Astrocytoma: الخصائص والأنواع والعلاج
تشكل الأورام النجمية مجموعة من الأورام الأولية داخل الجمجمة (كتلة الأنسجة غير الطبيعية). أنها تنشأ في الجهاز العصبي المركزي وعادة ما تظهر في حمة الدماغ.
يتميز هذا المرض بشكل رئيسي عن طريق تقديم خلية سائدة ، مستمدة من الخلايا النجمية التي أصبحت خالدة.
الخلايا النجمية هي نوع من الخلايا الدبقية التي تفترض عددًا كبيرًا من الوظائف الأساسية لتحقيق نشاط العصب. عندما يتم تقييد هذه الخلايا في مناطق معينة من الدماغ فإنها تؤدي إلى حالة تعرف باسم ورم نجمي.
وبالتالي ، فإن الأورام النجمية هي نوع من أورام الدماغ التي لها أصل نجمي. أنها تشكل المجموعة الأكثر تنوعا وكاملة من أورام الخلايا العصبية وسلوكها السريري يعتمد على عدة عوامل.
في هذه المقالة نستعرض خصائص الأورام النجمية. وتناقش إجراءات التصنيف والتشخيص ، وتتم مراجعة التدخلات التي يتعين القيام بها لعلاجهم.
يمكنك أيضًا رؤية أورام المخ الأخرى: الأنواع والأعراض والأسباب.
السياق التشريحي للأورام النجمية
الأورام النجمية هي نوع من أورام المخ التي تدين بأصلها لنوع من خلايا الجهاز العصبي المركزي ، وهي الخلايا العصبية.
كان ذلك في عام 1853 عندما اكتشف فيرشو وجود خلايا صغيرة مشتقة من الأديم الظاهر وكانت موجودة في الجهاز العصبي. هذه الخلايا كانت تسمى neuroglias.
بعد ذلك ، بدأ التحقيق في سير نشاط ونوع هذا النوع من الخلايا العصبية ، واتضح أن الخلايا العصبية كانت بمثابة خلايا دعم. وتتمثل مهمتها الرئيسية في حماية وعزل وإفراز وتسهيل الاستبدال الغذائي للخلايا العصبية في الجهاز العصبي.
وبالمثل ، تتميز الخلايا العصبية بأنها ناقلة للمواد ، والسبب وراء تطوير ورقة رئيسية في التكاثر والنمو الدماغي.
في هذا المعنى ، لوحظ كيف كانت هذه الخلايا العصبية مسؤولة عن تكاثر الورم الدبقي ، الأورام الأكثر شيوعًا في الجهاز العصبي المركزي.
بعد ذلك ، اكتشف أن الخلايا العصبية هي الخلايا النجمية. إنها خلايا شبيهة بالنجوم تتميز بكونها جزء مركزي حيث تكمن النواة ومجموعة من الامتدادات الكبيرة والجاحظ.
على وجه التحديد ، في الوقت الحاضر ، تم وصف نوعين رئيسيين من الخلايا النجمية: الخلايا النجمية البروتوبلازمية التي تحتوي على امتدادات قصيرة موجودة في المادة الرمادية ، والخلايا النجمية الليفية التي لها امتدادات طويلة موجودة في المادة البيضاء.
بشكل عام ، تشكل الخلايا النجمية غالبية خلايا الدماغ داخل المخ. التطور الشاذ لهذه المواد هو العنصر الرئيسي الذي يمكن أن يؤدي إلى الأورام النجمية.
ملامح
الأورام النجمية هي مجموعة من الأورام داخل الجمجمة الأولية للجهاز العصبي المركزي التي تظهر في حمة الدماغ. يتميز هذا النوع من الأورام بعدم إنتاج ورم خبيث في الأنسجة الأخرى وسببه الخلايا النجمية للخلايا العصبية الدبقية.
حوالي 40 ٪ من جميع الأورام في الجهاز العصبي المركزي في سن الأطفال هي سبب الأورام النجمية.
بين 15 و 25 ٪ من الأورام النجمية منخفضة الدرجة ، وبين 10 و 15 ٪ من الدرجة العالية. وبالمثل ، فإن ما بين 10 و 20 ٪ من الأورام النجمية تنشأ في جذع الدماغ وتوجد ما بين 10 و 20 ٪ في مناطق المخيخ.
