متلازمة تكاثف النخاع: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمات تكاثر النخاع هي مجموعة من الأمراض المزمنة التي لها عواقب وخيمة على الصحة والحياة بشكل عام للأشخاص الذين يعانون من ذلك.

إن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المتلازمات طويل للغاية ، ولهذا السبب أعتقد أنه من الضروري معرفة المرض بشكل أفضل من أجل فهم وتحسين الظروف المعيشية لهؤلاء الناس.

خصائص متلازمة تكاثف النخاع

تشمل متلازمات تكاثر النخاع الشوكي ، التي تسمى الآن الأورام التكاثرية النخاعية ، جميع الحالات التي يتطور فيها نوع واحد على الأقل من خلايا الدم وينتج في نخاع العظم ويتكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

والفرق الرئيسي لهذه المتلازمات ضد متلازمات خلل التنسج النخاعي هو أنه في متلازمات تكاثر النخاع الشوكي ، ينتج النخاع العظمي خلايا بطريقة غير خاضعة للرقابة ، بينما يوجد خلل في خلل التنسج النخاعي في عيب في تصنيع الخلايا.

لفهم الموضوع جيدًا ، من الضروري معرفة كيف تتطور خلايا الدم من الخلايا الجذعية لنخاع العظام ، كما هو موضح في المقال المتعلق بمتلازمات خلل التنسج النخاعي.

أنواع متلازمة تكاثف النخاع

يشمل التصنيف الحالي لمتلازمات تكاثر النخاع:

كثرة الحمر فيرا

تتميز هذه المتلازمة لأن نخاع العظم ينتج الكثير من خلايا الدم ، وخاصة خلايا الدم الحمراء ، التي تُثخن الدم. يرتبط بجين JAK2 ، الذي يبدو متحورًا في 95٪ من الحالات (إرليخ ، 2016).

كثرة الصفيحات الأساسية

تحدث هذه الحالة عندما ينتج النخاع العظمي عددًا كبيرًا من الصفائح الدموية ، مما يتسبب في تجلط الدم وتشكيل الجلطات التي تسد الأوعية الدموية ، والتي يمكن أن تسبب احتشاءات دماغية وعضلية.

التليف النخاعي الأولي

يحدث هذا المرض ، المعروف أيضًا باسم مرض النخاع الشوكي ، عندما ينتج نخاع العظام الكثير من الكولاجين والأنسجة الليفية ، مما يقلل من قدرته على تكوين خلايا الدم.

سرطان الدم النخاعي المزمن

تتميز هذه المتلازمة ، التي تسمى أيضًا سرطان النخاع العظمي ، بالإنتاج غير المنضبط للخلايا الحبيبية ، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء ، التي تغزو في النهاية نخاع العظم والأعضاء الأخرى ، مما يمنع عملها بشكل صحيح.

الأعراض

في معظم الحالات ، الأعراض ليست ملحوظة في بداية المرض ، لذلك يدرك الناس عادة أن لديهم متلازمة في التحليلات الروتينية. باستثناء حالة تليف النخاع الأولي ، حيث يتم توسيع الطحال عادة ، مما يسبب آلام في البطن.

كل متلازمة لديه صورة سريرية مختلفة مع أعراض مميزة ، على الرغم من وجود بعض الأعراض في العديد من الحالات.

كثرة الحمر فيرا

المظاهر السريرية تشمل الأعراض التالية:

• أعراض غير محددة (تحدث في 50 ٪ من الحالات).
  • الوهن (الضعف أو التعب الجسدي).
  • التعرق الليلي
  • فقدان الوزن
  • أزمة النقرس
  • الانزعاج الشرسوفي
  • الحكة المعممة (الحكة).
  • صعوبة في التنفس
• ظاهرة التخثر (تحدث في 50 ٪ من الحالات).
  • حوادث الأوعية الدموية الدماغية.
  • الذبحة الصدرية من الصدر.
  • النوبات القلبية
  • العرج المتقطع (ألم عضلي) في الأطراف السفلية.
  • تجلط الدم في الأوردة البطنية.
  • فشل الأوعية الدموية المحيطية (مع احمرار وألم في أصابع وباطن القدمين التي تزداد سوءًا مع التعرض للحرارة).
• النزيف (يحدث في ما بين 15 و 30 ٪ من الحالات).
  • رعاف (نزيف في الممرات الأنفية).
  • اللثة (نزيف اللثة).
  • نزيف هضمي
• المظاهر العصبية (تحدث في 60٪ من الحالات).
  • الصداع.
  • وخز في اليدين والقدمين.
  • دوار الإحساس
  • التعديلات البصرية.

