متلازمة تشورج شتراوس: الأعراض والأسباب والعلاج
متلازمة تشورج-شتراوس (SCS) والمعروفة أيضًا باسم التحسُّن الحبيبي التحسسي هو نوع من التهاب الأوعية التنخرية الجهازية الذي يؤثر على بنية الأوعية الدموية ذات الحجم الصغير والمتوسط (كاستيلانو كويستا ، غونزاليس دومينغيز وغارسيا مانزاناريس ، 2008).
سريريا ، والأعضاء الأكثر تضررا وعادة ما تكون الرئتين والجلد. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يعرض للخطر أي نظام آخر مثل أمراض القلب والأوعية الدموية أو الكلى أو الجهاز العصبي المركزي أو الجهاز الهضمي (López Rengifo و Contreras Zúñiga و Fernando Osio ، 2007).
من بين العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا الإصابة بالربو والتهاب الشبكية التحسسي أو الأيزينوفيليا (لوبيز رينجيفو ، كونتريراس زونيغا وفرناندو أوسيو ، 2007).
لم تتمكن مجموعة الأبحاث الحالية من تحديد السبب المسبب لمتلازمة تشورج شتراوس. يتم النظر في بعض الفرضيات المتعلقة بالعوامل الوراثية والبيئية (الفارو ، دوارتي ، مونتيرو ، سومو ، كالريتاس وناسيمينتو كوستا ، 2012).
المظاهر السريرية لها أهمية حيوية في تشخيص هذه الأمراض. ومع ذلك ، فإن هذا يعتمد بشكل أساسي على نتائج الفحوصات المخبرية ، خاصة النسيجي ، اختبارات الدم ، إلخ. (الفارو وآخرون ، 2012).
لا يوجد علاج لمتلازمة تشوغ-شتراوس ، لكنها قابلة للعلاج على مستوى الأعراض (Mayo Clinic، 2016).
خصائص متلازمة تشورج شتراوس
تعد متلازمة تشورج-شتراوس مرضًا نادرًا جدًا يصنف ضمن مجموعة الأمراض المعروفة باسم التهاب الأوعية الدموية.
كل هذه موجودة باعتبارها الاكتشاف الطبي المركزي التهاب كبير في الأوعية الدموية.
الأوعية الدموية هي جزء من نظام الدورة الدموية لدينا. يتم تعريفها على أنها بنية ذات طابع أسطواني أو أنبوبي يسمح بتداول وتوزيع الدم على جميع أعضاء الجسم (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
يمكننا التمييز بين ثلاثة أنواع أساسية من الأوعية الدموية (مشروع المحيط الحيوي - وزارة التعليم- ، 2016):
- الشرايين : هي المسؤولة عن نقل الدم من القلب إلى جميع المناطق وأجزاء الجسم.
- الأوردة : هي المسؤولة عن نقل الدم من الأعضاء إلى القلب.
- الشعيرات الدموية : هي الأوعية الدموية رقيقة جدا. فهي مسؤولة عن تصفية العناصر الغذائية والمكونات الكيميائية الحيوية من الدم إلى الخلايا. بالإضافة إلى ذلك ، يتعاملون أيضًا مع نقل النفايات إلى مجرى الدم.
عندما تتطور العملية الالتهابية في هذه القنوات ، يمكن تقييد تدفق الدم من القلب إلى الأنسجة المختلفة والأعضاء الحيوية أو شلله (Mayo Clinic، 2016).
على الرغم من أن هذه الحالات الشاذة قد تكون مؤقتة ، إلا أن وجود التهاب الأوعية الدموية المستمر أو غير المعالج يمكن أن يؤدي إلى تطور آفات مزمنة مهمة في المناطق المصابة (Mayo Clinic، 2016).
في هذا المعنى ، يشار إلى متلازمة شورج شتراوس في كثير من الأحيان باسم التهاب الأوعية التنخرية النظامية (كاستيلانو كويستا ، غونزاليس دومينغيز وغارسيا مانزاناريس ، 2008).