تشمل الأورام النجمية عددًا كبيرًا من الأورام المختلفة. واحدة من أكثر التصنيفات فائدة لهذا النوع من الأورام هي الأورام النجمية المنتشرة والأورام النجمية المقيدة.
لا تتسلل الأورام النجمية المُحاطة إلا بمناطق معينة من الدماغ وتتضمن ورمًا نَجْمِيًا نَحْرَوِيًّا وَرَوْمًا نَخْمِيًا فِيلِيّ تحت الخلايا من الخلايا الدبقية ورمًا وورمًا وورم خبيري متعدد الأشكال.
الأورام النجمية المنتشرة ، من ناحية أخرى ، تشمل الأورام النجمية ، الأورام النجمية اللاإرادية ، والورم الأرومي الدبقي الأشكال.
تصنيف
بسبب التعقيد العالي لمجموعة الأورام المصنفة كأورام نجمية ، وضعت منظمة الصحة العالمية سلسلة من المعايير التي تسمح بتصنيفها إلى أربع درجات مختلفة. هؤلاء هم:
الصف الأول
وهو يشكل ورم نجمي منخفض المستوى. إنه نادر وعادة ما يكون لديه تشخيص ممتاز بعد إزالته. عادة ما يكون هذا النوع من الأورام أكثر شيوعًا عند الأطفال منه في البالغين.
الصف الثاني
هذا الكيان التشخيصي الثاني يشمل الأورام النجمية نفسها. إنها حالة شائعة إلى حد ما ، وتمثل حوالي 6 ٪ من جميع أورام المخ المبلغ عنها.
الصف الثالث
وتسمى هذه الأورام النجمية anaplastic. إنها نوع من الورم المنتشر والمتسلل الذي يتميز بتسمم متناثر وإمكانية انتشار عالية. وعادة ما يتم إنشاؤها من ورم نجمي منخفض الدرجة ولها قدرة جوهرية على التقدم في ورم أرومي دبقي خبيث.
الصف الرابع
وتسمى هذه الأورام النجمية ورم أرومي دبقي متعدد البؤر. وهو النوع الأكثر شيوعًا من الأورام ولديه أعلى نسبة إصابة به بعد 65 عامًا. وعادة ما ينمو في نصفي الكرة المخية ويميل إلى أن يكون ورمًا عدوانيًا.
الأنواع الرئيسية من النجمية
على الرغم من أن ستة أنواع مختلفة من الأورام النجمية قد وصفت اليوم ، إلا أن هناك ثلاثة أنواع من الأورام النجمية المقيدة (ورم الأرومة النجمية ورم الأرومة النجمية تحت الخلايا الدبقية والورم الحليمي الورم الحبيبي الشحمي) وثلاثة ورم الأرومة النجمية المنتشر (ورم الأرومة النجمية الورمية) السائدة هي ورم الأرومة النجمية الورمية الورمية ورم أرومي دبقي الشكل.
ورم نجمي نجمي
ورم نجمي ورم نجمي هو ورم نجمي من نوع ليفي يحدث بشكل رئيسي في نصفي الكرة المخية.
عندما تكون هذه الأورام موجودة في مناطق أخرى مثل الدماغ ، الممرات البصرية أو جذع الدماغ ، فإنها يمكن أن تنتج متلازمات خاصة.
يمكن أن ينشأ هذا النوع من الورم من جديد (من أصل جديد) ، ولكن من المعتاد أن ينشأ من خلال تحول خبيث من ورم نجمي متباين جيدًا.
يتسبب ورم الخلايا النجمية اللاإرادي في حدوث آفات دماغية تسبب كتلًا ملحوظة وعادة ما تصلب. تكون قشرة المخ المخية عادةً ثابتة وشاحبة ، مع تسطيح معين في التلفيفات.
على المستوى المجهري ، يميل هذا التغيير إلى التسبب في فرط الخلايا المعتدل ، وتعدد الأشكال النووي والخلوي وفرط اللونية.
ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال
ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال هو النوع الأكثر شيوعًا وانتشارًا للنجوم النجمية. ويشكل ما بين 50 و 55 ٪ من الاورام الدبقية ، وكذلك 25 ٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة.
