متلازمة غيرستمان: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمة غيرستمان هي اضطراب عصبي ونفسي عصبي نادر في عامة السكان (Deus، Espert and Navarro، 1996).

على المستوى الإكلينيكي ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال مجموعة كلاسيكية من الأعراض تتوافق مع الأرقنية الرقمية ، والأكلاسيا ، والأغرافي ، والارتباك المكاني الأيسر - الأيمن (Deus، Espert and Navarro، 1996).

ترتبط متلازمة غيرستمان بوجود تلف في الدماغ في المناطق القذالية الخلفية (بينيتيز ياسر ، 2006).

على مستوى المسببات المرضية ، تم وصف العديد من الأسباب ، من بينها حوادث الدماغ والأوعية الدموية وعمليات الأورام (Mazzoglio و Nabar ، Muñiz ، Algieri and Ferrante ، 2016).

وهي متلازمة عصبية يتم اكتشافها عادة خلال مرحلة الطفولة ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو المرحلة المدرسية (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

تشخيصه سريري بشكل بارز ويستند إلى تحديد الأعراض الكلاسيكية (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016). الأكثر شيوعًا هو استخدام تقييم عصبي مفصل للوظائف المعرفية مع استخدام اختبارات تصوير الأعصاب المختلفة.

ويستند التدخل الطبي مع هذا الاضطراب على علاج السبب المسبب للمرض وإدارة الأعراض الثانوية. بشكل عام ، غالبًا ما تستخدم برامج التحفيز الإدراكي المبكر وإعادة التأهيل العصبي النفسي والتربية الخاصة والتدخل المنطقي.

هناك عدد كبير من الدراسات السريرية والتجريبية ترى أن متلازمة غيرستمان تميل إلى الاختفاء مع النضج والنمو البيولوجي (فورنييه ديل كاستيلو ، غارسيا بيناس ، غوتيريز سولانا ورويز-فالكو روخاس ، 200).

ومع ذلك ، تشير أحدث التحقيقات إلى استمرار جزء كبير من التعديلات مع مرور الوقت (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérerez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 200).

خصائص متلازمة غيرستمان

يعرف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2008) متلازمة غيرستمان بأنه اضطراب عصبي يؤدي إلى تطور الاضطرابات المعرفية المختلفة الناتجة عن تلف في الدماغ.

تتميز الاضطرابات والأمراض والأمراض المصنفة ضمن المجموعة العصبية بإنتاج مجموعة واسعة من الأعراض المرتبطة بعمل غير طبيعي ونقص في الجهاز العصبي.

يتكون الجهاز العصبي لدينا من هياكل مختلفة ، مثل الدماغ أو المخيخ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب الطرفية. كل هذه الأمور ضرورية لمراقبة وتنظيم كل وظيفة من وظائف منظمتنا (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).

عندما تقاطع العوامل المرضية المختلفة هيكلها أو عملها الطبيعي ، ستظهر مجموعة واسعة من العلامات والأعراض: صعوبة أو عدم القدرة على تذكر المعلومات ، وتغيير الوعي ، ومشاكل التواصل ، وصعوبة الحركة ، والتنفس ، والحفاظ على الانتباه ، إلخ. (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).

في حالة متلازمة غيرستمان ، ترتبط خصائصه السريرية بالآفات في مناطق المخ الجدارية ، المتعلقة بالإحساس والإدراك وضغط المعلومات الحسية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2008 ؛ المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

على الرغم من أنه يرتبط عادةً على وجه التحديد بالضرر في المنطقة اليسرى من التلفيف الزاوي الجداري ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2008).

عادة ما ترتبط هذه المتلازمة بأربعة علامات وأعراض أساسية:

  • اللاأناقة الرقمية : صعوبة أو عدم القدرة على التعرف على أصابع الشخص أو أصابع الآخرين.
  • Acalculia : التعديلات والاضطرابات المرتبطة بمهارات الرياضيات والحساب.
  • Agraphy: التعديلات والاضطرابات المتعلقة بالكتابة.
  • الارتباك: الارتباك المكاني المرتبط بصعوبة أو عدم القدرة على التعرف على اليمين واليسار.

على الرغم من مظاهره الواسعة ، تم تحديد هذا الاضطراب في البداية بواسطة جوزيف جيرستمان كحالة ثانوية لإصابة في الدماغ (Deus ، Espert و Navarro ، 1996).

في تقريرها السريري الأول ، أشارت إلى مريض يبلغ من العمر 52 عامًا لم يتمكن من التعرف على أصابعها أو أصابع شخص آخر. كانت قد عانت من حادث في المخ والأوعية الدموية وليس لديها ملامح حبسة (Deus ، Espert و Navarro ، 1996).

أكمل صورة هذه المتلازمة من خلال تحليل حالات جديدة مماثلة للحالة الأصلية. أخيرًا ، في عام 1930 تمكن من تعريفه على المستوى السريري بشكل شامل (Deus و Espert و Navarro ، 1996).

كل هذه الأوصاف تشير في الغالب إلى المرضى البالغين الذين عانوا من إصابات في المناطق الجدارية اليسرى.