هذه العملية المرضية مستمدة من التهاب الأوعية الدموية المستمر الذي يؤدي إلى سماكة أو تندب أو موت (نخر) أنسجة جدرانه (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
قد يتم غلق أوعية الدم المصابة أو عدم جدواها عن طريق مقاطعة تدفق الدم بشكل دائم إلى المناطق التي يرويها. وهذا بدوره يؤدي إلى نخر أو موت الأعضاء والأنظمة المرتبطة بها (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
يمكن أن تسبب متلازمة تشورج-شتراوس أضرارًا في أي وعاء دموي في الجسم ، أياً كان موقعه (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
ومع ذلك ، فمن الأكثر شيوعًا التأثير بشكل تفضيلي على العيارين الصغير والمتوسط. تقع عادةً في الرئتين أو الجلد أو القلب أو المناطق العصبية المحيطية أو الجهاز الهضمي (ميراندا بوتشيلي وكاستيل سابوغال ودياز بيدرازا وموجنييه ، 2015).
تتوافق الأوصاف الأولى لهذا المرض مع جاكوب تشورج ولوت شتراوس في عام 1951 (لوبيز رينجيفو ، كونتريراس زونيغا وفرناندو أوسيو ، 2007).
في تقريرهم الأولي وصفوا حالات 13 مريضا مع دورة سريرية مماثلة. وقد تميزت هذه الأعراض بوجود الحمى والربو وفرط اليوزينيات والتشوهات الوعائية في مختلف الأعضاء (لوبيز رينجيفو وكونتريراس زينيغا وفرناندو أوسيو ، 2007).
يسمح تحليل ما بعد الوفاة والدراسات النسيجية بربط هذه الخصائص بالتهاب الأوعية الدموية الناخر والأورام الحبيبية خارج الأوعية وتسلل الأنسجة (لوبيز رينجيفو وكونتريراس زينيغا وفرناندو أوسيو ، 2007).
إحصائيات
يعرّف الأخصائيون والمؤسسات الدولية متلازمة تشورج شتراوس بأنه مرض نادر (كوندي مارتين ، 2004).
المنظمة الوطنية للأمراض النادرة (الولايات المتحدة) تصنفها على أنها مرض نادر (كوندي مارتين ، 2004).
تقدر التحقيقات الوبائية حدوثها في 1-7 حالات في السنة لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم (Alfaro et al. ، 2012).
وهي متلازمة يمكن أن تحدث في أي فئة عمرية ، حيث يبلغ متوسط العمر أو أكثر من 50 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يؤثر على كلا الجنسين بطريقة مماثلة (Alfaro et al. ، 2012).
من الشائع اعتبار متلازمة تشارج شتراوس مرضًا ناقصًا نظرًا لصعوبة تحديد هويته (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادرة ، 2016).
علامات وأعراض
تشير العلامات والأعراض الرئيسية لمتلازمة تشورج-شتراوس إلى وجود التهاب الأوعية الدموية ، والتغيرات التحسسية واليوزينية (Mayo Clinic، 2016):
التهاب الأوعية الدموية
كما أشرنا ، فإن الاكتشاف الأساسي لمتلازمة تشورج شتراوس هو تطوير عملية التهابية حادة في الأوعية الدموية.
إنه يقدم دورة متعددة الأنظمة ، لذلك فهو يؤثر على جميع الأعضاء والأنسجة الحيوية تقريبًا.
تتضمن بعض العلامات والأعراض العامة التي يسببها التهاب الأوعية الدموية ما يلي:
- ضجة كبيرة من الشعور بالضيق.
- فقدان الوزن كبير
- التهاب الغدد الليمفاوية.
- الضعف البدني والتعب المستمر.
بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أعراض أخرى اعتمادًا على المناطق المتأثرة:
- التهاب وآلام المفاصل.
- نوبات الألم الموضعي وخدر / وخز في الأطراف العلوية والسفلية.
- تطور القروح واحمرار في مناطق مختلفة من الجلد.
- منزعج وآلام شديدة في البطن.
- وجود الغثيان والقيء والإسهال.
- ضيق التنفس: صعوبة في التنفس ، ويعرف عادة باسم ضيق التنفس أو الهواء.
- ألم صدري.
- قصور القلب الاحتقاني.
- عدم انتظام ضربات القلب.
- نفث الدم: نخامة الدم من خلال الجهاز التنفسي. الأكثر شيوعا هو مراقبة نوبات السعال بالدم.
