متلازمة ميلكرسون روزنتال: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمة ميلكرسون-روزنتال ( SMR ) هي اضطراب عصبي نادر يتميز بوجود فاشيات متكررة من الشلل وذمة الوجه (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

على المستوى السريري ، يتم تحديد مسارها عادةً بواسطة ثالوث عرضي يتكون من الشق اللغوي ، وذمة الوجه / اللغات ، وشلل الوجه المحيطي (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

لم يتم تحديد الأصل المسبب لهذه المتلازمة. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يصنف على أنه اضطراب جلدي مخاطي عصبي ذو طبيعة التهابية حبيبية (تاريغا بوركار ، بيتارش بورت ، غوميز فيفيس ، جيمينيز بوريلو ، بيليدو سيغارا وباتالا سيلز ، 2012).

على الرغم من ذلك ، ارتبط مظهره في معظم الحالات بمعاناة أنواع أخرى من الأمراض مثل مرض كرون ، أورام حبيبية معدية من مسار مزمن أو الساركويد (مورينو ، 1998).

يعتمد التشخيص عادةً على العلامات الطبية والنتائج المرضية للاختبارات المعملية (عزالدين ، سالاس ، أكونيا ، سالاس ، عزالدين ، X).

لا يوجد علاج علاجي ومرضي لعلاج متلازمة ميلكرسون. تركز الأساليب المستخدمة عادة على إدارة الستيروئيدات القشرية ، والمضادات الحيوية ، والعلاج الإشعاعي أو جراحة الوجه ، على الرغم من أنها لا تقدم سوى نتائج عابرة في معظم الحالات (تاريغا بوركار ، وبيتارخ بورت ، وغوميز فيفيس ، وجيمينيس بوريلو ، وبيليدو سيغارا ، وباتالو سيلز ، 2012) .

خصائص متلازمة ميلكرسون روزنتال

متلازمة ميلكرسون -روزنتال هي مرض عصبي جلدي مع مسار سريري معقد (Aomar Millán، López Pérez، Callejas Rubio، Benticuaga Martínez and Ortego Centeno، 2006).

وعادة ما يتم تعريفه بواسطة شدة متغيرة والتطور. إنه يؤثر على مناطق الوجه والفم كأولوية ، ويولد عمليات التهابية وذرية (Aomar Millán ، López Pérez ، Callejas Rubio ، Benticuaga Martínez و Ortego Centeno ، 2006).

يستخدم مصطلح " المرض العصبي الجلدي" عادةً للإشارة إلى مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود علاقة كبيرة بين تشوهات الجلد المختلفة (الجلدية والمخاطية) والتأثير أو الاضطراب المنشأ العصبي.

لذلك ، يمكن أن يسبب ظهور علامات وأعراض في أي منطقة من الجلد أو أي هيكل مخاطي.

يتم تعريف الغشاء المخاطي كطبقة من الأنسجة الضامة والظهارية التي تغطي تلك الهياكل الجسم التي هي على اتصال مباشر مع البيئة الخارجية.

عادة ، ترتبط الغدد الإفرازية للمواد المخاطية أو المائية. فهي مسؤولة عن توفير الرطوبة وحماية المناعة.

في حالة متلازمة ميلكرسون ، فإن أكثر المناطق تضررا هي البنية الجلدية للوجه والمناطق المخاطية للفم واللسان .

بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى متلازمة Melkersson-Rosenthal أيضًا كنوع من الورم الحبيبي الالتهابي في الإطار السريري.

يستخدم هذا المصطلح لتصنيف مختلف الأمراض التي تتميز بتطور الورم الحبيبي (كتلة الخلايا الالتهابية للخلايا المناعية) والخراجات (منطقة ملتهبة وقيحية) بسبب ارتفاع درجة المناعة لديهم.

تم وصف متلازمة Melkersson-Rosenthal مبدئيًا بواسطة أخصائي الأعصاب E. Melkersson في عام 1928 (مورينو ، 1998).

أشار ميلكرسون في تقريره السريري إلى حالات مختلفة حددها وجود تورم شفوي وشلل في الوجه المتكرر (مورينو ، 1998).

في وقت لاحق ، في عام 1931 ، أضاف الباحث C. Rosenthal إلى الوصف السريري التعرف على التشققات اللغوية المحددة بأنها اللسان الصفني أو المطوي (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بالإضافة إلى ذلك ، ركز على تحليل العوامل الوراثية لمتلازمة (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000). استندت دراساتهم على المظهر المألوف للتغييرات اللغوية (مورينو ، 1998).

لم يكن حتى عام 1949 عندما قام Luscher بتكوين مجموعة من الأوصاف السريرية وأطلق على هذا الكيان السريري اسم مكتشفاته ، متلازمة Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

على الرغم من ذلك ، يشير بعض المتخصصين مثل ستيفنز ، إلى أن هذه الأمراض يمكن تحديدها من قبل مؤلفين آخرين ، مثل Hubschmann في عام 1849 أو Rossolino في عام 1901 (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

حاليا ، يعرف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2011) متلازمة ميلكرسون روزنثال بأنه اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل الوجه المتكرر ، والتهاب مناطق مختلفة من الوجه والشفتين (خاصة الجزء العلوي) التطور التدريجي للأخاديد والطيات في اللسان.

