مرض باجيت: الأعراض والأسباب والعلاج
مرض باجيت ، الذي يُسمى أيضًا التهاب العظم والنقي ، هو اضطراب مزمن يصيب العظام. ويتميز بنمو مبالغ فيه في العظام ، وإعادة عرض غير منظم لهذه. تؤدي هذه الحالة إلى ضعف في العظام والكسور ، وهي ثاني أكثر اضطرابات العظام شيوعًا بين السكان الناضجين (بعد ترقق العظام).
الأسباب الدقيقة ليست معروفة تمامًا. وقد لوحظ أن مرض باجيت يتكرر في نفس العائلة ، لذلك ربما هناك مكونات وراثية في الأصل.
يبدو أن العوامل الوراثية يتم دمجها مع عوامل بيئية أخرى ، مما يسبب زيادة مرضية في نشاط الخلايا العظمية العظمية. خلايا عظمية الخلايا هي خلايا تتحلل وتعيد امتصاص وتشكيل العظام.
يتجلى هذا المرض بعد عدة سنوات من التطور ويسبب تشوهات العظام والكسور والغضاريف. يمكن أن تتأثر أي عظمة ، على الرغم من أنها عادة ما تشمل الحوض أو عظم الفخذ أو الساق أو العمود الفقري أو الجمجمة. المنطقة الأكثر تضررا هي العمود الفقري القطني (بين 30 ٪ و 75 ٪ من الحالات).
يصيب مرض باجيت عادةً عظمة واحدة (أحادية) أو عظمتان أو أكثر (حوريات متعددة). هذه الحالة أحادية اللون بين 10 و 35٪ من الحالات.
المظاهر السريرية الأخرى الأقل تكرارًا التي تسببها هذه الحالة هي اعتلال الأعصاب وضغط الصمم الحسي العصبي (فقدان السمع نتيجة لتلف العظم الداخلي للأذن).
يمكن أن يحدث قصور القلب أيضًا ، وحتى العظمية العظمية (سرطان العظم الخبيث).
وصف جيمس باجيت هذا المرض بالتفصيل في عام 1877 ، في مقال بعنوان "على شكل التهاب مزمن في العظام (التهاب العظم والنقي)".
كان يسمى في البداية التهاب العظم والنقي لأنه كان يعتبر التهاب مزمن في العظام. من المعروف حاليًا أنه اضطراب مزمن في نمذجة العظام ، ولكن بدون وجود التهاب ، لذلك فقد تمت الإشارة إلى أن المصطلح المناسب هو "تشوه العظم العظمي".
لا ينبغي الخلط بين هذا المرض والأمراض الأخرى التي تحمل اسم هذا الطبيب ، مثل مرض باجيت خارج الجسم أو مرض باجيت في الثدي.
انتشار مرض باجيت
يعد مرض باجيت أكثر شيوعًا لدى الرجال منه لدى النساء ، ويميل إلى الظهور لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. يزداد معدل الإصابة مع تقدم العمر ، في الواقع ، في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا يكون حوالي 10٪.
يبدو أن انتشاره يختلف اختلافًا كبيرًا وفقًا لكل مكان في العالم. يظهر بشكل أساسي في أوروبا وأمريكا الشمالية ونيوزيلندا وأستراليا. في حين أنه نادر جدا في البلدان الآسيوية.
في البلدان ذات الانتشار المرتفع ، هناك ميل لتقليل مرض باجيت ، ويقترب من 3 ٪. في أسبانيا وفرنسا وإيطاليا وجزء من الولايات المتحدة ، ينتشر معدل انتشاره بين 1.5٪ و 2.5٪. في البلدان الاسكندنافية ، وكذلك في أفريقيا وآسيا وأمريكا الجنوبية ، فإن معدل انتشار المرض أقل من 1 ٪.
بالإضافة إلى ذلك ، من الصعب تحديد مدى انتشاره لأنه يبدو أنه يختلف حتى داخل البلد نفسه. وبالتالي ، في بعض مدن إنجلترا ، يبلغ معدل انتشار المرض 2٪ من السكان. في المقابل ، في لانكستر ، انتشار هو 8.3 ٪.
الأسباب
السبب الدقيق لمرض باجيت غير معروف. ما هو معروف أنه يرتبط مع وجود خلل في الخلايا العظمية ، والخلايا التي تنتج تكوين العظام وإعادة امتصاصه.
على وجه الخصوص ، هذه الخلايا مفرطة النشاط ، مما يؤدي إلى تدهور مناطق معينة في العظام ثم استبدالها بمساحة جديدة من العظام غير الطبيعية. هذا الجزء الجديد أكبر ، لكنه أكثر عرضة للكسور.
هناك دراسات تشير إلى أنه قد يكون هناك وراثة جسمية سائدة. هذا يعني أن نسخة واحدة من الجين الذي تم تغييره ستنتج المرض بالفعل لدى المتحدرين.
وهكذا ، فإن مرض باجيت يربط بين طفرات وراثية معينة. أكثر الجينات التي تم دراستها هي جين الجراثيم -1 (SQSTM1).
