أنواع الصرع: التصنيف والأعراض

هناك العديد من أنواع الصرع وبعضها لا يزال مجهولًا وسوء فهم من قبل المجتمع. الصرع هو مرض مزمن في الدماغ يصيب حوالي 50 مليون شخص في جميع أنحاء العالم ، وهو السبب العصبي الأكثر شيوعًا للوفاة (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

يمكن أن يظهر هذا المرض في أي عمر والأشخاص من أي مستوى اجتماعي اقتصادي ، على الرغم من أن غالبية الأشخاص الذين يعانون منه (حوالي 80 ٪) لديهم حالة اجتماعية اقتصادية متوسطة منخفضة (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكثير من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض ويعيشون في البلدان النامية لا يتلقون العلاج الذي يحتاجون إليه ، وهم وأسرهم يتعرضون للوصم (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

70٪ فقط من المصابين بالصرع يستجيبون للعلاج. أولئك الذين لا يستجيبون للعلاج عادة ما يخضعون لعملية جراحية.

تصنيف متلازمات الصرع

بالإضافة إلى المساعدة في فهم المرض بشكل أفضل ، يتم إجراء التصنيفات أيضًا بحيث يكون هناك إجماع عالمي بين جميع المهنيين الذين يدرسون ذلك وأنه لا يوجد مجال للارتباك ، مما يساعد على تسريع البحث والتقدم العلمي.

التصنيف الأكثر شيوعًا والمشترك بين المهنيين هو التصنيف الذي قامت به الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) ، بعد أن طور التصنيف الأول لمتلازمات الصرع في عام 1989 (غوميز ألونسو وبيلاس لاماس ، 2011).

صنف هذا التصنيف متلازمات الصرع بناءً على معيارين أساسيين ، الطبوغرافية والأيديولوجية ، وشمل ثلاثة أنواع من الصرع: جزئي / بؤري ، معمم وغير محدد. يمكنك رؤية الخطوط العريضة لهذا التصنيف في الجدول التالي.

على الرغم من الاعتراف بهذا التصنيف على نطاق واسع ، فقد أصبح قديمًا على مر السنين ، ولهذا السبب قررت ILAE إجراء تصنيف جديد تم نشره في عام 2010 ، بعد عدة سنوات من الاجتماعات والتصنيفات الأولية (Gómez-Alonso & Bellas لاماس ، 2011).

يتجنب هذا التصنيف الجديد تقسيم الصرع في الفئتين البؤرية والمعممة ، حيث ثبت خلال هذه السنوات أن تضاريس الصرع ليست بهذه البساطة. بدلاً من استخدام معايير التضاريس والأيديولوجية ، تم استخدام عصر ظهور المرض ومسبباته.

وفقًا للعمر ، يتم تمييز الصرع الذي يبدأ في فترة الوليد ، في فترة الرضاعة الطبيعية ، في مرحلة الطفولة والمراهقة / البلوغ ، مع وجود علاقة أقل تحديداً مع العمر .
وفقا المسببات ، يتم تمييز الاختلافات الجينية ، تلك الأسباب الهيكلية / الأيضية وتلك غير معروفة السبب.

يعتبر أن الصرع وراثي عندما يحدث كنتيجة مباشرة لمشكلة وراثية. من الضروري التحقق من وجود هذه المشكلة الوراثية مع دراسة جينية جزيئية أو مع دراسات أسرية جيدة التصميم (مثل دراسات التوائم). العديد من المتلازمات الكهروكهربائية هي وراثية ، لا سيما متلازمة البداية المبكرة.

يعتبر أن الصرع سبب هيكلي / استقلابي عندما يكون هناك دليل على وجود اضطراب هيكلي أو استقلابي.

تشمل هذه الفئة الصرع بسبب الصدمات أو إصابات الدماغ ، وكذلك الصرع بسبب المرض ، على الرغم من أن المرض وراثي (مثل مرض التصلب الجلدي) ، لأنه ليس السبب الوراثي الذي يسبب أعراض المرض مباشرة. الصرع.

ضمن مجموعة من الصرع مجهول السبب ، يتم تضمين بعض أنواع الصرع ، والسبب غير معروف ، مثل الصرع رولان الحميد ، والصرع القذالي الحميد من Gastaut ومتلازمة Panayiotopoulos.

