متلازمة كون: الأعراض والأسباب والعلاج
Conn syndrome هي نوع من فرط ألدوستيرون أولي يتميز بوجود مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الألدوستيرون (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).
سريريا ، يعتبر واحدا من الأسباب الرئيسية لارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون مصحوبة بحالات طبية أخرى مثل نقص بوتاسيوم الدم ، فرط صوديوم الدم ، قلاء ، إلخ. (Uresti Flores ، Saucedo Trevino ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).
تشتمل الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة كون عادة على التشنجات والضعف والخفقان والشلل والبولوريا وغيرها (Díaz و Contreras و Vejarano ، 2009).
في معظم الحالات ، يرتبط الأصل المسبب لمتلازمة كون بحضور أو تطور تكوين ورم حميد في الغدة الكظرية (دياز ، كونتريراس وفيجارانو ، 2009).
يتم التشخيص بناءً على المعايير السريرية المختلفة المتعلقة بوجود ارتفاع ضغط الدم الثانوي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تحليل لتركيز البلازما الألدوستيرون ونشاط رينين (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).
أخيرًا ، من الضروري إجراء اختبارات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب للتعرف على وجود الأورام التي تؤدي إلى هذا المرض (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).
العلاج الكلاسيكي لمتلازمة كون هو الاستئصال الجراحي لتشكيل الورم (Padilla Piña et al.، 2016).
خصائص متلازمة كون
Conn syndrome هو اضطراب هرموني ينتج عنه زيادة غير طبيعية ومرضية في ضغط الدم (Mayo Clinic، 2014).
يتم تصنيفها كنوع من فرط ألدوستيرونية أو منتج الألدوستيرونية الأولية لتشكيل ورم في الغدد الكظرية (مايو كلينيك ، 2014).
تقع الغدد الكظرية في المناطق العليا من الكليتين. بالإضافة إلى ذلك ، لا يتجاوز حجمه حجم الإبهام (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
للجزء الخارجي من هذه الغدد يسمى القشرة الوظيفة الأساسية لإنتاج مجموعة واسعة من الهرمونات ، مثل الألدوستيرون أو الكورتيزول (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
من ناحية أخرى ، فإن الجزء الأعمق من الغدد الكظرية يسمى النخاع وينتج الأدرينالين والنورادرينالين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
الأداء الفعال للغدد والإنتاج المتوازن لهذه المكونات الكيميائية الحيوية ضروري لجسمنا ليعمل على المستوى الأمثل.
عندما تؤثر العوامل المرضية المختلفة سلبًا على إنتاج الهرمونات ، قد تظهر الأمراض المختلفة المتعلقة بضغط الدم ، وأيض المغذيات ، والاستجابات للأوضاع العصيبة ، وما إلى ذلك بسبب الزيادة أو العيب. (المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى ، 2014).
في حالة متلازمة كون ، فإن الأداء الهرموني الناقص يرجع إلى وجود مستوى عالٍ من الألدوستيرون.
كما لاحظ كويريل ولويس وتيروبا (2004) ، فإن الألدوستيرون هو أحد الهرمونات التي تنتجها قشرة الغدد الكظرية. هذا هو أهم القشرانيات المعدنية في الجسم.
الوظيفة الأساسية للألدوستيرون هي تنظيم توازن الصوديوم (Cuéllar، de Luis and Teroba، 2004).
وبالتالي ، فإن المستويات المفرطة للألدوستيرون تزيد من احتباس الصوديوم وفقدان البوتاسيوم في الجسم (Cuéllar، de Luis and Teroba، 2004).
نتيجة لذلك ، يولد الصوديوم الزائد زيادة كبيرة في حجم الدم وضغط الدم (Mayo Clinic، 2014).
على الرغم من اعتبار الألدوستيرونية الأولية مرضًا نادرًا ، فقد تم وصف الحالات الأولى لمتلازمة كون في عام 1956 (Uwaifo، 2016).
أشارت التقارير السريرية الأولية بالفعل إلى وجود ورم حميد ( غدة الكظرية الكظرية ) في الغدد الكظرية كسبب رئيسي لهذا المرض (Uwaifo ، 2016).
هل هي أمراض متكررة؟
فرط ألدوستيرون أساسي هو السبب الرئيسي لارتفاع ضغط الدم في 5-14 ٪ من المصابين (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).
على مستوى معين ، تشكل متلازمة كون وتشكيل الورم المسبب للمرض السبب الرئيسي لفرط التعرق الأولي (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).
يتراوح متوسط عمر التشخيص عادة بين 30 و 60 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يؤثر بشكل تفضيلي على الإناث مقابل ممارسة الجنس من الذكور بنسبة 5: 1 (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).
علامات وأعراض
تتميز متلازمة كون سريريا بوجود ارتفاع ضغط الدم.
