الوهن العضلي الوبيل: الأعراض والأسباب والعلاج
الوهن العضلي الوبيل هو مرض نادر نسبياً يتميز بضعف العضلات. إنه يؤثر بشكل أساسي على الجفون وتلك العضلات التي تساعد على التنفس والمضغ واللعاب.
الضعف هو في العضلات الهيكلية الطوعية ، تلك التي هي تحت سيطرتنا الواعية.
ما يحدث هو أن العضلات لا يمكن أن تنكمش بشكل صحيح بسبب عدم الاستجابة للمنبهات العصبية. أي أنه لا يوجد انتقال طبيعي بين الأعصاب والعضلات.
إنه مرض مناعي ذاتي يحدث فيه اضطراب في النقل العصبي العضلي. على وجه التحديد ، هو انخفاض في مستقبلات الأسيتيل كولين في لوحة المحرك.
الشخص المصاب بالوهن العضلي الوبيل يشعر بضعف العضلات والإرهاق الذي يتقلب خلال اليوم. وعادة ما يزيد عندما يكون هناك نشاط مستمر. من ناحية أخرى ، يتحسن عندما يكون هناك راحة ويتم اتباع الدواء المشار إليه.
ومع ذلك ، يمكن الحفاظ على الضعف بشكل دائم في عضلات العين ، وبالتالي توريط الآخرين. يطلب المرضى عادة المساعدة في مراحل أكثر تقدمًا ، عندما يواجهون مشاكل في أداء مهام معينة مثل الملابس أو البلع أو التحدث أو الغناء.
انتشار الوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي الوبيل هو الاضطراب الأكثر شيوعًا في التقاطع العصبي العضلي. ازدادت التشخيصات منذ عام 1950 ، مع انتشار عالمي يتراوح بين 15 و 179 حالة لكل مليون نسمة.
تشير دراسات أخرى إلى زيادة في معدل الانتشار منذ عام 1980 بسبب زيادة عدد كبار السن في السكان.
ومع ذلك ، الوهن العضلي الوبيل يؤثر على الناس من جميع الأعمار. بالنسبة للجنس ، فإنه يسود في النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا. في الرجال يحدث عادة ما بين 60 و 70 سنة.
من ناحية أخرى ، تتأثر 15 ٪ من أطفال الأمهات الوهن العضلي الوهن العضلي الوبيل الوبيل.
الأسباب
الأسباب الدقيقة للوهن العضلي الوبيل غير معروفة حاليًا. يبدو أن هناك تغييرات في الجهاز المناعي تؤدي إلى إتلاف المستقبلات الموجودة في ألياف العضلات ، مما ينتج عنه ضعف. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة.
تحتاج عضلاتنا إلى أستيل الكولين للعمل ، بالإضافة إلى المستقبلات التي تمتصه. ما يحدث في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل هو أن لديهم مستقبلات الأسيتيل كولين.
على وجه الخصوص ، فإن الأجسام المضادة ، وهي بروتينات تهاجم عادة المواد الضارة بالجسم ، تدمر أستيل كولين.
في بعض المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، تم اكتشاف خلل أو ورم في غدة تسمى الغدة الصعترية ، والتي لها وظائف مناعية.
من ناحية أخرى ، تم العثور على أجسام مضادة ضد مستقبلات التيروزين كيناز العضلات (MuSK) أيضًا في الوهن العضلي الوبيل ، مما يمنع أيضًا أداء العضلات الطبيعي.
الأعراض
أهم أعراض الوهن العضلي الوبيل هو ضعف العضلات. يتجلى ذلك من خلال الجفون المتدلية ، ومشاكل في التحدث ، أو المضغ أو التنفس ، وفي حالات أكثر خطورة ، مشاكل في تثبيت الرأس أو رفع الأطراف.
يميل المرضى إلى إظهار ضعف العضلات الموضعي في مكان محدد ، ويمتد شيئًا فشيئًا ، مع افتراض ضعف أكثر تعميماً. وبالتالي ، يبدأ الضعف عادة في العين ، ويمتد إلى الوجه ، وبالتالي يشمل عضلات الجذع والأطراف.
الأعراض الأكثر تمثيلا من الوهن العضلي الوبيل هي:
- في البداية ، فإن الأعراض النموذجية هي ضعف العضلات خارج العين أو تدلي الجفون (تدلي) من الجفن. نتيجة لذلك ، قد تحدث الرؤية المزدوجة (شفط).