وهو الورم المنتشر الذي يختلف عن شكل سيء للغاية من الأنسجة العصبية الطبيعية. اليوم ، يعتبر درجة الخباثة القصوى لاستمرارية الأورام النجمية.
هذه الحالة تميل إلى أن تبدأ في المادة البيضاء للدماغ. يمكن أن تتطور من خلال مسارين جينيين مختلفين: عن طريق التحول اللاأنسجي لورم نجمي منخفض الدرجة أو عن طريق ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال.
التشخيص
لتكون قادرًا على تشخيص ورم نجمي ، من الضروري تحليل المظهر النسيجي تحت الرؤية المجهرية.
في هذا المعنى ، تكمل الطرق التقليدية لتقييم أمراض الأعصاب في الوقت الحاضر بتقنيات أكثر تطوراً في الكيمياء المناعية والبيولوجيا الجزيئية.
الطرق الثلاثة الرئيسية التي تستخدم لتشخيص الأورام النجمية والكشف عن وجود أي ورم في المخ هي: الخزعة ، التحليل الظاهري ، وقياس القدرة التكاثرية.
خزعة
يمكن تطبيق الخزعة من خلال عملية الطحال ، أو بضع القحف التقليدية أو تقنيات التجسيمي. هذه الطريقة الأخيرة هي الأكثر استخدامًا خلال السنوات الماضية.
من ناحية أخرى ، فإن تقنية خزعة التجميد تستخدم أيضًا بشكل شائع. يوفر هذا الإجراء للجراح كلاً من التشخيص النسيجي والاستئصال الجراحي الذي يتعين القيام به.
تحليل المظهرية
تحليل النمط الظاهري هو طريقة تقييم تسمح بتصنيف الورم ضمن فئات تشخيصية محددة ، وتوفير معلومات حول خط الأورام ودرجة الورم الخبيث.
وهكذا ، تسمح الكيمياء المناعية باكتشاف المستضدات المرتبطة بالورم. إنها عملية تقييمية تسمح بتصنيف الورم وقياس قدرته على الإصابة بالأورام الخبيثة.
مستضد الملف الشخصي من علامات الورم
يمكن تقسيم العلامات الأكثر استخدامًا لتحديد أنواع الخلايا في أورام الجهاز العصبي المركزي إلى خمس فئات.
- خيوط وسيطة.
- علامات الجلد العصبية.
- المستضدات الشحمية أو الكريات البيض.
- علامات الخلايا الظهارية.
- المستضدات البطانية الوعائية.
فيما يتعلق بالخيوط الوسيطة ، يبرز البروتين الحمضي الغليوفيريل في الأورام النجمية. هذا الخيط هو العلامة الأكثر تحديدًا للأورام الدبقية ويتم التعبير عنه باستمرار في كل من الأورام النجمية والأورام اللولبية.
قياس القدرة التكاثري
عنصر مهم آخر عند تقييم الأورام النجمية هو قياس معدل تكاثر الخلايا. هذا الجانب يشكل ، في مجال علم الأمراض العصبية ، التقدم التشخيصي الرئيسي.
لقياس هذه الجوانب ، فإن الطريقة النسيجية الأكثر استخدامًا هي مؤشر الانقسام الفتيلي. ومع ذلك ، تقدم هذه الطريقة معلومات موجزة خلال دورة خلية مدتها 24 ساعة تقريبًا ، لذلك غالبًا ما تكون غير قادرة على عكس نشاط التكاثر الخلوي بطريقة موضوعية.
في هذا المعنى ، تم تطوير التدفق الخلوي ، مستضدات الانتشار وإدماج الهالوبيريميدين. تسمح هذه المنهجيات بتقييم تكاثر الخلايا بطريقة أكثر تحديدًا وفعالية.
علاج
يوجد حاليًا العديد من التدخلات العلاجية لعلاج الأورام النجمية. أهمها: الجراحة ، العلاج الإشعاعي ، التخطيط ، العلاج الكيميائي والعلاج الدوائي.
عملية جراحية
يجب أن تهدف الجراحة الأولية لعلاج الأورام النجمية إلى الحد الأقصى الممكن من الاستئصال. يتم تطبيق هذا الهدف العلاجي في كل من الأورام عالية الجودة ومنخفضة الدرجة.
