متلازمة الستيرويد: الأعراض ، الأسباب ، العلاجات

متلازمة القفل الداخلي (LIS) باللغة الإنجليزية ، هي اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل معمم وكامل للعضلات الطوعية للجسم ، باستثناء ما يتحكم في حركات العين (المعهد الوطني) الاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

هذا المرض يترك الأفراد مشلولين وعوالم تمامًا ، لذا فمن الشائع في كثير من الحالات استخدام المصطلحات " متلازمة السبي " أو " متلازمة الحبس " للإشارة إليها.

متلازمة الحبس هي حالة ثانوية لآفة كبيرة على مستوى جذع الدماغ مع إشراك مسارات الكورتيزون والكورتيوبولبار (كولادو فاسكيز وكاريلو ، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث هذه الأضرار التي لحقت بالمخ كنتيجة لمعاناة الحالات المختلفة: إصابة الدماغ المؤلمة ، الأمراض المختلفة المرتبطة بالجهاز الدوري ، الأمراض التي تدمر المايلين في الخلايا العصبية أو جرعة زائدة من بعض الأدوية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية) والسكتة الدماغية ، 2007).

يدرك الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الحبس إدراكًا تامًا ، أي يمكنهم التفكير والعقل ، لكنهم لن يتمكنوا من التحدث أو أداء الحركات. ومع ذلك ، قد تكون قادرة على التواصل من خلال حركة العين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

على الرغم من ذلك ، في معظم الحالات التي يحدث فيها تغيير أو تلف خطير في جذع الدماغ ، لا يوجد إصلاح جراحي أو صيدلاني محدد ، وبالتالي ، يمكن أن تكون حالات العجز العصبي مزمنة (Collado-Vázquez و Carrillo ، 2012).

تحدث الوفيات في المرحلة الحادة في حوالي 60٪ من الحالات ونادراً ما يتعافى من الوظيفة الحركية ، على الرغم من أن مرضى المسببات غير الوعائية لديهم تشخيص أفضل (ريكيلمي سيبولفيدا وآخرون ، 2011).

لذلك ، يركز التدخل العلاجي في هذا النوع من الأمراض على الرعاية الأساسية التي تحافظ على الوظائف الحيوية للمريض وعلاج المضاعفات الصحية المحتملة (Collado-Vázquez and Carrillo ، 2012).

ما هي متلازمة مغلق أو متلازمة مغلق؟

تقدم متلازمة الحبس صورة سريرية تتميز بالشلل التام (الشلل التام للأطراف الأربعة) وال Anarthria (عدم القدرة على التعبير عن الأصوات) ، مع الحفاظ على حالة الوعي والوظيفة التنفسية والرؤية وتنسيق حركات العين والسمع. (ميلادو وآخرون ، 2004).

على مستوى الملاحظة ، يتم تمثيل المريض المصاب بمتلازمة الديدان مستيقظًا ، بلا حراك ، غير قادر على التواصل من خلال اللغة وحركات العين المحفوظة (ميلادو وآخرون ، 2004).

تم وصف هذه الحالة المرضية أولاً في رواية El Conde de Montecristo من تأليف أليخاندرو دوماس ، حوالي عام 1845. لم يتم وصف متلازمة الحبس في الأدبيات الطبية من قبل داروليس مع أول حالة سريرية (كولادو فاسكويز كاريلو ، 2012).

بالفعل في رواية دوما تم وصف الخصائص السريرية الرئيسية لهذا التأثير:

أصيب الرجل العجوز Noirtier de Villefor بالشلل التام منذ ست سنوات: "Immobile as a corpse" ، واضح تمامًا ويتواصل من خلال مدونة لحركات العين .

بسبب العواقب المدمرة لمتلازمة الحبس ، فقد تم وصفها في تقديم العديد من الأعمال السينمائية والتلفزيونية.

إحصائيات

يعد الحبس أو متلازمة الأسر مرضًا متكررًا في البرو. على الرغم من أن انتشاره غير معروف تمامًا ، فقد تم في عام 2009 توثيق 33 حالة ونشرها ، لذلك قدرت بعض الدراسات انتشاره في أقل من 1 حالة لكل 1،000،000 شخص (Orphanet ، 2012).

نظرًا لوجود العديد من حالات متلازمة السبي التي لم يتم الكشف عنها أو التي يتم تشخيصها بشكل خاطئ ، فمن الصعب تحديد العدد الحقيقي للأشخاص الذين يعانون أو عانوا من هذا النوع من الأمراض لدى عامة السكان ، المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

فيما يتعلق بالجنس ، فإنه يؤثر على كل من النساء والرجال على حد سواء ، وبالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤثر على أي شخص في أي عمر ، ومع ذلك ، فإنه أكثر شيوعًا في البالغين الأكبر بسبب حالة نقص التروية أو نزيف المخ (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010 ).