ومع ذلك ، تمت إضافة آخرين إلى سكان الأطفال ، وهذا هو السبب في أن هذا المرض قد أطلق عليه أيضًا اسم متلازمة جيرستمان للتنمية (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

إحصائيات

متلازمة غيرستمان هي اضطراب عصبي نادر في عامة السكان (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2008).

تم وصف عدد قليل جدًا من الحالات في الأدبيات الطبية والتجريبية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2008).

لا توجد بيانات محددة معروفة حول مدى انتشارها وحدوثها في جميع أنحاء العالم (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية لمتلازمة غيرستمان ، لم يتم تحديد ارتباط كبير بالجنس ، أو المناطق الجغرافية أو المجموعات العرقية والعرقية.

فيما يتعلق بالعمر النموذجي للظهور ، تسود متلازمة غيرستمان في مرحلة الرضع ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو المرحلة المدرسية (بينيتيز ياسر ، 2006).

علامات وأعراض

تتميز متلازمة غيرستمان بأربعة أعراض أساسية هي: اللاأناقة الرقمية ، والأكلاكولا ، والإرهاق والاضطراب المكاني (Deus ، Espert and Navarro ، 1996).

Agnosia الرقمية

يعتبر اللاأناقة الرقمية العلامة المركزية لمتلازمة غيرستمان. يستخدم هذا المصطلح للإشارة إلى عدم القدرة على التعرف على أصابع اليد أو شخص آخر (Fournier del Castillo، García Peñas، Gutiérerez-Solana، Ruiz-Falcó Rojas، 2000).

يتضمن تعريفه بعض الخصائص المهمة (Deus و Espert و Navarro، 1996، Gerstmann، 1927، 1985):

  • لا يتميز بتشكيل نوع من الضعف الرقمي.
  • لا توصف بأنها صعوبة أو عدم القدرة على تحديد الأصابع على هذا النحو.
  • يتم تعريفه على أنه غياب أو نقص في القدرة على تحديد الأصابع وتحديدها والتعرف عليها وتوجيهها على المستوى الفردي.
  • إنه يؤثر على كل من أصابعك وأصابع الآخرين.
  • لا توجد تعديلات أخرى متعلقة بالرؤية أو المذهب ،

في معظم الحالات ، يحدث اللاأناقة الرقمية جزئيًا أو خاصًا (Benitez Yaser ، 2006).

يمكن للشخص المصاب أن يحدد إلى حد كبير أو أقل أصابع اليد. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يواجه صعوبات خطيرة مرتبطة بالأصابع الثلاثة الموجودة في المنطقة أو المنطقة الوسطى (Benitez Yaser ، 2006).

يظهر بشكل ثنائي ، أي أنه يؤثر على كلتا اليدين. من الممكن أيضًا تحديد حالات الارتباط الأحادي.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى ليسوا على دراية بأخطاءهم (Lebrun ، 2005) ، بحيث يمكن تمييز درجة متفاوتة من فقدان الوعي.

يعد اللاأناقة الرقمية من أكثر العلامات انتشارًا في العصور المبكرة ، إلى جانب التمييز بين اليمين واليسار والمهارات الحركية اليدوية (بينيتيز ياسر ، 2006).

عندما يفحص أخصائي هذا النوع من التعديلات ، فإن الشيء الأكثر شيوعًا هو أن الشخص المصاب يواجه صعوبة ملحوظة في الإشارة وتحديد أصابع اليد التي حددها سابقًا (Benitez Yaser ، 2006).

تعذر الحساب

مع مصطلح acalculia ، نشير إلى وجود اضطرابات مختلفة تتعلق بمهارات الرياضيات وحساب التفاضل والتكامل المرتبطة بإصابة في الدماغ المكتسبة (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

يجب التمييز بينه وبين مصطلح dyscalculia ، المستخدم للإشارة إلى مجموعة من التعديلات العددية المرتبطة بنمو الطفل (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

في متلازمة غيرستمان ، يتمثل أحد النتائج الأساسية في تحديد صعوبة أو عدم القدرة على القيام بعمليات بأرقام أو حسابات حسابية (Deus، Espert and Navarro، 1996).

يصف عدد كبير من المؤلفين مثل Botez، Botez، Oliver (1985)، Lewinsky (1992) أو Strub and Geschwind (1983) acalculia بأنه فقدان لتلك المهارات أو المفاهيم الأساسية المتعلقة بحساب التفاضل والتكامل الذي تم اكتسابه مسبقًا (Deus و Espert و Navarro). ، 1996).

في العديد من المتضررين ، يكون هذا التغيير مصحوبًا بأنواع أخرى من العجز (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016):

  • صعوبة أو عدم القدرة على صيانة ومتابعة الطلب.
  • صعوبة أو عدم القدرة على تصميم تسلسل.
  • صعوبة أو عدم القدرة على معالجة الأرقام بكفاءة.