ومع ذلك ، قد يشمل مسارها أيضًا أنواعًا أخرى من المضاعفات الطبية مثل نقص بوتاسيوم الدم والاضطرابات العصبية العضلية وفرط صوديوم الدم والقلويات وما إلى ذلك. (Uresti Flores ، Saucedo Trevino ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).
في بعض الحالات يكون فرط ألدوستيرونية غير متناظرة ، على الرغم من أن المسار السريري في العديد من المرضى المصابين (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009):
ارتفاع ضغط الدم
ارتفاع ضغط الدم هو واحد من الأمراض الأكثر شيوعا في عامة السكان. تشير الدراسات الإحصائية إلى أنها تؤثر على أكثر من 26 ٪ من سكان العالم (كانديا بلاتا ، غارسيا دياز ، فاسكويز غالفيز ، وغارسيا لوبيز ، 2016).
يشير مصطلح ارتفاع ضغط الدم الشرياني إلى قوة أو ارتفاع الضغط الذي يمارسه مجرى الدم على جدران الشرايين في طريقه (Aristizábal Ocampo، 2016).
لا تتجاوز مستويات ضغط الدم الطبيعية 120/80 مم زئبق ، بينما تبلغ المستويات المرتفعة حوالي 140/90 مم زئبق (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
العلامات والأعراض التي ارتفاع ضغط الدم العام في معظم الأحيان في الأشخاص المصابين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):
- نوبات حادة من الصداع. عادة ما يكون له تداعيات سريرية خطيرة لأنها تحد بشكل كبير من الوظيفة.
- الغثيان والقيء المستمر.
- حالة من الارتباك والخمول.
- التعديلات في الرؤية.
- الرعاف.
في كثير من الحالات ، يُعتبر عادةً اضطرابًا مزمنًا ، ولكن في حالة متلازمة كون ومستويات الألدوستيرون المرتفعة ، يمكن علاج ارتفاع ضغط الدم (Candia Plata ، García Díaz ، Vazquez Galvez و García López ، 2016).
بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط ارتفاع ضغط الدم بمجموعة واسعة من المضاعفات الطبية: الحوادث الوعائية الدماغية (النزيف ، نقص التروية ، إلخ) ، أمراض الشرايين الطرفية ، قصور القلب ، النوبات القلبية ، التغيرات والآفات العينية ، اضطرابات الإدراك الكلوي ، أمراض الكلى المزمن تمدد الأوعية الدموية (المعهد الوطني للقلب والرئة والخيم ، 2015).
نقص بوتاسيوم الدم
كما لاحظنا في التعريف الأولي لمتلازمة كون ، فإن أحد نتائج الخلل الهرموني هو فقدان البوتاسيوم بشكل كبير من مجرى الدم.
البوتاسيوم هو مادة كيميائية حيوية تصنف كنوع من المنحل بالكهرباء. عادة ما يكون موجودًا داخل الخلايا ويلعب دورًا أساسيًا في الأداء الفعال للجهاز القلبي والجهاز العصبي (Chemocare ، 2016).
وهكذا ، في المجال الطبي يشير مصطلح نقص بوتاسيوم الدم إلى وجود مستوى منخفض بشكل غير طبيعي من البوتاسيوم في الدم. هذا عادة ما يكون أقل من 3.5 mEq / L (Chemocare ، 2016).
في بعض الحالات ، لا تظهر للمتضررين عادة أعراض كبيرة (Chemocare ، 2016).
عندما تكون مستويات البوتاسيوم في الدم منخفضة للغاية ، فإن الأكثر شيوعًا هو ظهور بعض المظاهر السريرية التالية (Chemocare ، 2016 ؛ Diaz ، Contreras و Vejarano ، 2009):
- التشنجات والهزات : إن إدراك الأحاسيس غير الطبيعية هو أحد العلامات الأكثر شيوعًا. من المحتمل أن يبلغ الأشخاص المصابون عن وجود تقلصات في العضلات وحركات إيقاعية وغير إرادية. وعادة ما تشكل ظروفًا محدودة لأن ذلك يجعل من الصعب تنفيذ الأنشطة الأساسية للحياة اليومية.
- التعب : يشير المصاب عادة إلى التعب المستمر ، الذي يتحقق في قلة النشاط الحركي أو حتى المبادرة.
- ضعف العضلات : على الرغم من عدم تحديد نقص التوتر العضلي الكبير ، إلا أن الأطراف تظهر عادة ضعيفة أو ضعيفة أو رخوة.
- ردود الفعل المتناقصة: عادة ما تظهر ردود الفعل في العضلات والأوتار بشكل غير طبيعي.
- خفقان القلب : المتأثرون يصفون تصور دقات القلب بطريقة قوية أو عنيفة بشكل غير طبيعي.
- عدم انتظام ضربات القلب : قد تكون قافية ومعدل ضربات القلب غير منتظمة. من الممكن أن يظهر تردد عالٍ (عدم انتظام دقات القلب) أو منخفض (بطء القلب).