كثرة الصفيحات الأساسية

المظاهر السريرية تشمل الأعراض التالية:

• اضطرابات في دوران الأوعية الدقيقة (تحدث في 40 ٪ من الحالات).
  • احمرار وألم في الأصابع وأصابع القدم.
  • الغرغرينا البعيدة.
  • حوادث الأوعية الدموية الدماغية عابرة.
  • نقص الأوكسجين.
  • إغماء.
  • عدم الثبات
  • التعديلات البصرية.
• تجلط الدم (يحدث في 25 ٪ من الحالات).
• نزيف (يحدث في 5 ٪ من الحالات).

التليف النخاعي الأولي

المظاهر السريرية تشمل الأعراض التالية:

• الدستورية (تحدث في 30 ٪ من الحالات).
  • قلة الشهية
  • فقدان الوزن
  • التعرق الليلي
  • الحمى.
• مشتقات فقر الدم (تحدث في 25 ٪ من الحالات).
  • الوهن (الضعف أو التعب الجسدي).
  • ضيق التنفس مع الجهد (الشعور بضيق التنفس).
  • وذمة في الأطراف السفلية (تورم ناتج عن احتباس السوائل).
• تضخم الطحال (يحدث في 20 ٪ من الحالات). تورم الطحال مع آلام في البطن.
• الأسباب الأخرى الأقل تكرارًا (تحدث في 7٪ من الحالات)
  • تخثر الشرايين والوريد.
  • فرط حمض يوريك الدم (زيادة حمض اليوريك في الدم) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى النقرس.
  • الحكة المعممة (الحكة).

سرطان الدم النخاعي المزمن

غالبية الأعراض دستورية:

• الوهن (الضعف أو التعب الجسدي).
• فقدان الشهية والوزن.
• حمى وعرق ليلي
• مشاكل في التنفس

على الرغم من أن المرضى قد يعانون أيضًا من أعراض أخرى مثل الالتهابات والضعف والعظام المكسورة والنوبات القلبية ونزيف الجهاز الهضمي وتضخم الطحال (تضخم الطحال).

الأسباب

تحدث متلازمات تكاثر النخاع الشوكي لأن نخاع العظم يخلق خلايا بطريقة غير خاضعة للرقابة ، ولكن لماذا يحدث هذا ليس واضحًا تمامًا. كما هو الحال في معظم المتلازمات ، هناك نوعان من العوامل التي يبدو أنها مرتبطة بظهور المتلازمة:

العوامل الوراثية

في بعض المرضى ، وجد أن كروموسوم ، يسمى كروم فيلادلفيا ، أقصر من الطبيعي. لذلك يبدو أن هناك مكونًا وراثيًا يزيد من الاستعداد للمعاناة من هذا المرض.

العوامل البيئية

العوامل الوراثية وحدها ليست تفسيرية لهذه المتلازمات ، حيث يوجد أشخاص لم يجدوا تقصيرًا في كروموسوم فيلادلفيا ، ومع ذلك لديهم واحدة من المتلازمات.

تشير بعض الدراسات إلى أن العوامل البيئية مثل التعرض المستمر للإشعاع أو المواد الكيميائية أو المعادن الثقيلة تزيد من احتمال الإصابة بهذا النوع من الأمراض (كما يحدث في أنواع السرطان الأخرى).

عوامل الخطر

عوامل أخرى ، مثل عمر أو جنس المريض ، قد تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة تكاثف النخاع. يتم وصف عوامل الخطر هذه في الجدول التالي:

علاج

لا يوجد حاليًا علاج متاح يمكنه علاج متلازمات تكاثر النخاع ، ولكن هناك علاجات لتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات المستقبلية المحتملة التي قد يعاني منها المريض.

يعتمد العلاج المستخدم على نوع متلازمة التكاثري ، على الرغم من وجود بعض المؤشرات (مثل التغييرات التغذوية) التي تكون عامة لجميع متلازمات تكاثر النخاع.

كثرة الحمر فيرا

تهدف العلاجات المستخدمة للتخفيف من أعراض كثرة الحمر في الحقيقة إلى تقليل عدد خلايا الدم الحمراء ، لهذا الغرض يتم استخدام الأدوية والعلاجات الأخرى ، مثل فغر الدم.