- بيلة دموية: تسلل الدم في البول.
فرط الحمضات
يشير هذا المرض إلى وجود مستويات مرتفعة من الحمضات في مجرى الدم أو في أعضاء مختلفة ، حيث يمكن أن تسبب أضرارًا وإصابات كبيرة.
الحمضات هي نوع من خلايا الدم البيضاء أو الكريات البيضاء التي تلعب ، مع المكونات الأخرى ، دوراً أساسياً في الجهاز المناعي. هم المسؤولون عن مكافحة العوامل المرضية أو المعدية.
تعتمد العلامات والأعراض التي تسببها الحمضات على المناطق المتأثرة ، والأكثر شيوعًا هي الرئتين أو الجهاز الهضمي.
في معظم الحالات ، قد تظهر بعض العلامات والأعراض:
- زيادة كبيرة ومرضية في درجة حرارة الجسم.
- فقدان الوزن دون سبب واضح.
- التعب المستمر
- نوبات السعال
- آلام في البطن
- نزيف الجهاز الهضمي.
- التعديلات التنفسية.
حالة الحساسية
عادة ما يتم تعريف متلازمة تشورج-شتراوس إكلينيكيًا على أنها أمراض مرتبطة بشذوذات مختلفة وتغيرات في طبيعة الحساسية.
تتضمن بعض الحالات الأكثر شيوعًا ما يلي:
الربو
اضطرابات الجهاز التنفسي والربو هي واحدة من المظاهر الأكثر شيوعا لمتلازمة تشورج شتراوس.
الربو هو أحد الأمراض الناجمة عن التهاب الهياكل التي تشكل الشعب الهوائية.
يحدث عادة في شكل حلقات ، حيث تميل العضلات الموجودة في الشعب الهوائية إلى التمدد والضيق.
عادة ما تكون سببها مشغلات مختلفة ، مسببات الحساسية عادة (العفن ، حبوب اللقاح ، العث ، إلخ).
في حالات النوبات أو نوبات الربو ، من الشائع تحديد بعض الحالات التالية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):
- صعوبة أو عدم القدرة على التنفس.
- تراجع الوربي.
- زيادة في معدل ضربات القلب
- تعرق كبير
- نوبات من القلق الشديد.
- تطور اللون المزرق في مناطق الوجه المختلفة ، خاصة على الشفاه.
- وجود الارتباك ، النعاس أو الارتباك.
- نوبات من ألم الصدر وضيق.
- توقف التنفس المؤقت.
التهاب الأنف التحسسي
التهاب الأنف التحسسي ، المعروف أيضًا باسم حمى القش ، يسبب التهابًا في الأغشية المخاطية للأنف.
في معظم الحالات ، ترتبط هذه العملية باستنشاق مواد أو مسببات الحساسية (بعض الأطعمة ، والتغيرات الموسمية ، والغبار ، والرطوبة البيئية ، وما إلى ذلك).
تشمل أكثر آثار التهاب الأنف التحسسي شيوعًا (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):
- تجوب وتمزيق العينين.
- فقدان الحاسة الشمية.
- حكة في الجلد أو الحلق أو العينين أو الفم أو الأنف.
- احتقان الأنف
- الصداع أو الحلق
- انسداد صوتي
- التهاب مناطق العين ومناطق الوجه القريبة.
- التهيج والتعب.
إلتهاب الجيب
يتميز التهاب الجيوب الأنفية بوجود التهاب كبير في تجاويف العظام الموجودة في المناطق القحفية الأمامية ، الجيوب الأنفية.
ترتبط بعض الأعراض التي يسببها التهاب الجيوب الأنفية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):
- إفرازات الأنف المتكررة (في الدهنية الشديدة المظلمة).
- احتقان الأنف
- الصداع ، التهاب الحلق ، ضغط العين.
- الضيق العام والتعب.
- حلقات الحمى.
- السعال المتكرر ، وخاصة في الليل
- فقدان الحاسة الشمية ورائحة الفم الكريهة.
ما هي الدورة السريرية؟
عادة ما يتم تحديد الصورة السريرية لمتلازمة تشورج شتراوس من خلال ثلاث مراحل (Gota، 2016):
- المرحلة الأولى ، البادرية : يمكن أن يستمر العرض التقديمي والمرحلة الأولية لهذه المتلازمة لسنوات. يتم تحديد الخصائص من خلال وجود أمراض الحساسية (الربو ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الأنف) وتطوير تشكيلات الورم الحميدة في مناطق الأنف.