ومع ذلك ، عندما توجد الأورام في المسار البصري وفي جذع الدماغ ، لا يمكن إجراء استئصال واسع النطاق إلا في حالات نادرة من الأورام الناعمة لعنق الرحم.
في الأطفال الذين يعانون من الأورام النجمية منخفضة الدرجة ، عادةً ما تشير الاستئصال العياني الكامل إلى بقاء بنسبة 90٪ بشكل عام خالٍ من التقدم. يبدو أن هذه البيانات مستقلة عن عمر المريض ، وكذلك الأنسجة وموقع ورم الخلايا النجمية.
ومع ذلك ، قد يحدث ما بين 30 ٪ و 50 ٪ من الحالات مع تطور الورم بعد الاستئصال الجراحي الكامل.
أخيرًا ، تشير بعض الدراسات إلى أن الاستئصال الجراحي الشامل في حالة الأورام النجمية عالية الجودة يمكن أن يحسن الوظيفة العصبية ويرتبط عادةً بنتيجة أكثر مواتاة ، على الرغم من أن الشفاء ظاهرة أقل انتشارًا.
المعالجة بالإشعاع
أصبح استخدام العلاج الإشعاعي الآن جانباً مثيراً للجدل بين المرضى الذين يعانون من الأورام النجمية منخفضة الدرجة. لم تظهر بعض الدراسات أي فوائد في البدء المبكر في العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية ودعم الاستئصال الجراحي الأقصى والعدواني لعلاج هذا النوع من الأورام النجمية.
في المقابل ، في حالة الأورام النجمية عالية الجودة ، فإن استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة له فوائد أكبر بكثير ، حيث يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة 18 ٪.
تخطيط
التخطيط بمساعدة التصوير المقطعي هو علاج أساسي لتدخل الأورام النجمية ، خاصة في الحالات التي يتم فيها استخدام المعجل الخطي.
يمكن أن يكون التخطيط مصحوبًا بصور الرنين المغناطيسي ، بحيث يمكن التقاط الصورتين وتثبيتها على الكمبيوتر.
العلاج الكيميائي
كما هو الحال مع العلاج الإشعاعي ، لم يتم تعريف واستكشاف دور العلاج الكيميائي في الأورام النجمية منخفضة الدرجة مع استئصال غير كامل.
ومع ذلك ، هناك بعض الأدلة العلمية التي تدعم استخدامه في حالات محددة. وبالمثل ، يبدو أن المرضى الذين يعانون من الأورام النجمية عالية الجودة يستفيدون بشكل كبير من العلاج الكيميائي المرتبط بالعلاج الإشعاعي بعد الجراحة.
العلاج الدوائي
في الوقت الحالي ، هناك أدوية مختلفة يمكن أن توفر فوائد علاجية في علاج الأورام النجمية. الأهم هي:
ifosfamide
إنه دواء من مجموعة الخردل النيتروجيني. وهو يشكل عقاقير أولية غير نشطة يتم تنشيطها في الكبد عن طريق الهيدروكسيل الذي يعتمد على السيتوكروم P450.
عادة ما تدار عن طريق الوريد وتقوم بعمل السامة للخلايا بسبب تكوين روابط متقاطعة داخل السلسلة ، مما تسبب في تمزق وجعل إصلاح الحمض النووي صعبا.
إيتوبوسيد
إنه عامل مشتق من نبات بودوفيلوم . وهو دواء قابل للذوبان في الدهون يسبب توقيف خلايا الطورية. ومع ذلك ، يبدو أن تأثيره يحدث فقط في مرحلة G2 من دورة الخلية.
كاربوبلاتين
وهو مركب غير عضوي مشتق من البلاتين. يخترق الكربوبلاتين غشاء الخلية ، ويكوّن داخل الخلايا روابط بين سلسلة من جزيئات غوانين سيتوزين.
فينكريستين
كبريتات الفينكريستين عبارة عن دواء شبه صناعي مضاد للأورام ينتمي إلى مجموعة قلويات فينكا. على المستوى الخلوي ، يرتبط هذا الدواء بخافضات التوبولين مما يؤدي إلى توقف الطور عن تقسيم الخلايا.