بالإضافة إلى المكونات الوراثية ، يبدو أن العوامل البيئية تؤثر أيضًا. على سبيل المثال ، العدوى بفيروس paramyxov ، استهلاك المياه والحليب غير المعالج ، وكذلك نقص فيتامين (د).
في دراسة أجريت بتركيز شديد الانتشار (في منطقة مدريد) ، خلص إلى أن السبب هو استهلاك لحوم الأبقار دون مراقبة صحية. هذا الاستنتاج يشمل العدوى المعدية في مرحلة الطفولة ، عندما لم يكن هناك أي عدد قليل من الضوابط الصحية.
وهكذا ، فإن ابتلاع عامل معدي من أنسجة الحيوانات ، يمكن أن يسبب أمراضًا ، مثل كروتزفيلد جاكوب ، وبالطبع مرض باجيت.
من ناحية أخرى ، في بؤرة مرض لانكشاير (إنجلترا) ، كان مرض باجيت مرتبطًا باستهلاك الزرنيخ من المبيدات. ومع ذلك ، فإن هذه الدراسات لا تملك أدلة قوية لإظهار السبب.
حاليا ، هذا المرض أقل تواترا بسبب التغيرات في التكوين العرقي بسبب الهجرة وتحسين الظروف الصحية. كما تم تقليل شدته منذ اكتشاف عوامل نخر العظم التي تقاوم فرط نشاط العظام.
الأعراض
ما بين 70-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض باجيت لا يعانون من أي أعراض ، على الأقل في البداية.
من الواضح ، أن المظاهر السريرية تعتمد على موقع وعدد الآفات ، وكذلك تورط المفاصل أم لا. عادة ، هؤلاء المرضى تجربة:
- ألم في العظام. هذا الألم مستمر ، ممل وعميق. وقد تزيد خلال الليل.
- صداع غير محدد.
- آلام في المفاصل نتيجة لإصابات الغضاريف.
- زيادة في مستويات الكالسيوم في الدم.
- تشوهات العظم مثل انحناء الساق ، والذي يتسبب في تقوس العظم المصاب في شكل "قوس". يمكن رؤية الساقين (أو المناطق الأخرى) مقوسة ومشوهة.
- تشوه الجمجمة أو الوجه ، والقدرة على ملاحظة زيادة في حجم الرأس.
- درجة حرارة الجلد مرتفعة في مناطق العظام المصابة.
- توسع الأوعية في المناطق المعنية.
- قد تحدث المضاعفات العصبية نتيجة لضعف الدورة الدموية للسائل النخاعي في حالة تورط الجمجمة.
البعض منهم استسقاء ، واضطرابات نفسية وحتى الخرف. قد يحدث فقدان السمع أيضًا (انخفاض السمع) أو الطنين (ضجيج السمع غير الموجود).
إذا كان مرض باجيت يؤثر على عظام الرأس ، فقد يصاب أيضًا بالدوار ، أو متلازمة السرقة تحت الترقوة ، أو شلل عضلات العينين ، أو ألم العصب الثلاثي التوائم.
- يمكن أن يحدث الصمم في 30-50 ٪ من الحالات. على الرغم من أن هذا غير معروف تمامًا إذا كان سبب مرض باجيت أو فقدان السمع التدريجي المرتبط بالعمر (presbycusis).
- عندما تتأثر عظام الوجه ، يمكن أن يحدث ارتخاء للأسنان أو مشاكل في المضغ.
- الانضغاطات في النخاع الشوكي. نتيجة لذلك ، يمكن أن يسبب هذا ألمًا تدريجيًا أو تنملًا أو مشاكل في المشي أو سلسًا في الأمعاء أو المثانة.
- الحالات المصاحبة مثل التهاب المفاصل يمكن أن تحدث أيضا. حيث أن ميل العظام الطويلة في الساقين ، على سبيل المثال ، يمكن أن يولد ضغطًا على المفاصل.
- الأشخاص المصابون بمرض باجيت قد يصابون بحصى الكلى.
- تكلس الكولاجين أو غيرها من الرواسب المرضية يمكن أن يحدث أيضا.
- كما ذكر ، يمكن أن يسبب الضغط في الدماغ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب مشاكل في الجهاز العصبي.
- في الحالات الأكثر تقدما ، قد تظهر أمراض القلب والأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأنسجة العظمية غير الطبيعية التي تتشكل لها صلات شريانية وريدية مرضية. هذا يولد نشاطًا أكبر للقلب لتزويد العظام بالأكسجين.
- المضاعفات غير المألوفة التي تهدد الحياة هي العظمية العظمية. هو الأورام العظمية (سرطان العظام) التي تتجلى في زيادة الألم في المنطقة ، وتضخيم العظم الناعم والإصابات.
التشخيص
يتم تشخيص مرض باجيت من خلال الاستكشاف الإشعاعي للهيكل العظمي.
في المراحل المبكرة من المرض ، تحدث آفات تحلل العظام في العظام المصابة. تحدث هذه الإصابات عندما تبدأ أجزاء معينة من العظام في الذوبان ، وتشكيل ثقوب صغيرة. تقدم العملية المرضية بسرعة 1 سم في السنة.
