ماكروسيفالي: الأعراض والأسباب والعلاج

Macrocephaly هو اضطراب عصبي تحدث فيه زيادة غير طبيعية في حجم الرأس (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

على وجه التحديد ، هناك زيادة في محيط الجمجمة ، أي أن المسافة حول أوسع أو أكبر مساحة في الجمجمة أكبر من المتوقع بالنسبة لعمر وجنس الشخص المصاب (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).

على مستوى سريري أكثر ، يحدث التهاب الرأس العظمي عندما يكون المحيط أو محيط الجمجمة أعلى من متوسط ​​تلك السن والجنس في انحرافين معياريين أو أكبر من النسبة المئوية 98 (إريكسون غابي ، 2014).

يمكن أن تظهر هذه العلامات منذ الولادة أو تتطور في السنوات الأولى من الحياة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

بشكل عام ، إنها حالة نادرة تصيب الرجال أكثر من النساء (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

على الرغم من أن جميع حالات الإصابة بالشلل الدماغي لا تسبب جميعها للقلق ، إلا أنها غالبًا ما تكون مصحوبة بأعراض مختلفة أو علامات طبية: التأخر في النمو العام ، والنوبات ، واختلال وظائف القشرة المخية ، من بين حالات أخرى (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

خصائص الكبر

Macrocephaly هو اضطراب عصبي يتم تضمينه في اضطرابات نمو الجمجمة .

في أمراض أو اضطرابات نمو الشذوذ في حجم الجمجمة تحدث بسبب تغيرات مختلفة في عظام قبو الجمجمة أو في الجهاز العصبي المركزي (Martí Herrero و Cabrera López ، 2008).

على وجه التحديد ، يُعرّف maccephaly على أنه زيادة غير طبيعية في محيط الجمجمة التي تزيد عن القيمة المتوقعة لعمر وجنس الشخص المصاب (García Peñas و Romero Andújar ، 2007).

يمكن أن يكون هذا النوع من التعديلات بسبب زيادة حجم السائل النخاعي أو زيادة في حجم المخ أو حتى إلى

سماكة قبو الجمجمة (García Peñas و Romero Andújar ، 2007).

على الرغم من أن عددًا كبيرًا من المرضى المتأثرين بالذهان لا يظهرون علامات أو أعراض مهمة مستمدة من علم الأمراض ، إلا أن العديد من المرضى الآخرين يعانون من حالات شاذة عصبية مهمة.

إحصائيات

لا توجد بيانات إحصائية محددة عن مدى انتشار مرض الزهري في عامة السكان.

ومع ذلك ، فإن الدراسات السريرية تعتبره من الأمراض النادرة أو غير الشائعة التي تحدث في حوالي 5٪ من السكان

(Mallea Escobar et al. ، 2014).

عادة ما يكون اضطرابًا يصيب نسبة أكبر من الجنس الذكوري ويكون عادةً عند الولادة أو يتطور في الأول

سنوات من الحياة ، وبالتالي فمن الشائع الطفولة الكبيرة.

الأعراض والعلامات

المستمدة من تعريف هذه الحالة المرضية ، فإن أكثر الأعراض المميزة للكتف العقلي هي وجود حجم رأس كبير بشكل غير طبيعي.

كما هو الحال في الأمراض أو الاضطرابات الأخرى التي تؤثر على نمو الجمجمة ، يتم قياس حجم الرأس من خلال محيط أو محيط الجمجمة ، وقياس محيط الرأس في الأعلى (Microcephaly ، 2016).

يتم تحديد حجم الرأس أو الجمجمة على حد سواء من خلال نمو الدماغ ، وحجم السائل النخاعي (CSF) أو الدم ، وسمك عظام الجمجمة (Mallea Escobar et al. ، 2014).

قد يؤدي الاختلاف في أي من هذه العوامل إلى عواقب عصبية مهمة ، لذلك من الأهمية بمكان أن يتم التحكم في نمو محيط الجمجمة وقياسه في الأطفال حديثي الولادة والأطفال ، خاصة خلال السنوات الأولى من الحياة (Mallea Escobar et al. آل ، 2014).

توضح أنماط النمو القياسية القيم التالية (Mallea Escobar et al. ، 2014):

- محيط الجمجمة في المواليد الجدد : 35-36 سم.

- النمو التقريبي لمحيط الجمجمة خلال السنة الأولى من الحياة : حوالي 12 سم ، أكثر حدة في الذكور.

- سرعة زيادة محيط الجمجمة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة : حوالي 2 سم في الشهر.

- سرعة زيادة محيط الجمجمة خلال الربع الثاني من الحياة : حوالي 1 سم في الشهر.

- سرعة زيادة محيط الجمجمة خلال الربعين الثالث والرابع من العمر : حوالي 0.5 سم في الشهر.

يجب مقارنة القيم التي تم الحصول عليها من قياس حجم الرأس في الضوابط الطبية والصحية بمخطط نمو قياسي أو متوقع. الأطفال الذين يعانون من رأب كبير يعرضون قيمًا أعلى بكثير من متوسط ​​أعمارهم وجنسهم.