يظهر هذا في بداية الوهن العضلي الوبيل عند 50٪ من المرضى ، بينما يحدث في 90٪ خلال أي مرحلة من مراحل المرض. فقط في 16 ٪ من المرضى ضعف العضلات هو بصري حصرا.
- العضلات المصابة بشكل رئيسي هي عضلات الوجه واللسان والفك السفلي والحنك والبلعوم. عندما يكون هناك ضعف في عضلات الوجه ، فإن طيات الوجه تختفي ، مما يسبب صعوبات في الابتسام ، أو تطهير الشفاه أو الصافرة.
قد تحدث تغيرات في الأصوات أيضًا ، أي أنه قد يتم تشويه الصوت بسبب نقص القوة في اللسان أو العضلات الأخرى المعنية. وبالتالي ، قد تظهر اضطرابات الكلام (مثل dysarthria).
- في وقت لاحق تضعف عضلات الرقبة والكتفين والحوض.
- قد تظهر مشاكل عند تسلق السلالم أو رفع الأشياء.
- في الحالات الأكثر شدة ، تكون عضلات الصدر والعضلات التي تسمح بالتنفس متورطة. تأثير العضلات المحيطية غير شائع.
- يبدو أن الضعف العضلي يخفف في الصباح عند الاستيقاظ ، ويزيد طوال اليوم.
- هذا يزداد سوءًا أيضًا بسبب الجهد البدني ، حيث يهدأ مع الراحة.
من ناحية أخرى ، هناك عوامل مختلفة تؤدي إلى تفاقم الأعراض. هؤلاء هم:
- التعرض لأشعة الشمس الشديدة.
- الإجهاد
- الحيض (عند النساء).
- الالتهابات الفيروسية.
- بعض الأدوية ، مثل سيبروفلوكساسين ، الكلوروكين ، البروكين ، الليثيوم ، الفينيتوين ، حاصرات بيتا ، بروكاييناميد ، الستاتينات ، إلخ.
- الجراحات.
عندما تكون هناك صعوبة كبيرة في التنفس ، قد تظهر أزمة الوهن العضلي. في هذه الحالة ، هناك حاجة إلى عناية طبية عاجلة. أدناه قسم عن ذلك.
أزمة الوهن العضلي
أزمة الوهن العضلي هي مضاعفات خطيرة يمكن أن تعرض حياة المريض للخطر. يحدث عادة عندما يكون هناك ضعف في عضلات الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.
يجب علاج أزمات الوهن العضلي في وحدة العناية المركزة باستخدام معدات متخصصة. عادة ما يتم تطبيق العلاج بالمضادات الحيوية والتهوية المساعدة والعلاج الطبيعي التنفسي.
يمكن أن يكون السبب الأكثر شيوعًا لهذه الأزمات هو العدوى التي تصيب الرئتين ، وتفاقم الوهن العضلي.
يمكن أن يظهر أيضًا عند عدم تلقي العلاج المناسب لهذه الحالة. على سبيل المثال ، عندما لا يتم تطبيق جرعات الأدوية المناسبة لعلاج المرض. من الضروري توخي الحذر مع الأدوية ، حيث أن الكثير منها يزداد الوهن العضلي الوبيل.
ما بين 15 و 20 ٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل يعانون من أزمة وهن عضلي طوال حياتهم. حاليا ، تقدر الوفيات بين 6 و 10 ٪ في الأزمات ، على الرغم من أنه من الضروري الإشارة إلى أنه قبل 50 سنة كانت الوفيات حوالي 50 إلى 80 ٪.
هذا التغيير يرجع إلى تحسن طرق التهوية الميكانيكية ، وكذلك ظهور العلاجات مثل البلازما والغلوبيولين المناعي.
أنواع الوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يحدث في كل من حديثي الولادة والبالغين. هناك عدة أنواع من هذه الحالة وفقًا لسن البداية.
يحدث الوهن العضلي الوليدي العابر في 10 ٪ إلى 15 ٪ من الحالات التي يكون لدى الأم الوهن العضلي الوبيل. لا ينتقل عن طريق علم الوراثة ، ولكن لأن الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين تعبر المشيمة ، وتشكل جزءًا من الجنين.
بهذه الطريقة ، عندما يولد هؤلاء الأطفال (أو بعد فترة وجيزة) ، يمكن بالفعل ملاحظة أعراض الوهن العضلي الوبيل.