يتم استئصال الفخذ لإخلاء كمية معينة من الدم ، من خلال شق صغير ، لخفض مستويات خلايا الدم الحمراء وتقليل احتمالية المرضى الذين يعانون من أزمة قلبية أو أمراض القلب والأوعية الدموية الأخرى.

هذا هو علاج الخط الأول ، وهو أول علاج يتلقاه المريض بمجرد تشخيصه. هذا لأنه أثبت أنه العلاج الوحيد الذي يزيد من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا.

العلاج بالدواء يشمل:

• العلاج النخاعي مع هيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: Droxia أو Hydrea) أو anagrelide (الاسم التجاري: Agrylin). هذه الأدوية تقلل من عدد خلايا الدم الحمراء.
• جرعات قليلة من الأسبرين ، لتقليل الحمى واحمرار وحرق الجلد.
• مضادات الهيستامين ، للحد من الحكة.
• الوبيورينول ، للحد من أعراض النقرس.

في بعض الحالات ، من الضروري تطبيق علاجات أخرى ، مثل نقل الدم إذا كان المريض يعاني من فقر الدم أو الجراحة لإزالة الطحال إذا زاد حجمه.

كثرة الصفيحات الأساسية

كثرة الصفيحات الأساسية تتوسط أساسًا ، والتي تشمل:

• العلاج النخاعي مع هيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: Droxia أو Hydrea) أو anagrelide (الاسم التجاري: Agrylin) ، لتقليل مستويات خلايا الدم الحمراء.
• جرعات قليلة من الأسبرين ، لتقليل الصداع واحمرار وحرق الجلد.
• حمض أمينوكابرويك ، للحد من النزيف (يستخدم عادة قبل إجراء عملية جراحية ، لمنع النزيف).

التليف النخاعي الأولي

يتم علاج التهاب النخاع الأولي بشكل أساسي بالدواء ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة الأخرى قد تكون هناك حاجة إلى علاجات أخرى مثل العمليات الجراحية وزراعة الأعضاء ونقل الدم.

العلاج بالدواء يشمل:

• العلاج النخاعي مع هيدروكسي يوريا (الأسماء التجارية: Droxia أو Hydrea) ، لتقليل عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وتحسين أعراض فقر الدم ومنع بعض المضاعفات مثل تضخم الطحال.
• ثاليدوميد وليناليدوميد ، لعلاج فقر الدم.

في بعض الحالات يزيد الطحال من حجمه بشكل كبير ومن الضروري إجراء عملية جراحية لإزالته.

إذا كان الشخص يعاني من فقر الدم الوخيم ، فسيكون من الضروري إجراء عمليات نقل الدم ، بالإضافة إلى الاستمرار في تناول الدواء.

في معظم الحالات الشديدة ، من الضروري إجراء عملية زرع نخاع العظم ، والتي تحل محل الخلايا التالفة أو المدمرة بخلايا صحية.

سرطان الدم النخاعي المزمن

ازداد عدد العلاجات المتاحة لسرطان الدم النخاعي المزمن بشكل ملحوظ ويشمل بشكل رئيسي علاجات المخدرات وزرعها.

العلاج بالدواء يشمل:

• العلاج الموجه للسرطان ، مع أدوية مثل dasatinib (اسم العلامة التجارية: Sprycel) ، imatinib (اسم العلامة التجارية: Gleevec) و nilotinib (اسم العلامة التجارية: Tasigna). تؤثر هذه العقاقير على بروتينات معينة من الخلايا السرطانية تمنعها من التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
• مضاد للفيروسات ، لمساعدة جهاز المناعة لدى المريض على محاربة الخلايا السرطانية. يستخدم هذا العلاج فقط في حالة عدم إجراء عملية زرع نخاع العظم.
• يتم إعطاء العلاج الكيميائي والأدوية مثل سيكلوفوسفاميد وسيتارابين لتدمير الخلايا السرطانية. يتم ذلك عادة قبل أن يتلقى المريض عملية زرع نخاع العظم.

بالإضافة إلى العلاج الطبي ، هناك علاجات أخرى يمكن أن تحسن بشكل كبير من الظروف والعمر المتوقع للمرضى ، مثل نخاع العظام أو زرع الخلايا اللمفاوية.