الجلوبيولين: منخفضة ، والأسباب والأعراض والعلاج
الجلوبيولين عبارة عن بروتينات في الجسم البشري تساعد في حمايتها. يتم إنتاج بعضها في الكبد ، بينما يتم إنتاج البعض الآخر عن طريق الجهاز المناعي. التركيز الطبيعي للغلوبيولين في دم الإنسان هو 2.6-4.6 جم / ديسيلتر.
تمثل الجلوبيولين المنخفض مجموعة غير متجانسة من الأمراض لا يصل فيها جزء الجلوبيولين من بروتينات البلازما إلى الحد الأدنى من القيم لأداء وظائفها. الجلوبيولين عبارة عن مجموعة من البروتينات ذات الوظائف المحددة التي تمثل 20 ٪ من إجمالي بروتينات البلازما ، مع 80 ٪ المتبقية هي الزلال.
يمكن تقسيم الجلوبيولين إلى عدة أنواع ، ولكل منها دور محدد ، وبالتالي فإن نقص جلوبيولين معين سيؤدي إلى تطور متلازمة سريرية محددة.
ما هي اختبارات الجلوبيولين المستخدمة؟
هناك نوعان رئيسيان من اختبارات الدم لقياس الجلوبيولين:
- اختبار البروتينات الكلية: يقيس الكلوبولين والزلال.
- البروتينات البروتينية في المصل: تقيس غلوبيولين غاما ، بالإضافة إلى البروتينات الأخرى في الدم.
يمكن أن تختبر اختبارات الجلوبيولين:
- تلف أو أمراض الكبد.
- مشاكل غذائية
- اضطرابات المناعة الذاتية
- أنواع معينة من السرطان
تصنيف الجلوبيولين
وتنقسم الجلوبيولين إلى مجموعات مختلفة ، حسب تركيبها الكيميائي ووظيفتها البيولوجية.
الجلوبيولين ألفا 1
وهي تشمل مضادات التريبسين ، التي تتمثل مهمتها في الحد من نشاط الإنزيمات الليزوزومية ؛ لهرمون الغدة الدرقية ، المسؤول عن تحديد هرمونات الغدة الدرقية ؛ وإلى بروتين الربط الريتينول ، الذي تتمثل مهمته في نقل الريتينول.
الجلوبيولين ألفا 2
وهي تشمل أنواعًا مختلفة من البروتينات ، من بينها alpha 2 macroglobulin ، المسؤولة عن تحييد بعض الإنزيمات المحللة للبروتين ؛ ceruloplasmin ، حيث يتم إصلاح النحاس ونقله ؛ haptoglobin ، الذي يشارك في عملية التمثيل الغذائي للمجموعة تنحنح ؛ وبروثرومبين ، وهو بروتين رئيسي في سلسلة التخثر.
الكريات بيتا
في هذه المجموعة هي الهيموبكسين ، والذي يشارك أيضًا في عملية التمثيل الغذائي لمجموعة هيم ؛ و transferrin ، ضروري لتثبيت الحديد في المصل ، وبالتالي ، لا غنى عنه في عملية المكونة للدم. بالإضافة إلى ذلك ، في هذه المجموعة هو مجمع C3 المكمل ، قطعة أساسية في العمليات الالتهابية.
غاما الجلوبيولين
تشمل هذه المجموعة جميع الأجسام المضادة التي تفرزها الخلايا البائية للجهاز المناعي. تعرف أيضًا باسم الغلوبولين المناعي ، وهذه البروتينات من أنواع مختلفة (IgA و IgE و IgG و IgM و IgD) ، ولكل منها وظائف محددة ومتمايزة بوضوح في عمليات المناعة المكتسبة والذاكرة المناعية.
انخفاض الجلوبيولين: الأمراض المرتبطة
من خلال إجراء بروتينوغرام (مستويات بروتين البلازما المجزأة) ، يمكن تحديد ما إذا كانت مستويات الجلوبيولين ضمن النطاقات الطبيعية (حوالي 20 ٪ من بروتينات البلازما).
عندما لا يحدث هذا ، يكون ذلك عادةً بسبب انخفاض في بعض الكريات البروتينية في البلازما ، مما يتسبب في حدوث مجمع متلازمي محدد وفقًا للجلوبيولين المشلول.
في ضوء التنوع الواسع من البروتينات التي تشكل هذه المجموعة بالإضافة إلى وظائفها المتنوعة ، من المستحيل تلخيص جميع الأمراض المرتبطة بنقص الجلوبيولين في مادة واحدة.
لذلك سيتم ذكر الأمراض الأكثر شيوعًا فقط ، مع تقديم شرح مفصل فقط لأخطر الحالات المعروفة باسم نقص غاما غلوبولين الدم.
وبالتالي ، بالإضافة إلى نقص غاما غلوبولين الدم (المعروف أيضًا باسم agammaglobulinemia) ، هناك أيضًا حالات سريرية أخرى مرتبطة بنقص الجلوبيولين المعين ، مثل:
- فقر الدم المزمن (انخفاض في مستويات الترانسفيرين).