- المرحلة الثانية : في هذه المرحلة ، الأكثر شيوعًا هو تطوير الحمضات. يمكن التعرف على تشوهات الجهاز التنفسي المزمنة مثل الالتهاب الرئوي والأمراض المعوية مثل التهاب المعدة والأمعاء.
- المرحلة الثالثة : في المرحلة الأخيرة تميل أعراض هذه المتلازمة إلى تكثيفها ، ويعرف ذلك بتطور التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
معظم المضاعفات الطبية المتكررة
اعتمادًا على الأعضاء أو الأنظمة التي تتأثر بالعلامات والأعراض الأساسية لمتلازمة تشورج ، تشمل المضاعفات الطبية الأكثر شيوعًا (Gota، 2016):
- المضاعفات العصبية : في بعض الحالات يمكن التعرف على نوبات من الارتباك وفقدان الوعي وحتى النوبات. يمكننا أيضًا التمييز بين تعدد الأحاديات أو الشلل أو الحالات الشاذة المرتبطة بالحوادث الدماغية.
- المضاعفات القلبية : يمكن أن يسبب التهاب الأوعية الدموية تشوهات كبيرة متعلقة بالهجمات أو احتشاء عضلة القلب أو التهاب التامور أو قصور القلب.
- المضاعفات التنفسية : يؤدي وجود الربو والتهاب الجيوب الأنفية إلى حدوث نزيف أو ضيق تنفسي أو نفث دم أو تسلل رئوي.
- مضاعفات الجهاز الهضمي : الأكثر شيوعا هو الإسهال والغثيان والانزعاج المعوي والتهاب المعدة والأمعاء أو نقص تروية المساريقي.
- المضاعفات الكلوية : على الرغم من أنها نادرة ، إلا أنه من الممكن تحديد التهاب كبيبات الكلى أو التهاب حبيبي أو التهاب اليوزيني.
- المضاعفات الجلدية : يمكن ملاحظة تشوهات الجلد في أكثر من نصف المصابين. وجود العقيدات أو الوذمة أو الحطاطات أمر شائع.
- المضاعفات العضلية الهيكلية : من الممكن في بعض الأحيان التعرف على التهاب المفاصل أو الألم العضلي أو التهاب المفاصل.
الأسباب
لم يتم تحديد الأسباب التي تؤدي إلى متلازمة تشورج شتراوس (Alfaro ، Duarte ، Monteiro ، Somão ، Calretas و Nascimiento Costa ، 2012).
تدافع العديد من الفرضيات الطبية عن مسببات متعددة العوامل (مركز جونز هوبكنز للأمراض الوعائية ، 2016).
يمكن أن تلعب العوامل الوراثية والعوامل البيئية (التعرض للعوامل الكيميائية والمرضية) دورًا أساسيًا في زيادة القابلية للتأثر ومعاناة هذه المتلازمة (مركز جونز هوبكنز للتهاب الأوعية الدموية ، 2016).
التشخيص
يشتبه عادةً في وجود متلازمة شورج شتراوس بناءً على التقييم السريري (العلامات والأعراض الجسدية) (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
ومع ذلك ، من المهم إجراء اختبارات معملية مختلفة للتأكيد (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
تشمل التقنيات الأكثر شيوعًا خزعة الأنسجة ، والتحليل النسيجي ، وتحليل الدم واختبارات التصوير (الأشعة السينية ، التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي) (Mayo Clinic، 2016).
علاج
إن النهج العلاجي لمتلازمة تشورج-شتراوس مبكر وعدواني ، مع إعطاء جرعات عالية من الستيرويدات القشرية و / أو تثبيط الخلايا (Bonaventura Ibars، Francisco Mure، Pineda Barrero، Rodríguez Crballeira، Sura Salvado، 2014).
في غياب العلاج ، هذا المرض لديه معدل وفيات مرتفع. يؤدي النهج الطبي الملائم إلى حل إيجابي في 90٪ من الحالات (Bonaventura Ibars et al.، 2014).