يبلغ متوسط ​​العمر المقدّر لحدوث متلازمة القفل بسبب الأسباب الوعائية 56 عامًا ، في حين يقدر متوسط ​​العمر لحالتهم بسبب عوامل غير الأوعية الدموية بحوالي 40 عامًا (Collado-Vázquez and كاريلو ، 2012).

علامات وأعراض

حدد الكونغرس الأمريكي للطب التأهيلي (1995) متلازمة مغلق (LIS) باعتبارها أمراضا تتميز الحفاظ على الوعي والوظائف الإدراكية ، مع واحد لتحقيق الحركات والتواصل من خلال اللغة (مؤسسة الدماغ) ، 2016).

بشكل عام ، يتم النظر في 5 معايير يمكن أن تحدد وجود متلازمة الحبس في معظم الحالات (المركز الوطني لإعادة تأهيل المعلومات ، 2013):

• شلل رباعي أو رباع رباعي
• الحفاظ على وظائف القشرية متفوقة.
• أفونيا أو نقص التوتر الشديد.
• القدرة على فتح العينين وأداء الحركات الرأسية.
• استخدم حركات العين وامض كوسيلة للتواصل.

ومع ذلك ، بناءً على موقع وشدة الآفة ، يمكن ملاحظة ظهور عدة علامات وأعراض أخرى (Luján-Ramos et al. ، 2011):

• علامات توقعية: صداع ، دوار ، تنمل ، شلل نصفي ، شفة.
• الحفاظ على حالة اليقظة والوعي.
• التغيرات الحركية: الشلل الرباعي ، الحلق ، شلل الوجه ، الصلابة غير المنتظمة (وضعية غير طبيعية بأذرع وأرجل ممتدة ، يتقوس الرأس والعنق للخلف).
• علامات العين: شلل في الاقتران الثنائي لحركات العين الأفقية ، والحفاظ على الوميض وحركات العين العمودية.
• النشاط الحركي المتبقي: الحركات البعيدة للأصابع ، حركة الوجه واللغة ، انثناء الرأس.
• الحلقات اللاإرادية: الشخير ، البكاء ، الأتمتة الفموية ، وغيرها.

بالإضافة إلى ذلك ، في عرض متلازمة السبي ، يمكن التمييز بين مرحلتين أو لحظات (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):

• المرحلة الأولية أو الحادة : تتميز المرحلة الأولى بفقدان القلب ، والتأثير التنفسي ، والشلل العضلي الكلي ، وحلقات فقدان الوعي.
• مرحلة ما بعد الحادة أو المزمنة : يتم استعادة الوعي والوظيفة التنفسية وحركات العين العمودية بالكامل.

أنواع متلازمة السبي أو متلازمة مغلق

تم تصنيف متلازمة السبي وفقًا لمعايير مختلفة: الشدة والتطور والمسببات. على الرغم من ذلك ، فإن مسببات المرض وشدته هما عمومًا العوامل التي توفر لنا مزيدًا من المعلومات حول تشخيص المريض في المستقبل (Sandoval and Mellado، 2000).

اعتمادًا على شدته ، وصف بعض المؤلفين مثل باور ثلاث فئات لمتلازمة الحبس (Brain Foundation، 2016):

• CLOSED-IN SYNDROME CLASSIC (LIS Classic) : الحفاظ على الوعي والشلل الكلي للعضلات باستثناء حركات العين العمودية والوميض.
• متلازمة الغلق التام (LIS كاملة أو كلية) : الحفاظ على الوعي ، في غياب التواصل اللغوي وحركات العين. محرك كامل والشلل العضلي.
• متلازمة الإغلاق غير المكتملة (LIS غير المكتملة) : الحفاظ على الوعي واستعادة بعض الحركات الطوعية والحفاظ على حركات العين.

بالإضافة إلى ذلك ، في أي من هذه الأنواع ، يمكن للمريض المصاب بمتلازمة السبي تقديم شرطين:

• متلازمة الإغلاق أو الإغلاق المؤقت: تتميز بتحسن عصبي يمكن أن يكون كاملاً في حالة عدم وجود تلف دائم في الدماغ (Orphanet ، 2012).
• المتلازمة الضعيفة أو العبور الداخلي: لا يوجد تحسن عصبي كبير ويرتبط عادةً بوجود تلف دائم في المخ ولا يمكن تعويضه (Orphanet ، 2012).

الأسباب

بشكل كلاسيكي ، تحدث متلازمة Locked-in نتيجة لوجود آفات في جذع الدماغ ، أو انسداد أو إصابة الشريان الفقري أو القاعدي أو انضغاط السوائل الدماغية (Orphanet ، 2012).