يتضمن ILAE معيارًا نهائيًا لتصنيف المتلازمات ، ودرجة خصوصية المتلازمات. وفقًا لهذا المعيار ، فإن الفئة التي تحتوي على متلازمات ذات خصوصية أكبر لمتلازمات هي الفئة الكهروكهربائية (المصنفة وفقًا للعمر) ، وتتبعها الأبراج ، وأخيرا متباينة وفقًا لمسبباتها.

في الجدول التالي ، يمكنك رؤية الخطوط العريضة للتصنيف الجديد لمتلازمات الصرع وفقًا لمعيار ILAE.

أنواع متلازمات الصرع

متلازمة الإلكترولين

- المظهر في فترة الوليد

تظهر الأعراض عادة في الأشهر الأولى من حياة الطفل.

حميدة الصرع العائلي حديثي الولادة (BFNE) . تتميز هذه المتلازمة لأن الطفل يعاني من التشنجات لبضعة أسابيع ، وأن بعض أفراد الأسرة ، عادةً ما يكون أحد والديهم ، قد عانى أيضًا من المتلازمة كطفل. تم العثور على علاقة بين هذا النوع من الصرع والعديد من الجينات التي تشمل الكروموسومات 8 و 20.

اعتلال دماغي عضلي مبكر (EME) . يعاني الطفل من نوبات الصرع مع نوبات رمعية (تشنجات عضلية قصيرة) بشكل مزمن.

لسوء الحظ ، تمنع هذه الأزمات الطفل من النمو بشكل طبيعي ، مما يجعله يعتمد كلياً ، ويموت أكثر من نصف الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة قبل بلوغهم عامًا واحدًا من العمر. المسببات متنوعة للغاية ، بما في ذلك الأسباب الوراثية والبنيوية والتمثيل الغذائي.

متلازمة أوتاهارا . هذا هو نوع نادر من الصرع. الطفل يعاني من نوبات مزمنة مع نوبات الصرع.

كما هو الحال مع EME ، تمنع هذه الأزمات الطفل من النمو بشكل طبيعي ، مما يسبب أعراضًا مثل النعاس (المرتبط بالتهاب الدماغ) والتشنج (الصلابة) ، مما يجعله يعتمد تمامًا.

يموت معظم الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة قبل بلوغهم سن الثانية. يمكن أن تكون الأسباب وراثية أو هيكلية.

- المظهر خلال فترة الرضاعة

تظهر متلازمات الصرع عادة في السنة الأولى من الحياة

صرع الطفولة (الرضيع) مع نوبات بؤرية مهاجرة . تتميز هذه المتلازمة بظهور نوبات صرع بؤري حراري (مقاومة للعقار) وترتبط بالاعتلال الدماغي الوخيم.

يمكن أن تنشأ الأزمات في أي نصف الكرة المخية ويمكن أيضا أن تهاجر من واحد إلى آخر. يمكن أن تعاني من نوبات صرع الحالة ، مع الأزمات التي تستمر لفترة طويلة من الزمن.

الأطفال الذين يعانون من هذا المرض لا يمكن أن يتطوروا بشكل صحيح ، ولديهم مشاكل معرفية ولديهم العمر المتوقع. سبب هذه المتلازمة غير معروف ، ولكن يعتقد أنه مرتبط بالعوامل الوراثية.

متلازمة الغرب (التشنجات الطفولية) . تظهر هذه المتلازمة عادةً خلال السنة الأولى من العمر وتتميز بوجود نوبات صرع مع تشنجات قصيرة ونادرة.

على الرغم من أن بعض الأطفال يستجيبون جيدًا للعلاج ، فإن معظمهم يعانون من تشنجات مزمنة ، وقد يصابون بنوع من الصرع يسمى متلازمة لينوكس غاستو. يعاني معظم الأطفال من صعوبات التعلم ، على الرغم من أن شدة العقاب ستتوقف على أسباب الصرع.

الصرع الرمع العضلي للطفولة (للرضيع) (MEI) . هذه المتلازمة هي نفسها مثل اعتلال الدماغ العضلي المفصلي (EME) المبكر ، مع اختلاف ما يظهر عندما يبلغ الطفل عامًا واحدًا على الأقل.