في المرحلة التالية من المرض ، توجد آفات تصلب تصلب تكوين عظمي مرضي جديد. يمكن رؤيتها على الأشعة السينية (جنبًا إلى جنب مع تقويم العظام).
في المرحلة الأخيرة من المرض ، تسود الآفة المصلبة وهناك زيادة في حجم العظم. إذا لم يتم اكتشاف المرض بسبب الاكتشافات الإشعاعية ، يمكن للمهنيين اللجوء إلى خزعة العظام كطريقة نهائية (Lyles et al. ، 2001).
يمكن أيضًا اكتشاف مرض باجيت من خلال فحص العظام ، الذي يتم إجراؤه باستخدام البايفوسفونيت ذي الإشعاعات الراديوية.
تكتشف هذه الطريقة المناطق التي بها تدفق دم أكبر ووظيفة العظام ، مما يشير إلى وجود خاصية أساسية للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، من المفيد تحديد مدى التأثير.
الأشخاص المصابون بمرض باجيت عادة ما يكون لديهم مستوى مرتفع من الفوسفاتيز القلوي والكالسيوم في الدم. بالإضافة إلى مستويات عالية من بيريدينولين (شظايا مشتقة من أنسجة العظام والغضاريف) ، وهيدروكسي برولين في البول.
العلاجات
لا يحتاج جميع المرضى المصابين بمرض باجيت إلى علاج محدد. معظمهم في سن متقدمة ولديهم آفات عظمية صغيرة ومترجمة في أجزاء ذات خطر منخفض من المضاعفات.
يشار إلى العلاج الدوائي عندما يكون المرض واسع النطاق أو نشط للغاية. تستخدم الأدوية المضادة للاكتئاب حاليًا لتقليل معدل دوران العظم المرتفع ونشاط عظمية العظام.
توصف البايفوسفونيت أيضا ، وهو دواء يقلل من دوران العظام والكسور.
البايفوسفونيت المعتمد لعلاج مرض باجيت في إسبانيا هم حامض الباميدرونات والريسدرونات وحمض الزوليدرونيك (أمينوس).
من مجموعة غير aminados ، إيتدرونات و tiludronate. هناك البايفوسفونيت الأخرى التي أظهرت فعالية لعلاج هذا المرض ولكن غير مصرح بها في بعض البلدان (كما هو الحال في إسبانيا). هم أليندرونات ، إيباندرونيت ، نيريدرونيت ، أولبادرونات وكلودرونيت.
الهدف من العلاج هو إعادة استخدام العملية الكيميائية الحيوية لاستعادة الأيض الطبيعي للعظام ، وكذلك تقليل الألم. كما أنه يسعى إلى تجنب المضاعفات مثل التشوهات وظهور التهاب المفاصل والكسور وضغط الهياكل العصبية.
يمكن أيضًا استخدام العلاج بالعقاقير لمساعدة المريض على الاستعداد لجراحة العظام. لأنها تقلل من النزيف أثناء العملية والسيطرة على فرط كالسيوم الدم عن طريق الشلل.
عندما لا يمكن استخدام البايفوسفونيت ، يتم استخدام الكالسيتونين. وهو هرمون الببتيد مع القدرة على منع ارتشاف العظام. نترات الغاليوم يمكن أن تستخدم أيضا للمرضى الذين يقاومون البايفوسفونيت.
إذا اتبع المريض علاجًا بهذا النوع من الأدوية ، فمن الضروري استخدام مكملات الكالسيوم وفيتامين د ، والهدف هو تجنب نقص كلس الدم و / أو فرط نشاط جارات الدرق الثانوي.
أهم أعراض هذا المرض هو الألم ، المستمد من المضاعفات والإصابات. لعلاجه ، يتم استخدام العقاقير والمسكنات المضادة للالتهابات. في بعض الحالات ، يمكن وصف مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات.
قد يكون علاج تقويم العظام ضروريًا أيضًا (الأجهزة ، الأجهزة ، الجبائر ... لتسهيل الحركة). بالإضافة إلى أجهزة السمع ، العصي وغيرها التي تساعد المريض على العيش بنوعية حياة أفضل.
في بعض الأحيان ، يجب اللجوء إلى العلاج الجراحي. يتم ذلك عندما يكون هناك تشوهات تسبب ألمًا كبيرًا أو تشققات عظمية. في حالة حدوث اعتلال مفصلي (دارات وريدية في العظام) ، قد يكون من الضروري إجراء عملية تقويم مفاصل.
المرضى الذين يعانون من مرض باجيت يجب أن يحصلوا على ضوء الشمس الكافي ، وأداء التمارين البدنية الكافية للحفاظ على صحة العظام جيدة. يجب أن ينشئ المحترفون برنامجًا للتمارين المبينة لكل شخص لمنع أعراض هذا المرض من التدهور والحفاظ على وظائفه. ينصح أيضًا بالحفاظ على وزن صحي للجسم.