- الشلل العام : في بعض المرضى المصابين ، يمكن تحديد تأثير عضلي مهم يؤدي إلى صعوبة أو عجز كبير عن أداء الحركات والأفعال الحركية.
- Polydipsia: زيادة كبيرة في العطش. المتضررين لديهم حاجة غير طبيعية ومبالغ فيها للشرب.
- بولوريا: انبعاث كميات كبيرة غير طبيعية من البول. وعادة ما يحدث بالتوازي مع polydipsia.
بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أيضًا علامات وأعراض تحذير أخرى:
- ألم عند التبول.
- فقدان الوزن كبير
- التعرق.
- الارتباك أو تغير حالات الوعي.
- ألم في الصدر أو عدم الراحة و / أو ضيق في التنفس.
- التهاب الشفتين أو مناطق الحلق.
- الغثيان الذي يحد من التغذية المعتادة.
- الإسهال الحاد والمستمر.
فرط صوديوم الدم
كما هو الحال في حالة نقص بوتاسيوم الدم ، في متلازمة كون ، من نتائج عدم التوازن الهرموني زيادة في مستويات الصوديوم في الدم.
الصوديوم عنصر كيميائي حيوي أساسي في الجسم. وهي تؤدي وظائف مهمة في التحكم في حجم الدم أو ضغط الدم أو العضلات أو أطراف الأعصاب (National Institute of Health، 2016).
الصوديوم موجود في العديد من الأطعمة ، شكله المعتاد هو كلوريد الصوديوم ، أي الملح (National Institute of Health، 2016).
ومع ذلك ، تؤدي المستويات العالية إلى مضاعفات طبية كبيرة بحيث يقتصر استهلاكها على البالغين على حوالي 2 ، 300 ملغ يوميًا (المعهد الوطني للصحة ، 2016).
تشمل العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا لفرط صوديوم الدم (Chemocare، 2016):
- وجود دوخة عند حدوث تغيير مفاجئ في الموقف ، مثل الاستيقاظ.
- التعرق المفرط والمدقع.
- حلقات الحمى.
- القيء والاسهال المتكرر.
الأسباب
فرط ألدوستيرون الأساسي الذي يتميز أو وجود مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الألدوستيرون قد يكون بسبب مجموعة متنوعة من العوامل: الأداء غير الطبيعي للغدد الكظرية ، نقص تنسج أو ضعف التنمية ، تكوينات الورم ، إلخ.
في حالة متلازمة كون ، يرجع مسارها السريري إلى وجود الورم الحميد كون (Libé and Bertherat، 2016).
كما يشير المؤلفون (Libé و Bertherat ، 2016) ، الورم الحميد Conn هو نوع من الورم الحميد الذي يتشكل في قشرة الغدد الكظرية.
بسبب موقعه ، فإن تطور هذه الكتلة من الخلايا يضعف إفراز هرمون الألدوستيرون (Libé and Bertherat، 2016).
على المستوى البصري ، لا يتجاوز القطر الوريدي عادةً 2 سم ويتم تشخيصه على أساس الخصائص السريرية التي يولدونها: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، نقص بوتاسيوم الدم ، إلخ. (Libé و Bertherat ، 2016).
كيف يتم التشخيص؟
يركز تشخيص متلازمة كون على من ناحية للكشف عن العلامات والأعراض التي يعاني منها الشخص المصاب ، بالإضافة إلى تحديد سببها المسبب للمرض.
الأكثر شيوعا هو إجراء اختبارات الدم لتحديد مستويات الألدوستيرون والرينين في الدم. الهدف هو اكتشاف مستويات عالية لاستخدام علاج مبكر.
من ناحية أخرى ، بمجرد تأسيس فرط ألدوستيرون أساسي ، يركز المهنيون الطبيون دراساتهم على تحليل السبب المسبب للمرض.
في متلازمة كون ، واحدة من أكثر التقنيات فعالية هي التصوير المقطعي المحوسب لأنه يمكن أن يُظهر لنا على مستوى بصري موقع الورم الحميد كون.
علاج
العلاج الأساسي لمتلازمة كون هو التدخل الجراحي. يمكن استخدام هذا لإجراء استئصال لتشكيل الورم أو استئصال الغدة الكظرية (إزالة الغدد الكظرية الأحادية أو الثنائية).
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام بعض الأساليب العلاجية الدوائية. الأكثر شيوعًا هو استخدام أدوية منع الألدوستيرون (مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية).
بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري مراقبة المضاعفات الطبية وعلاجها ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم.
في هذا المعنى ، تعتبر التغييرات في نمط الحياة أساسية. من المهم اتباع نظام غذائي صحي مع انخفاض محتوى الصوديوم جنبا إلى جنب مع ممارسة الرياضة البدنية بانتظام.
الحد من تناول المواد الضارة مثل الكحول أو الإقلاع عن التدخين يمكن أن يحسن الاستجابة السريرية لإدارة العلاج بالعقاقير.