يتم إنتاج العديد من الحالات بطريقة محددة بسبب تلف في البروز (منطقة جذع الدماغ). يحتوي النتوء على كميات من المسارات العصبية التي تربط بقية مناطق المخ بالحبل الشوكي (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

تحدث الآفات عادة على مستوى الكورتيزون القشري ومسارات الكورتيزون والكورتيوبونتين ، وهذا هو السبب وراء تطور شلل العضلات والنوبار. عادة ، تظل مسارات الحسية الجسدية والعصبية سليمة ، بحيث يتم الحفاظ على مستوى الوعي ودورات الاستيقاظ والنوم وإمكانية التحفيز الخارجي (Samaniego ، 2009 ، ريكيلمي سيبولفيدا وآخرون ، 2011).

العوامل المسببة لتلف المخ

بشكل عام ، تنقسم العوامل المسببة إلى فئتين: أحداث الأوعية الدموية وغير الوعائية.

في كل من البالغين والأطفال ، السبب الرئيسي هو تجلط الدم ، الذي يحدث في 60 ٪ من الحالات (Sepúlveda et al. ، 2011).

من ناحية أخرى ، من بين الأسباب غير الوعائية ، فإن الحوادث الأكثر شيوعًا هي الحوادث الصادمة ، نظرًا لوجود كدمة في مناطق جذع الدماغ (Sepúlveda et al. ، 2011).

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن تتطور متلازمة القولون الثانوي إلى الأورام ، التهاب الدماغ ، التصلب المتعدد ، مرض جيليان باري ، التصلب الجانبي الضموري أو الوهن العضلي الوبيل ، من بين أمور أخرى (Sepúlveda et al.، 2011).

التشخيص

ويستند تشخيص هذا المرض على كل من مراقبة المؤشرات السريرية واستخدام الاختبارات التشخيصية المختلفة.

في كثير من الأحيان ، يمكن ملاحظة حركات العين تلقائيًا ، كما يمكن تحديد أفراد الأسرة ومقدمي الرعاية الرغبة في التواصل من خلال ذلك. لهذه الأسباب ، من الضروري دراسة التغيرات في حركة العين استجابةً للأوامر البسيطة (Orphanet ، 2012). لإجراء تشخيص تفريقي مع الحالة الخضرية أو الحد الأدنى من الوعي.

بالإضافة إلى ذلك ، سيكون من الضروري إجراء فحص بدني للتأكد من شلل العضلات وعدم القدرة على التعبير عن اللغة.

من ناحية أخرى ، فإن استخدام تقنيات التصوير العصبي الوظيفية يسمح بالكشف عن موقع تلف الدماغ وفحص علامات الوعي.

بعض التقنيات المستخدمة في تشخيص متلازمة الأسر أو متلازمة مغلق (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):

• التصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ): يستخدم عادة لتأكيد تلف المخ في المناطق المرتبطة بمتلازمة السبي.
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي: يستخدم لتحديد الوجود المحتمل لجلطة دموية أو خثرة في الشرايين التي تغذي جذع الدماغ.
• مخطط كهربية الدماغ (EEG): يستخدم لقياس نشاط الدماغ ، ويمكن أن يكشف عن وجود معالجة إشارة في غياب الوعي الصريح ، ودورات اليقظة والنوم ، من بين جوانب أخرى.
• دراسات تخطيط كهربية القلب والأعصاب : تستخدم لاستبعاد وجود تلف في الأعصاب الطرفية والعضلات.

علاج

لا يوجد حاليًا علاج لمتلازمة السبي ، ولا بروتوكول أو دورة علاجية قياسية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

يتم توجيه العلاج الأولي في هذا المرض إلى علاج السبب المسبب للاضطراب (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

في المراحل المبكرة ، سيكون من الضروري استخدام المساعدة الطبية الأساسية لحماية حياة المريض والتحكم في المضاعفات المحتملة. وعادة ما تتطلب استخدام تدابير التنفس الاصطناعي أو التغذية من خلال فغر المعدة (التغذية من خلال صغيرة قد أدخلت في المعدة (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

بمجرد انتهاء المرحلة الحادة ، يتم توجيه التدخلات العلاجية نحو الانتعاش الذاتي لوظيفة الجهاز التنفسي ، والانتعاش من البلع والقول المستقل ، وتطوير حركة أصابع الرأس والرقبة ، وأخيراً ، إنشاء رمز تواصلي من خلال حركة العين (Orphanet ، 2012).

بعد ذلك ، يتم توجيه العلاج نحو استعادة الحركات الطوعية. في بعض الحالات ، تتحقق حركة الأصابع ، والسيطرة على البلع أو إنتاج بعض الأصوات ، بينما في حالات أخرى لا تتحقق السيطرة على أي حركة تطوعية المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).