بسبب الاختلافات المختلفة التي ستؤدي إلى زيادة حجم الرأس ، قد تظهر مضاعفات طبية مختلفة تؤثر على كل من الأداء العصبي والمستوى الوظيفي العام للشخص المصاب.

المضاعفات أو العواقب المحتملة

ستعتمد الحالات الطبية المرتبطة بالكتلة الدماغية الكبرى على السبب المسبب للمرض ، وعلى الرغم من ذلك ، هناك بعض المظاهر السريرية المتكررة (مارتي هيريرو وكابريرا لوبيز ، 2008):

- رأب الكلي.

- الحلقات المتشنجة.

- تأخير عام في التنمية ، والعجز المعرفي والفكري ، الشلل النصفي ، إلخ.

- القيء والغثيان والصداع والنعاس والتهيج وفقدان الشهية.

- التعديلات والعجز مشية ، والعجز البصري.

- علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وفقر الدم ، والتغيرات الكيميائية الحيوية ، وأمراض العظام الجهازية.

الأسباب

كما هو مذكور أعلاه ، قد يظهر رأب الكلي بسبب تغيرات مختلفة تؤثر على حجم المخ أو حجم السائل النخاعي أو بسبب تشوهات العظام.

أحد منشورات الجمعية الإسبانية لطب الأطفال حول الكلي والجزئي المصغر ، يصنف تصنيفًا مفصلاً للأسباب المسببة المحتملة للكتف العقلي (مارتي هيريرو وكابريرا لوبيز ، 2008):

أمراض الدماغ والسائل النخاعي (CSF)

في حالة الإصابة بالكتئاب الكلي بسبب وجود أو تطور أمراض الدماغي و / أو السائل النخاعي ، يمكن العثور أيضًا على رأب عضلي من أصل أولي أو من أصل ثانوي .

أ) maccephaly الابتدائي

يحدث صغر الرأس الأولي نتيجة زيادة حجم المخ ووزنه.

عموما ، في هذا النوع من صغر الرأس ، يمكن ملاحظة عدد أكبر من الخلايا العصبية أو حجم أكبر. عندما يتم تحديد وجود هذا السبب المسبب للمرض ، يطلق على علم الأمراض اسم الكلية.

هذا النوع من التعديلات عادة ما يكون له أصل وراثي ، وبالتالي ، فإن الأسرة الكبيرة وعض النقص هي جزء من هذا التصنيف .

بالإضافة إلى ذلك ، من المألوف أن تشكل العقدة الكلية مجموعة من المظاهر السريرية لأمراض أخرى مثل: خلل التنسج العظمي ، X الهش ، متلازمة سوتوس ، متلازمة بيكويث ، اعتلال الصبغيات ، إلخ.

ب) صغر الرأس الثانوية

صغر الرأس الثانوي ، أو المعروف أيضًا باسم صغر الرأس التقدمي أو التدريجي ، قد يكون بسبب تغيرات في حجم السائل النخاعي ، مثل وجود آفات أو مواد شاغرة.

- زيادة في مستوى وحجم السائل النخاعي (CSF) : يمكن أن تتسبب خلل في إنتاج أو تصريف أو إعادة امتصاص السائل النخاعي في تراكم هذا وبالتالي يؤدي إلى استسقاء الرأس.

- وجود إصابات شاغرة : يشير هذا النوع من التعديلات إلى وجود تشوهات أو كتل أو مجموعات داخل المخ والأوعية الدموية. بعض الأمراض التي تسبب هذا النوع من الإصابات هي: الخراجات ، الأورام ، الكدمات ، التشوهات الشريانية الوريدية ، إلخ.

- وجود مواد غير طبيعية : يشير هذا النوع من التعديلات إلى وجود أمراض استقلابية أو رواسب مثل مرض ألكساندر ومرض كانافان واعتلالات التمثيل الغذائي وما إلى ذلك.

تشوهات العظام

أما بالنسبة لحالات الشلل الجزئي الناتجة عن تشوهات العظام ، فيمكننا العثور على:

- عظم الرأس بسبب الإغلاق المبكر لخياطة الجمجمة .

- عظم الرأس بسبب اضطرابات العظام الجهازية : الكساح ، هشاشة العظام ، هشاشة العظام ، إلخ.

التشخيص

Macrocephaly هو علم الأمراض العصبية التي يمكن اكتشافها خلال مرحلة الحمل.

الفحوصات الصحية الروتينية من خلال الموجات فوق الصوتية الموجات فوق الصوتية قادرة على الكشف عن تشوهات في نمو الجمجمة خلال المراحل المبكرة من الحمل ، عندما يظهر maccephaly أصل الخلقية أو ما قبل الولادة.

ومع ذلك ، لا يمكن اكتشافه دائمًا قبل الولادة ، لأن العديد من حالات الإصابة بالكتف تحدث بشكل ثانوي لحالات طبية أخرى.

وعادة ما يتم الكشف عنها في استشارات طب الأطفال من خلال قياس محيط الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أيضًا إجراء اختبارات عصبية مختلفة لتحديد السبب المسبب للمرض.