عادة ما تقع المظاهر الأولية لهذه المتلازمة في مرحلة الطفولة أو البلوغ المبكر. يميل مسارها السريري إلى أن يتسم بالأزمات أو نوبات الالتهاب المتكررة ، والتي يمكن أن تكون مزمنة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011)

هل هي أمراض متكررة؟

عادة ما تعتبر متلازمة ميلكرسون روزنتال مرض نادر أو نادر في عموم السكان.

تقدر الدراسات الوبائية حدوث هذه الأمراض عند 0.08 ٪ (عمر ميلان ، لوبيز بيريز ، كاليخاس روبيو ، بنتيكواغا مارتينيز وأورتيجو سينتينو ، 2006).

يشير عدد كبير من المتخصصين إلى أن هذا الرقم يمكن الاستهانة به بسبب الحالات التي يكون عرضها السريري خفيفًا ولا يحتاج إلى رعاية صحية (Aomar Millán و López Pérez و Callejas Rubio و Benticuaga Martínez و Ortego Centeno ، 2006).

على الرغم من انخفاض معدل الإصابة به ، إلا أن متلازمة Melkersson-Rosenthal أكثر تواتراً عند النساء وعادةً ما تصيب الأفراد القوقازيين (مارتينيز مينشون وماهيكيس وبيريز فيريولز وفبرايرر وفيلاتا وفورتيا و ألياجا ، 2003).

يمكن أن تظهر في أي فئة عمرية ، ومع ذلك ، فهي متلازمة أكثر شيوعا بين الأطفال أو الشباب (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011)

الأكثر شيوعًا هو أنه يبدأ بين العقد الثاني والرابع من العمر (تاريغا بوركار ، وبيتارش بورت ، وغوميز فيفيس ، وجيمينز بوريلو ، وبيليدو سيغارا ، وباتالا سيلز ، 2012).

تعني مسببات الأمراض المجهولة والانتشار المحدود لهذه المتلازمة أن تشخيصه قد تأخر بشكل كبير وبالتالي تدخلات علاجية (تاريغا بوركار ، بيتارش بورت ، غوميز فيفيس ، خيمينيز بوريلو ، بيليدو سيغارا وباتالا سيلز ، 2012).

علامات وأعراض

عادة ما يتم تعريف متلازمة ميلكرسون-روزينثال بواسطة ثالوث كلاسيكي من الأعراض يتألف من شلل في الوجه ، وذمة فم الوجه المتكررة واللسان المتشقق (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فيريولز ، فبرتر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

عرضه الكامل نادر الحدوث ، ويأتي فقط في 10-25 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها (أومار ميلان ، لوبيز بيريز ، كاليخاس روبيو ، بنتيكواجا مارتينيز وأورتيغو سينتينو ، 2006).

الأكثر شيوعا هو أنه يظهر في شكله oligosymptomatic. يتم تعريف هذا من خلال العرض التفاضلي للوذمة وشلل الوجه أو الوذمة واللسان المتشقق (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فيبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

تعتبر الدورة السريرية غير المكتملة لمتلازمة ميلكيسون-روزنتال أكثر أشكالها شيوعًا ، حيث تصل إلى 47٪ من الحالات (مارتينيز مينتشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فيبرر ، فيلاتا ، فورتيه وألياجا ، 2003).

بعد ذلك ، سنصف أكثر العلامات والأعراض المميزة لمتلازمة ميلكرسون روزنتال:

شلل الوجه

شلل الوجه له أصل عصبي ويتم التعبير عنه باعتباره جمودًا للعضلات التي تعصب مناطق الوجه.

هذه الحالة الطبية عادة ما تكون نتيجة لوجود إصابات مؤقتة أو دائمة في أعصاب الوجه (التهاب ، تلف الأنسجة ، إلخ).

العصب الوجهي ، الذي يُطلق عليه أيضًا العصب القحلي VII ، هو محطة عصبية مسؤولة عن تعصب مناطق الوجه المختلفة والهياكل المجاورة.

وتتمثل المهمة الرئيسية لهذا الهيكل في التحكم في تقليد الوجه الذي يسمح بالتعبير عن المشاعر ، والتعبير عن أصوات اللغة ، والوميض ، والتغذية ، إلخ.

إن وجود العديد من العوامل المرضية ، مثل العمليات المعدية ، يمكن أن يتسبب في ضعف أو شلل المناطق المعصبة بواسطة العصب الوجهي.

في متلازمة Melkersson-Rosenthal ، قد يكون لشلل الوجه طابع محيطي ، حيث يؤثر على جانب واحد فقط من الوجه مع دورة الانتكاس (عزالدين ، سالاس ، أكونيا ، سالاس ، عزالدين ، 2016).