معظم الأطفال لا يعانون من مشاكل في النمو ، على الرغم من أن البعض قد يعانون من مشاكل في تعلم اللغة والسلوك. لسوء الحظ ، في بعض الحالات لا يستجيب الأطفال جيدًا للدواء وقد يعانون عقابيل أكثر خطورة.

حميدة الصرع من الطفولة . هذا النوع من الصرع يمكن أن يكون مألوفًا أم لا ، اعتمادًا على ما إذا كان أحد أفراد الأسرة قد عانى أيضًا من هذا النوع من الحالات. تبدأ نوبات الصرع عادة ما بين 4 و 9 أشهر من العمر.

أثناء الأزمة ، يتوقف الطفل عما كان يفعله ويضع عينيه كما لو كان ينظر إلى الأفق. يمكن أن تحدث ما بين 5 و 10 أزمات في اليوم. عادة ما يكون لدى الأطفال تطور طبيعي ، ومعظمهم يتحسن مع الأدوية ، وفي حالات أخرى ، يتم تحويله تلقائيًا.

دريفت متلازمة . هذه متلازمة نادرة جدا. تبدأ الأزمات عادة في السنة الأولى من العمر وترتبط بارتفاع درجة حرارة الجسم (مثل المضبوطات الحموية).

تحدث النوبات عدة مرات في السنة ، وهي طويلة جدًا (بين 15 و 30 دقيقة) وتتميز بوجود نوبات (تم تثبيتها أو لا). خلال السنة الثانية من الحياة ، أصبحت الأزمات أكثر تواترا.

لسوء الحظ ، من الصعب للغاية السيطرة على هذا النوع من الصرع طبياً. الأطفال الذين يعانون من ذلك يعانون من مشاكل خطيرة في التعلم ويعتمدون بشكل كامل. بعد 14 أو 16 عامًا ، تكون الأزمات أقل تكرارًا.

الاعتلال الدماغي العضلي في الاضطرابات غير التقدمية . يتميز هذا النوع من الصرع بوجود صرع طويل الأمد مع نوبات رمعية. تشخيص الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة ليس مواتية للغاية ، ومعظمهم يعانون من مشاكل عصبية وسلوكية. الأسباب غير معروفة.

- الظهور أثناء الطفولة

أزمة الحمى زائد (FS +) . تتميز هذه المتلازمة بوجود نوبات صرع الحموية (مع زيادة في درجة حرارة الجسم) التي تبدأ عادة في السنة الأولى من العمر وتستمر حتى 11 سنة تقريبًا.

متلازمة بانايوتوبولوس . هذا هو متلازمة شائعة نسبيا (يصيب 1 من 7 أطفال يعانون من الصرع).

يظهر عادةً ما بين 3 و 5 سنوات من العمر ويتميز بوجود نوبات صرع مستقلة يعاني فيها الطفل من الشحوب والشعور بالضيق والرغبة في القيء وتمدد التلاميذ وزيادة التعرق وغالبًا ما تنتهي مع بعض التشنجات.

الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم تشخيص جيد لأنه عادة ما يتحول تلقائيا.

الصرع مع أزمات رمعية عضلية . كانت تعرف سابقًا باسم الصرع الربو أو متلازمة دوس. يتميز هذا النوع من الصرع بوجود نوبات صرع مع نوبات رمعية متبوعة بفقدان قوة العضلات. الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة ليس لديهم أي مشاكل في النمو.

حميدة الصرع مع نصائح مركزية (BECTS) . عادة ما تظهر الأزمات بين 3 و 14 عامًا وتتحول بين 13 و 18 عامًا. أثناء الأزمات ، يعاني الطفل من نوبات يمكن أن تكون نصفيًا ، ويعاني من مشاكل عصبية تنعكس في اللغة ، ولكن يتم تحويلها مع مرور الأزمة.