قد يكون هذا المرض خفيفًا أو شديدًا ، ومدته حوالي 6 أسابيع كحد أقصى. في بعض الحالات ، يمكن أن يعرض حياة الطفل للخطر. أساسا إذا كان يؤثر على التنفس والبلع. هذا النوع من الوهن العضلي عابر.
التصنيف الأكثر قبولا هو الذي وضعه المجلس الاستشاري العلمي الطبي (MSAB) لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل في أمريكا (MGFA). هذا الاختلاف بين الطبقات المختلفة من الوهن العضلي الوبيل وفقًا للمظاهر التي يمتلكها:
- الفئة الأولى: يحدث أي ضعف للعين في العين ، في حين أن بقية قوة العضلات طبيعية.
- الفئة الثانية: هناك ضعف طفيف للعضلات في العضلات غير عضلات العين ، على الرغم من أن ضعف العضلات في العين يمكن أن يحدث أيضًا بأي درجة مشتركة.
- الفئة الثانية (أ): الأطراف الرئيسية والعضلات المحورية أو كلاهما متورطان ، على الرغم من أن عضلات البلعوم يمكن أن تتأثر أيضًا.
- الفئة IIB: ضعف في عضلات البلعوم أو الجهاز التنفسي أو كليهما. العضلات المحورية ، الأطراف ، أو كلاهما قد تكون متورطة أيضًا.
- الفئة الثالثة: ضعف معتدل يؤثر على العضلات الأخرى غير تلك الخاصة بالعين المجردة ، على الرغم من ضعف العضلات في العين من أي شدة.
- الفئة الثالثة أ: تؤثر بشكل أساسي على الأطراف أو العضلات المحورية أو كليهما. كما يمكن أن تؤذي عضلات البلعوم الفموي بدرجة أقل.
- الفئة الثالثة (ب): هناك تورط كبير في عضلات الفم والبلعوم والجهاز التنفسي. من ناحية أخرى ، قد تتأثر عضلات الأطراف أو العضلات المحورية أو كليهما.
- الفئة الرابعة: ضعف شديد يؤثر على العضلات الأخرى غير العين ، ولكنه يمكن أن يؤثر أيضًا على العينين.
- الفئة IVA: الأطراف ، العضلات المحورية أو كليهما تضعف. إلى حد أقل ، فإنه يشمل عضلات البلعوم.
- الفئة IVB: يضر بشكل رئيسي البلعوم أو الجهاز التنفسي أو كلا العضلات. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتأثر الأطراف والعضلات المحورية أو كليهما بدرجة أقل أو متساوية. في هذه الحالة ، قد يكون استخدام أنبوب التغذية ضروريًا.
- الفئة الخامسة: تُعرَّف بالحاجة إلى التنبيب لأن العضلات لا تسمح لك بالبلع أو التنفس جيدًا. يمكن أن يكون مصحوبا أم لا بواسطة التهوية الميكانيكية.
التشخيص
يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال الدراسات التالية:
- التاريخ السريري والفحص البدني من قبل الطبيب. في المقام الأول ، سيتم فحص ردود الفعل ، وجود ضعف عضلي ، إذا كانت حركة العين كافية ، وظائف الحركة الطوعية ، إلخ.
- الاختبار الدوائي: الاختبار مع كلوريد الإدروفونيوم (اختبار Tensilon) مفيد للغاية. يتم إجراؤه في المرضى الذين يعانون من تدلي الجفون (تدلي الجفن) أو ضعف العضلات خارج العين. لأنه يحتوي على حساسية 80-95 ٪ للكشف عن الوهن العضلي الوبيل.
هذا هو الحقن في الوريد من Tensilon ، وهو الدواء الذي سيعيد العضلات مؤقتا إلى حالة صحية. إذا تحقق هذا التأثير ، فيمكن تشخيص المريض بالوهن العضلي الوبيل.
- قياس الأجسام المضادة في دم مضادات الأسيتيل كولين: من خلال فحص الدم ، يتم التحقق من وجود الأجسام المضادة غير الطبيعية.
حوالي 85 ٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديهم هذا الجسم المضاد. التركيز العالي من هذا هو مؤشر قوي للمرض.
- اختبار الأجسام المضادة لـ MuSK: إنه اختبار يتم تطبيقه على الـ 15٪ المتبقية من المرضى الذين كانوا سلبيين في الاختبارات السابقة ، ويشتبه الوهن العضلي الوبيل.