يمكن ملاحظة هذه الأعراض في أكثر من 30٪ من المصابين. وعادة ما يقدم تطورا سريعا ، ويستقر في حوالي 24-48 ساعة (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما تظهر بداية متقطعة أو متكررة بعد حوالي 3 أو 4 أسابيع (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

في بعض الحالات ، يمكن أن يكون شلل الوجه كليًا أو جزئيًا ويمكن أن يولد عقابيل متعلقة بسوء البصر (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

من الممكن أيضًا تحديد المظاهر السريرية المتعلقة بتورط الأعصاب القحفية الأخرى ، مثل الأعصاب السمعية والبلعومية والبلعومية والسمعية والشمية (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

وذمة الفم والوجه

عادة ما تعتبر الوذمة الفموية الوجهية المظاهر السريرية المركزية لمتلازمة ميلكيرسون روزنتال. ويشكل الشكل الأساسي للعرض في حوالي 80٪ من الحالات (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

يتم تعريفه من خلال وجود تراكم غير طبيعي ومرضي للسائل الذي يولد التهابًا أو تورمًا في المنطقة المصابة (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

يمكن أن تؤثر بشكل كلي أو جزئي على الوجه أو اللسان أو اللثة أو الغشاء المخاطي للفم (مارتينيز مينشون وماهيكيس وبيريز فيريولز وفبرايرر وفيلاتا وفورتيا وأليياجا ، 2003).

الأكثر شيوعًا هو تحديد سماكة كبيرة للشفاه ، خاصةً الجزء العلوي. يمكن تحقيق هيكل أعلى مرتين أو ثلاث مرات من المعتاد (مارتينيز-مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

من المحتمل أن تظهر الوذمة الفموية الفموية مصحوبة بحلقات حموية وغيرها من الأعراض الدستورية المعتدلة (تريجو رويز ، وسوسيدو رانجيل ، وبينازولا مارتينيز ، 2000).

عادة ما تظهر هذه الأعراض السريرية في غضون ساعات أو أيام قليلة ، ومع ذلك ، فمن المحتمل أنه في وقت قصير سوف يكتسب دورته السريرية طابعًا جديدًا (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

نتيجة لذلك ، تميل المناطق الملتهبة إلى الحصول تدريجياً على هيكل قوي وثابت (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

قد تظهر مظاهر أخرى مرتبطة بالتآكل المؤلم والاحمرار وتكسير الصداع والإحساس بالحرقة والنسج وما إلى ذلك. (Martínez-Menchón، Mahiques، Pérez-Ferriols، Febrer، Vilata، Fortea and Aliaga، 2003).

اللسان متشقق

من الأعراض المعتادة لمتلازمة ميلكرسون روزنثال تطوير اللسان المطوي أو كيس الصفن (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

يكتسب اللسان أخدودًا طوليًا في المنتصف ويظهر تشققات مستعرضة ، ويكتسب مظهرًا مسننًا أو دماغيًا أو مطويًا (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بشكل عام ، لوحظ زيادة في عمق أخاديد اللسان ، دون توليد تآكل أو تورط في الغشاء المخاطي (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز فيريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

عادةً ما يرتبط هذا العرض بأحد الحالات الشاذة ذات الطبيعة الوراثية وعادةً ما يكون مصحوبًا بانخفاض في حدة الإلتهابات والتشنجات (مارتينيز-مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فيريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه ، ألياجا ، 2003).

الأسباب

البحوث الحالية لم تكن قادرة حتى الآن على تحديد أسباب متلازمة ميلكرسون روزنتال.

تسلط المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (2016) الضوء على احتمال حدوث العوامل الوراثية بالنظر إلى وصف الحالات العائلية التي يتأثر فيها مختلف الأعضاء بهذا المرض.

بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يبرز أيضًا مساهمة أنواع أخرى من الأمراض في عرضها. في بعض الأحيان ، غالبًا ما يسبق مرض كرون أو داء القرنيات أو الحساسية الغذائية ظهور متلازمة ميلكرسون روزنتال (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادر ، 2016).

التشخيص

يعتمد تشخيص هذه المتلازمة على شكوك من ثالوث الأعراض الكلاسيكية (روميرو مالدونا ، سنترا تيلو ومورينو إيزكويردو ، 1999).

لا يوجد اختبار معملي يمكنه تحديد وجوده بشكل لا لبس فيه (Romero Maldona، Sentra Tello و Moreno Izquierdo، 1999).

ومع ذلك ، عادة ما تستخدم دراسات التشريح المرضي لتحليل الوذمة (روميرو مالدونا ، سنترا تيلو ومورينو إيزكويردو ، 1999).

علاج

عادة ما يتم حل العديد من العلامات والأعراض التي تشكل المسار السريري لمتلازمة Melkersson-Rosenthal دون تدخل علاجي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

ومع ذلك ، إذا لم يتم استخدام أي علاج ، فقد تظهر الحلقات المتكررة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

يتضمن علاج الخط الأول عادةً إعطاء الكورتيكوستيرويدات والعقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية والمضادات الحيوية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالات أخرى ، يمكن استخدام العمليات الجراحية أو العلاج الإشعاعي. خاصة في الحالات التي يُرى فيها تغير كبير في الشفاه (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادر ، 2016).