وراثي جسمي الصرع الليلي الجبهي المهيمن (ADNFLE) . هذه المتلازمة عادة ما تبدأ حوالي 9 سنوات من العمر. أثناء الأزمات ، يعاني المرضى من نوبات أو فقدان لهجة العضلات أثناء نومهم. التكهن جيد للغاية ، على الرغم من أنه في حالات نادرة ، تم العثور على انخفاض إدراكي.

صرع القذالي من الطفولة المتأخرة (نوع غاستو) . تظهر هذه المتلازمة عادة ما بين 8 و 9 سنوات وعادةً ما تنحسر بين 2 و 4 سنوات بعد بدايتها. نوبات الصرع تشبه نوبات الصرع الحميدة مع طفرات مركزية. التكهن مواتية للغاية.

متلازمة لينوكس غاستو . تبدأ هذه المتلازمة عادة بين 3 و 5 سنوات من العمر. أنواع النوبات غير متجانسة للغاية ويمكن أن تختلف من فرد لآخر بما في ذلك الأزمات الصوتية ، ونوبات الغياب والنوبات. التكهن غير مواتٍ للغاية ، والسيطرة على الأزمة محدودة حتى مع الأدوية والأطفال الذين يعانون من عجز عقلي. في بعض المرضى ، تهدأ النوبات في سن المراهقة.

اعتلال الدماغ الصرع مع نقطة موجة مستمرة أثناء النوم (CSWS) . تسمى أحيانًا حالة الصرع أثناء النوم البطيء (ESES). الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من الصرع لديهم نمط مخطط كهربية الدماغ (EEG) نموذجي يسمى موجة طرف بينما هم نائمون. المرضى يعانون من انخفاض تدريجي على حد سواء المعرفي والسلوكي.

متلازمة لانداو-كلفنر (LKS) . تظهر هذه المتلازمة عادة قبل أن يبلغ الطفل سن السادسة. تظهر المضبوطات عادةً أولاً مع التشنجات ، ويبدأ الأطفال في وقت لاحق بمشاكل في فهم اللغة وإنتاجها ، وقد يصابون باضطراب لفظي (عدم القدرة على التعرف على الكلمات).

عادةً ما تختفي المضبوطات عندما يكون عمر الطفل حوالي 5 سنوات ، على الرغم من أنه لا يزال يعاني من مشاكل في اللغة والتعلم.

الصرع مع غياب الطفل (CAE) . هذا هو واحد من أكثر أنواع الصرع شيوعا. يبدأ عادة عندما يكون عمر الطفل بين 4 و 7 سنوات ويتسم بوجود نوبات الصرع التي يفقد الطفل وعيه ، ويتوقف عن فعل ما كان يفعله ويبقى غائباً (ومن هنا اسمه).

يمكن أن تحدث هذه الأزمات عدة مرات يوميًا خلال العام ، وأحيانًا ، تكون مصحوبة بآليات (حركات متكررة للأصابع واليدين والفم ...). لحسن الحظ ، يختفي الصرع عادة في سن المراهقة والتشخيص مواتٍ للغاية.

- الظهور أثناء المراهقة والبلوغ

الصرع مع غياب الأحداث (JAE) . هذا النوع من الصرع يشبه الصرع مع الغياب في مرحلة الطفولة ، ولكن بداية في سن المراهقة.

الأحداث الصرع الرمع العضلي (JME) . هذا النوع من الصرع هو واحد من الأكثر شيوعا. الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يعانون من نوبات صرع ، غالباً ما تكون حساسة ، مع نوبات معممة و رمعية. يعتمد التشخيص على الاستجابة لعلاج المريض ، لكنهم لا يعانون عادة من مشاكل في الإدراك.

الصرع مع نوبات منشط منشط معمم . أيضا شائع جدا. وعادة ما يبدأ عندما يكون عمر الشخص حوالي 20 عامًا ويتميز بوجود نوبات صرع مع نوبات معممة تحدث بشكل متكرر أكثر إذا كان الشخص قد نائم بشدة أو تعبت أو تعاطى الكحول.

بشكل عام ، يكون لديه تشخيص جيد ، وغالبًا ما يكون نمو الشخص وقدراته المعرفية طبيعيًا ، ولكن للتحكم في النوبات ، من الضروري أن يتناولوا الدواء.