على وجه التحديد ، يجب أن يشمل الفحص السريري (Martí Herrero و Cabrera López ، 2008):

- الاستكشاف المادي للجمجمة : يجب إجراء قياس دقيق لمحيط الجمجمة ومقارنة مع معايير النمو.

- الفحص العصبي : سيكون من الضروري أيضًا تقييم العوامل العصبية المختلفة (المشي ، والتنسيق الحركي ، والعجز الحسي ، وعلامات المخيخ ، وردود الفعل ، وما إلى ذلك).

- فحص الأطفال : في هذه الحالة سيتم توجيهه نحو دراسة السبب المسبب للمرض الكلي من خلال تحليل الأمراض الوراثية والعصبية ، إلخ.

- الفحوصات التكميلية : إلى جانب الفحص البدني والعصبي ، من الممكن استخدام بعض الاستكشافات التكميلية مثل الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب والأشعة السينية والبزل القطني والتصوير الكهربائي ، إلخ. لا سيما في تلك maccephaly غير محددة المنشأ.

هل هناك علاج للاكتئاب؟

في الوقت الحاضر لا يوجد علاج علاجي للاكتئاب. بشكل عام ، يكون العلاج من الأعراض وسيعتمد على التشخيص الدقيق لمسببات المرض.

بعد الكشف عن الرأس العقلي هو تحديد السبب الكامن لتصميم أفضل نهج علاجي ، لأنه في الحالات التي يكون فيها استسقاء الرأس هو السبب الرئيسي للكتف الأكبر ، سيكون من الضروري استخدام التدخلات الجراحية.

لذلك ، سيكون للمعالجة قيمة ملطفة ملحوظة. يمكن استخدام الأساليب الدوائية للسيطرة على المضاعفات الطبية ، وكذلك الطرق غير الدوائية لمعالجة العقابيل العصبية والمعرفية.

في جميع حالات الإصابة بالاكتئاب الكلي والأنواع الأخرى من التعديلات في نمو الجمجمة ، من الضروري إجراء فحص عصبي و / أو عصبي نفسي لفحص مستوى الأداء العام: العجز التنموي ، الوظائف الإدراكية ، العجز اللغوي ، المهارات الحركية ، إلخ. (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

بعض التدخلات غير الدوائية التي يمكن استخدامها في الحالات المصحوبة بأعراض من التهاب الدماغ العقلي هي (مارتي هيريرو وكابريرا لوبيز ، 2008):

- التأهيل النفسي العصبي.

- التحفيز المبكر.

- تعليم خاص.

- العلاج المهني.

توقعات

يعتمد تشخيص وتطور هذا المرض بشكل أساسي على الأصل وعلى الأعراض المرتبطة به.

في الأطفال الذين يعانون من صغر الرأس الحميد ، فإن عدم وجود أعراض أو مضاعفات طبية كبيرة سوف تسمح لهم بتطوير جميع المناطق بشكل طبيعي (إريكسون غابي ، 2014).

ومع ذلك ، في العديد من الحالات الأخرى ، سوف تعتمد المنظورات المستقبلية على وجود مضاعفات طبية (إريكسون غابي ، 2014). بشكل عام ، سوف يعرض الأطفال الذين يعانون من التهاب الرأس الكبير تأخيرات كبيرة في التطور المعمم ، وبالتالي سيتطلبون تدخلًا علاجيًا لتعزيز اكتساب مهارات جديدة وتحقيق مستوى وظيفي فعال.

قائمة المراجع

1. AAN. (2016). الفصل 13. مشاكل شائعة في طب الأطفال العصبي . تم الاسترجاع من الأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب.
2. إريكسون غابي ، أ. (2014). ما هو Macrocephaly؟ تم الحصول عليها من Healthline.
3. García Peñas، JJ، & Romero Andújar، F. (2007). تغيرات في محيط الجمجمة: صغر الرأس والكتف. Pediatr Integral ، 11 (8) ، 701-716.
4. Martí Herrero، M.، & Cabrera López، J. (2008). الكلي والصغرى. اضطرابات نمو الجمجمة. الجمعية الإسبانية لطب الأطفال .
5. Mellea Escobar، G.، Cortés Zepeda، R.، Avaria Benaprés، MA، & Kleinsteuber Sáa، K. (2014). مواجهة ماكروسيفالي عند الأطفال . تم الحصول عليها من مجلة طب الأطفال الإلكترونية.
6. صغر الرأس. (2016). Micocefalia. تم الحصول عليها من Micocefalia.org.
7. الشبكة ، M.-C. (2016). تشوه رأسي كلي . تم الاسترجاع من شبكة M-CM.
8. NIH. (2003). صحيفة وقائع الاضطرابات الرأسية . تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
9. NIH. (2015). زيادة محيط الرأس . تم الحصول عليها من MedlinePlus.
10. Vertinsky، AT، & Barnes، P. (2007). عظم الرأس ، زيادة الضغط داخل الجمجمة ، واستسقاء الرأس عند الرضع وصغار الأطفال. أعلى ماج ريسون التصوير ، 18 (1).