يمكن أن يكون وجود أجسام مضادة ضد مستقبلات التيروزين كيناز في العضلات (MuSK) إيجابيا في هؤلاء المرضى.
بالإضافة إلى ذلك ، يبدأ هذا الشرط في وقت سابق. إنها تنتج ضعفًا أكبر في عضلات البصلة (المسؤول عن الكلام) وعضلات الوجه والكتف. إنه أكثر خطورة ولديه تشخيص أسوأ من التشخيص المشترك. هذا النوع هو المعروف باسم الوهن العضلي المصلي الوبيل.
- اختبارات الكهربية: أحدها هو اختبار تحفيز العصب المتكرر أو اختبار جولي. في ذلك يتم ممارسة التحفيزات القصيرة للعضلات أو العصب. تستجيب ألياف العضلات لمرضى الوهن العضلي الوبيل بشكل أقل وأقل إلى التحفيز الكهربائي ، بينما تعود إلى طبيعتها مع الراحة.
- دراسات الصورة. مثل التصوير المقطعي (CT) أو الرنين المغناطيسي (MR) للصدر. يتم تنفيذها لتحديد ما إذا كان هناك أي خلل في الغدة الصعترية. هذا يرتبط بعمل الجهاز المناعي ، ولديه تغييرات في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.
تساعد هذه الدراسات أيضًا على مراقبة وظائف الغدة الدرقية لاستبعاد أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
علاج
لحسن الحظ ، الوهن العضلي الوبيل هو واحد من الاضطرابات العصبية التي لديها معظم العلاجات.
هناك العديد من العوامل التي يجب مراعاتها قبل بدء العلاج أو تغييره ، مثل الشدة والتوزيع ومدى تقدم المرض. بشكل عام ، تتكون العلاجات الأكثر استخدامًا من:
العلاج الدوائي
في البداية ، في المرحلة الخفيفة من المرض ، يتم استخدام عقاقير مثبط أستيل كولين. البعض منهم بيريودوستيغمين ، نيوستيجمين ، أو إدروفونيوم.
ومع ذلك ، فإن غالبية المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل العام يحتاجون إلى علاج مناعي إضافي. يتم تحقيق ذلك من خلال الأدوية مثل الستيرويدات القشرية التي توفر تحسينات على المدى القصير ، على الرغم من أنه لا ينبغي استخدامها بشكل روتيني.
الأدوية الأخرى المستخدمة في الحالات المعقدة هي الآزويثوبرين ، الميكوفينولات موفيتيل ، السيكلوسبورين ، السيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب. ومع ذلك ، لم تثبت فعالية بعض هذه الأدوية ويجب توخي الحذر في إدارتها.
البلازما
ويسمى أيضا استبدال البلازما. في هذا الإجراء ، يتم فصل الأجسام المضادة المسببة للأمراض عن بلازما الدم. يؤدي هذا العلاج إلى تحسينات ملحوظة في قوة العضلات ، لكن لها مدة قصيرة.
لا تستمر الآثار لأكثر من شهرين ، حيث يستمر الجسم في إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية. بشكل عام ، يتم تخصيص هذه التقنية لأزمة الوهن العضلي أو حالات الحراريات أو الاستعداد للجراحة.
استئصال التوتة
هذا هو الاستئصال الجراحي للغدة الصعترية. هذه الغدة وراء القص وهي ضرورية في الجهاز المناعي. ويعتقد أنه قد يكون لها دور مهم في أصل والحفاظ على الوهن العضلي الوبيل.
في الواقع ، أصبح هذا هو العلاج القياسي لمرضى الغدة الصعترية. بالإضافة إلى أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 55 سنة بدون تيموما ، ولكن مع الوهن العضلي الوبيل المعمم.
ما بين 10 و 15 ٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل لديهم ورم في الغدة الصعترية. في هذه الحالات ، من المهم إزالته لتجنب المضاعفات.
استئصال الغدة الصعترية قد يقلل من أعراض المرض لفترة من الوقت. حتى في بعض الناس يمكن أن تختفي تماما.
توقعات
معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم تشخيص جيد ، لأن المرض عادة ما يتحسن.
يمكن للمرضى أن يعيشوا حياة طبيعية ، وفي بعض الحالات ، قد يكون هناك علاج مؤقت يجعل استخدام الدواء غير ضروري.