الصرع الرمع العضلي التدريجي . ويتميز بوجود نوبات الصرع مع نوبات رمعية منشط وموحد. هذا النوع من الأزمات هو ما يتخيله الجميع عندما نتحدث عن نوبة صرع: يصبح الشخص جامدًا ثم يفقد لهجة العضلات ويسقط على الأرض ويبدأ النوبات.

لسوء الحظ ، إنه مرض مزمن ولا يستجيب جميع المرضى جيدًا للأدوية للتحكم في النوبات.

جسمية الصرع المهيمن مع الخصائص السمعية (ADEAF) . هذا النوع من الصرع وراثي. يتميز بوجود نوبات صرع مع نوبات بؤرية وأعراض سمعية مثل الأوهام السمعية الصغيرة والتشوهات وعدم القدرة على فهم اللغة.

يكون التشخيص مواتيًا تمامًا ، فالناس لا يعانون عادة من مشاكل في النمو أو يمكن السيطرة على النوبات المعوية والدواء.

الصرع العائلي الآخر للفص الصدغي . تشمل نوبات الصرع التي يعاني منها المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة نمطًا من الأحاسيس الغريبة التي تختلف عن كل فرد والتي قد تشمل ذاكرة الذكريات القديمة أو السمعية أو البصرية أو الشمية أو الهلوسة. التشخيص جيد ، والأزمات يتم السيطرة عليها بشكل جيد مع الدواء.

- مع علاقة أقل تحديدا مع العمر

الصرع البؤري الأسرة مع بؤر متغير . هذه متلازمة وراثية يمكن أن تظهر من الطفولة إلى البلوغ وتتميز بوجود نوبات الصرع مع نوبات بؤرية.

عادة ما تظل التنمية والمهارات المعرفية طبيعية ويمكن التحكم في النوبات بالأدوية.

لا ارادي الصرع . يختلف هذا النوع من الصرع عن سابقاتها في أن نوبات الصرع لا تظهر تلقائيًا ، ولكن استجابةً لتحفيز أو نشاط المريض.

يمكن أن تكون المنبهات بسيطة (مثل الأضواء الوامضة أو لمس أو شرب شيء ساخن أو البقاء في الظلام ...) أو المجمع (مثل تنظيف الأسنان أو الاستماع إلى الموسيقى ...) وكذلك الإجراءات (ص. على سبيل المثال ، المشي ، والقراءة ، والقيام بالحسابات العقلية ...).

الأبراج المميزة

الصرع الزمني الإنسي مع تصلب الحصين (MTLE مع HS) . تبدأ نوبات الصرع عادة بإحساس في البطن بأن شيئًا ما سيحدث (هالة البطن) ويستمر في الأوتوماتيكية الغذائية واللفظية والإيمائية.

هذا النوع من الصرع عادة ما يكون مقاومًا للعقاقير ولكن يمكن علاجه عادة بإجراء عملية جراحية.

متلازمة راسموسين. هذا مرض نادر يحدث عندما يصاب أحد نصفي الكرة الأرضية بالتهاب ، على الرغم من أن سبب هذا الالتهاب ما زال مجهولًا. يسبب الالتهاب نوبات بؤرية على الجانب المقابل من الجسم.

يمكن أن تختفي هذه المتلازمة مع مرور السنين ، على الرغم من أن الالتهابات المستمرة يمكن أن تترك تتابعات كمشاكل في التطور.

الأزمة السرطانية مع ورم دموي تحت المهاد . تتميز الأزمات الهلامية بعرض الضحك والضحك المفاجئ وغير الإرادي الذي يوصف غالبًا بأنه "بارد" أو "بدون عاطفة".

وعادة ما تكون ناجمة عن ورم في منطقة ما تحت المهاد يسمى الورم الحميد. من الصعب للغاية السيطرة على الأزمات ، لكن إزالة الورم يمكن أن تساعد في تحسين الأعراض الإدراكية.

Hemiconvulsion الصرع - شلل نصفي . يحدث هذا النوع من الصرع عادة نتيجة إصابته بنوبات الحمى بطريقة طويلة. تتميز الأزمات بوجود نوبات صرع أحادية الجانب ، وعادة ما يصاب المرضى بشلل نصفي (شلل في جانب واحد من الجسم).