على المستوى السريري ، الأكثر شيوعًا هو أن المتضررين غير قادرين على إجراء حسابات مكتوبة أو ذهنية. بالإضافة إلى ذلك ، يرتكبون أخطاء مختلفة تتعلق بتفسير العلامات الرياضية أو قراءتها الصحيحة (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

تعذر الكتابة

يشير مصطلح agraphy إلى وجود اضطراب مكتسب في مهارات الكتابة وقدراتها (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

يتم تعريفه على أنه فقدان أو تغيير مكتسب من اللغة المكتوبة كنتيجة لإصابة دماغية قشرية (Deus، Espert and Navarro، 1996).

في متلازمة غيرستمان ، يمكن أن يكون لأجرافى أبعاد مختلفة: العملي أو اللغوي أو البصري المكاني (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

يتأثر المتأثرون بالتغييرات المرتبطة بإملاء الكلمات والكتابة التلقائية والكتابة المنسوخة (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

في بعض الحالات ، يرتبط agraphy لمشاكل التنظيم الحركي. قد تكون هناك حالات شاذة في البرامج الحركية الحركية الأساسية لكتابة الحروف الفردية أو الكلمات (Mazzoglio و Nabar ، Muñiz ، Algieri و Ferrante ، 2016).

على المستوى السريري ، يتمتع الأشخاص المصابون بالخصائص التالية (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérerez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 2000):

  • صعوبة في إجراء الشكل والسكتة الدماغية من الحروف بشكل صحيح.
  • تعديلات في تماثل الحروف.
  • تكرار reduplications في السكتات الدماغية.
  • تعديلات في اتجاه الخطوط.
  • استخدام خطوط متعددة.
  • وجود شخصيات اخترع.

الارتباك المكاني

في متلازمة غيرستمان ، يمكن رؤية تغيير لمفهوم التوجه (Fournier del Castillo ، García Peñas ، Gutiérrez-Solana ، Ruiz-Falcó Rojas ، 2000):

من الشائع تحديد عجز كبير أو صعوبة في التمييز بين اليسار واليمين. يبدو أن هذا العجز مرتبط بكل من الاتجاه الجانبي للجسم والمكاني (Fournier del Castillo، García Peñas، Gutiérerez-Solana، Ruiz-Falcó Rojas، 2000).

على المستوى السريري ، لن يتمكن المرضى من تسمية المناطق اليمنى أو اليسرى من كائنات مختلفة أو أجزاء الجسم أو المواقع المكانية (Deus و Espert و Navarro ، 1996).

سبب

يرتبط أصل متلازمة غيرستمان بالآفات أو الحالات الشاذة القشرية الموجودة في الفص الجداري (هاياشي ، كينوشيتا ، فوروتا ، واتانابي ، ناكادا وحمادة ، 2013).

ما يقرب من 95 ٪ من الأشخاص المتضررين من الصورة السريرية الكاملة لمتلازمة غيرستمان يقدمون آفات جدارية اليسرى (Fournier del Castillo، García Peñas، Gutiérerez-Solana، Ruiz-Falcó Rojas، 2000).

يمكن أن تمتد الآفات أيضًا إلى المناطق الخلفية الأخرى ، مثل المناطق القذالي (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérrez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 2000).

تعد الحوادث الوعائية الدماغية وتطور أورام المخ من بين مسببات هذا النوع من الآفات في متلازمة غيرستمان (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

في البالغين ، الأكثر شيوعًا هو أن هذه المتلازمة تتطور المرتبطة بحالات نقص التروية أو النزيف الدماغي الوعائي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

عدد الحالات التي تم تشخيصها والتي كانت مرتبطة بإصابات في الرأس أو وجود أورام في المخ أقل (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

التشخيص

عادة ما يكون الشك في متلازمة غيرستمان واضحًا في وجود تعديلات متعلقة بالتوجيه أو مهارات الحساب أو القدرة على الكتابة أو التعرف الرقمي.

ويستند التشخيص أساسا على استكشاف العصبية والنفسية العصبية.

في حالة التقييم العصبي ، من المهم تحديد السبب المسبب للمرض وموقع الآفة أو آفات الدماغ.

الأكثر شيوعًا هو استخدام اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغنطيسي أو المسالك.

في الفحص النفسي العصبي للشخص المصاب ، من الضروري إجراء تقييم للقدرات الإدراكية من خلال الملاحظة السريرية واستخدام الاختبارات الموحدة.

علاج

مثل التشخيص ، علاج متلازمة غيرستمان له جانب عصبي ونفسي.

في التدخل العصبي ، تركز الأساليب الطبية على علاج السبب المسبب للمضاعفات والمضاعفات المحتملة. من المعتاد استخدام الإجراءات القياسية المصممة في حالات الحوادث الدماغية أو أورام الدماغ.

يستخدم التدخل العصبي النفسي عادة برنامج تدخل فردي ومتعدد التخصصات. العمل مع المناطق المعرفية المتأثرة أمر أساسي.

أحد أهم الأهداف هو أن يستعيد المريض المستوى الأمثل من الأداء ، وهو الأقرب إلى الأصل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن توليد الاستراتيجيات المعرفية التعويضية أمر أساسي أيضًا.

في صفوف الأطفال ، يعد استخدام التعليم الخاص وبرامج المناهج الدراسية مفيدًا أيضًا.