضحة أعلاه ، من الممكن أن يعاني الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب من أنواع أخرى من الحالات الطبية المتوازية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):

• الصداع المتكرر نوبات حادة من الصداع.
• نوبات الصداع النصفي.
• الدوخة والغثيان والقيء والاسهال.
• التعرق الشديد
• التعب والإرهاق المستمر.
• فقدان التوازن والسقوط.
• حركات العين غير الطبيعية وغير الطوعية.
• آلام في البطن
• حساسية السمع والضوء.

بالطبع السريرية المميزة

تظهر العلامات والأعراض عادة في شكل حلقة وأزمة حادة تتبع النمط التالي من المظهر (Riveros ، 2016):

• تصور الامتلاء العصبي ، والطنز وتغيير حدة السمع.
• ظهور أزمة الدوار: عادة ما يكون لها مدة تقريبية 20 دقيقة و 12 ساعة. ويرافقه أعراض neurovegetative.

هذه الأزمة أعراض تختفي بعد نوع من عدم الاستقرار. الشيء المعتاد هو أن الشخص المصاب يستعيد الحالة الطبيعية في الأيام التالية لمظهره (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

طنين الأذن ، الامتلاء العصبي وفقدان السمع تهدأ من تلقاء أنفسهم. ومع ذلك ، فمن المحتمل أن تظهر في خسائر متقطعة ، وبالتالي تصبح هذه الأعراض مستمرة (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

من غير المعروف على وجه التحديد ما هو تواتر الأزمات العرضية. قد يظل بعض المتضررين لفترة طويلة من الزمن دون تعديلات كبيرة ، في حين قام آخرون بتقييد الأزمات (ريفيرا رودريغيز ورودريغيز باراديناس ، 2007).

تقوم بعض المؤسسات مثل جمعية اضطرابات الدهليزي (2016) بتصنيف الأعراض بناءً على تطور المسار السريري:

قبل الأزمة

في بعض المرضى المصابين ، يمكن التعرف على هالة تسبق عرض أزمة الأعراض الحادة: تصور الطنين السمعي والامتلاء العصبي.

خلال الأزمة

أثناء النوبات العرضية ، الشيء الأكثر شيوعًا هو أن الشخص المصاب يظهر كدوار تلقائي ، وفقدان سمع متغير ، امتلاء أذني وطنين.

الأحداث الأخرى مرتبطة بحالات الإسهال والقلق والرؤية الواضحة والغثيان والقيء والتعرق البارد والهزات والخفقان ، إلخ.

بعد الأزمة / بين الأزمات بالسلاسل

الخصائص السريرية لهذه الفترة عادة ما تكون متغيرة للغاية بين المتضررين.

بعض الحالات تشمل: القلق ، شذوذ الأكل ، صعوبة التركيز ، التعديلات اللغوية ، الشعور بالضيق ، النعاس ، الصداع ، التعب ، الرقبة القاسية ، فقدان حساسية السمع ، فقدان التوازن ، السقوط المتكرر ، إلخ.

الأسباب

يرتبط ظهور علامات وأعراض مرض مينير بشكل أساسي بالتراكم غير الطبيعي والمرضي للسائل الإندوليمفي في قنوات الأذن الداخلية (المعهد الوطني للصمم واضطرابات التواصل الأخرى ، 2016).

ومع ذلك ، لم يتم تحديد السبب المحدد لهذا الشذوذ حتى الآن ، على الرغم من الإشارة إلى عدة عوامل متعلقة بمظهره (Mayo Clinic، 2016):

• سوء تصريف السائل الداخلي بسبب انسداد أو تطور غير طبيعي للهياكل التشريحية.
• عمليات الحساسية.
• العمليات المعدية
• الصدمة الدماغية.
• الاستعداد الوراثي.
• نوبات الصداع النصفي.

أظهرت الدراسات الجينية ارتباطًا مهمًا لطفرات معينة في جين COCH مع تطور أشكال مألوفة من طنين الأذن. وهكذا ، يشير بعض الباحثين إلى المساهمة المحتملة لهذا المكون الوراثي في ​​مرض منير (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

التشخيص

في المجال الطبي ، الأكثر شيوعًا هو استخدام المعايير السريرية التالية لتعريف متلازمة Ménierè:

1. يعاني من عدة حلقات عفوية من الدوار (2 أو أكثر). لديهم مدة متغيرة بين 20 دقيقة و 12 ساعة.
2. فقدان السمع في الأصل الحسي العصبي المرتبط بالترددات المتوسطة والمنخفضة أثناء أو بعد أزمات الدوار.
3. وجود تقلبات في السمع (الأز ، الامتلاء وفقدان السمع).
4. يتم تحديد أي تغيير أو علم الأمراض الدهليزي الذي يفسر وجود الدورة السريرية.

بالإضافة إلى تحليل التاريخ الطبي والفحص البدني ، لإثبات التشخيص ، من الضروري استخدام بعض الفحوصات المخبرية (Mayo Clinic ، 2016):

• دراسة الوظيفة السمعية : الأكثر شيوعًا هو أداء قياس السمع لتحليل حدة السمع. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري إجراء تقييم لسلامة هياكل الأذن الداخلية.
• تقييم التوازن : من الشائع استخدام تخطيط كهربية كهربية أو تصوير ضوئي بالفيديو أو اختبار كرسي دوار أو إمكانات أثار الدهليزي أو ما بعد التصوير ، من بين أشياء أخرى.

علاج

بشكل عام ، لا يوجد علاج للظروف المزمنة لمرض مينير (Martel، 2016).

ومع ذلك ، في النهج العلاجي لمتلازمة مينير ، يمكن استخدام التدخلات المختلفة (مارتل ، 2016):

• الأدوية : يصف الأخصائيون الطبيون عادةً أدوية متنوعة للتحكم وتحسين الأعراض. خاصة بالنسبة للدوخة والغثيان والقيء. الأكثر شيوعا هو استخدام مضادات القيء ومدرات البول.
• الجراحة: هذا خيار علاجي نادر ولكنه يستخدم في حالات أزمة الدوار الشديدة. عادةً ما يتم إجراء تصريف السوائل الباطنية.
• مساعدات إعادة التأهيل والسمع: من المعتاد إجراء تمارين سمعية ودهلية لتحسين هذه الوظائف. بالإضافة إلى ذلك ، في الحالات التي يكون فيها فقدان الحدة السمعية كبيرًا ، يمكن استخدام الأساليب التعويضية ، مثل أدوات السمع.