- مرض نقص مركب C3 التكميلي (نادر للغاية ، يتجلى في المشاكل المزمنة المتعلقة بالحصانة الخلطية).
- نقص ألفا 1 انتيتريبسين (حالة مهددة للحياة يمكن أن تؤدي إلى تطور انتفاخ الرئة وتليف الكبد).
- عامل النقص الثاني للتخثر (يمكن أن يكون هذا خلقيًا أو مكتسبًا ويترافق مع نزيف مشتق من الغياب الكلي أو الجزئي للبروثرومبين الذي يؤثر على الأداء الطبيعي لسلسلة تجلط الدم).
هذه ليست سوى بعض الحالات الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص الجلوبيولين ؛ القائمة أطول بكثير وتتجاوز نطاق هذا الإدخال.
فيما يلي شرح تفصيلي لواحدة من أخطر الحالات الطبية المرتبطة بنقص الجلوبيولين: نقص غاما غلوبولين الدم.
نقص غاما غلوبولين الدم
كما يوحي الاسم ، هو نقص جلوبيولين جاما أو ، ما هو نفسه ، نقص الجلوبيولين المناعي.
من خلال عدم إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة ، يعاني الشخص المصاب من مشاكل في المناعة المكتسبة ، وهو ما يتضح من الالتهابات المتكررة وكذلك عن طريق العدوى الانتهازية والنادرة.
تصنف هذه الحالة على أنها نقص مناعي ، والذي يمكن أن يكون خلقيًا ومكتسبًا.
الأسباب
في حالات نقص الجلوبيولين المناعي الخلقي (والذي يتضمن عدة أنواع مختلفة) هناك مشاكل مع المادة الوراثية التي تجعل خلايا B غير قادرة على إنتاج أجسام مضادة.
في هذه الحالات ، يحدث نقص غاما غلوبولين الدم في الأشهر الأولى من الحياة ، حيث تكون المظاهر الأكثر شيوعًا هي العدوى الشديدة والمتكررة.
من ناحية أخرى ، فإن حالات نقص غاما غلوبولين الدم المكتسب تعتبر ثانوية بالنسبة للأمراض الأخرى التي تؤدي إلى فقدان الغلوبولين المناعي ، كما هو الحال في بروتينات الكبيبات غير الانتقائية.
قد تكون الحالات المكتسبة أيضًا بسبب عدم كفاية توليف الغلوبولين المناعي عن طريق تسوية الخلايا المسؤولة عن ذلك ، كما هو الحال في سرطان الدم الليمفاوي المزمن (المكلوما) والورم النخاعي المتعدد.
الأعراض
نقص نقص الغاماغلوبولين يفتقر إلى أعراض محددة خاصة به. بدلاً من ذلك ، فإن المظهر السريري الرئيسي هو ظهور الالتهابات المتكررة ، وغالبًا ما تكون شديدة وأحيانًا مرتبطة بالكائنات الحية الدقيقة غير التقليدية.
في بعض الأحيان يمكن أن تكون حالة عديمة الأعراض وحتى عابرة قد تمر مرور الكرام ، على الرغم من أن معظم الحالات تظهر بالتهابات متكررة دون سبب واضح ، مما يجعل الفريق الطبي يشك في وجود مشاكل المناعة الخلطية.
التشخيص
تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم معقد ويستند إلى مزيج من التاريخ السريري المفصل ، بما في ذلك تاريخ العائلة الذي يمكن أن يوجه التشخيص ، إلى جانب الاختبارات المعملية المتخصصة ، من بينها:
- مستويات الأجسام المضادة محددة.
- تحليل المجموعات السكانية اللمفاوية وتقدير خلايا NK.
- دليل على تأخر فرط الحساسية للمستضدات المعروفة التي يتعرض لها المريض.
- تقييم وظيفة الخلطية في المختبر.
- في الدراسات الوظيفية للخلايا المختبرية.
علاج
يعتمد علاج نقص غاما غلوبولين الدم على ما إذا كان علاجه أوليًا أو ثانويًا ، وفي الحالة الثانية ، سببه.
كلما كان من الممكن تصحيح سبب نقص غاما غلوبولين الدم الثانوي ، يجب أن تحاول ، والتي ينبغي أن تحل أو على الأقل تحسين المشكلة.
عندما لا يكون من الممكن القيام بذلك ، كما هو الحال في حالات نقص غاما غلوبولين الدم الأساسي ، هناك استراتيجيات علاجية مختلفة تتراوح بين الإعطاء بالحقن من الغلوبولين المناعي البشري ، من خلال نقل الأجسام المضادة عن طريق البلازما الطازجة إلى إدارة الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.
حتى في بعض الحالات المحددة ، يمكن للمرضى الاستفادة من زراعة نخاع العظم.
يجب أن تفرد كل حالة لتحديد أفضل علاج متاح اعتمادًا على سبب نقص غاما غلوبولين الدم في الدم والحالات السريرية الخاصة بكل مريض.
