متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمة لينوكس غاستو ( SLG ) هي نوع من الصرع شديد الخطورة المرتبط بالعمر. يتميز بمقاومته للعلاجات الدوائية وتنوع الإعاقات التي يسببها (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

هو اضطراب يتجلى عادة في مرحلة الطفولة ، مع بداية تتراوح بين 3 و 5 سنوات من العمر. يمكن أن يعاني ما يصل إلى 6٪ من جميع الأطفال المصابين بالصرع (David، García and Meneses، 2014).

على المستوى السريري ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال حدوث نوبات ذات طبيعة منشط أو منشط أو نسبي أو رمع عضلي مصحوبة بدرجة متفاوتة من الإعاقة الذهنية (Rey، Encabo، Pizarro، San Martín and López-Timoneda، 2015).

يمكن أن يرتبط الأصل المسبب لمتلازمة لينوكس غاستو بعدة عوامل من بينها: التغيرات الوراثية ، الأمراض الجلدية العصبية ، الحوادث الوعائية الدماغية ، العمليات المعدية على مستوى الدماغ أو الصدمات الدماغية القحفية ، من بين عوامل أخرى (ديفيد ، غارسيا ، مينيزيس) ، 2014).

ونظراً للاشتباه في علم أمراض الصرع ، فإن تشخيص هذه المتلازمة يعتمد بشكل أساسي على تحليل النوبات والتسجيلات الدماغية الإلكترونية (EGG) (Campos Castelló ، 2007).

حاليًا ، لم يتم تحديد علاج فعال لمتلازمة لينوكس غاستو (فرنانديز ، سيرانو ، سولارتي ، كورنيخو ، 2015).

عادة ، يتم استخدام بعض الأساليب العلاجية ، مثل إدارة الجيل الجديد من الأدوية المضادة للصرع ، وصفة طبية لنظام الكيتون ، تحفيز العصب المبهم ، التدخل الطبي أو الجراحة الملطفة (كيم ، كيم ، لي ، هيو ، كيم وكانغ ، 2015).

خصائص متلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس غاستو ( SLG ) هي شكل من أشكال الصرع في مرحلة الطفولة. إنه يقدم دورة إكلينيكية جادة محددة بتطور نوبات متعددة والإعاقة الذهنية المتغيرة (المركز الوطني لتقدم علوم الترجمة ، 2016).

يمكن تعريف الصرع على أنه اضطراب عصبي يتميز بوجود نوبات متتالية أو متكررة تسمى نوبات صرع أو نوبات صرع (Fernández-Suárez، et al.، 2015).

إنه نوع من الأمراض مع انتشار كبير في جميع أنحاء العالم. أبلغت منظمة الصحة العالمية (2016) عن أكثر من 50 مليون حالة في جميع أنحاء العالم.

لها أصل في وجود تغييرات وظيفية أو هيكلية في الجهاز العصبي (SN). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤثر على أي شخص ، بغض النظر عن العمر أو الجنس.

في الأطفال ، يعد الصرع اضطرابًا متكررًا له مظاهر سريرية غير متجانسة ويرتبط جدًا بالتطور البيولوجي والعمر (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

على الرغم من أنه يمكن التمييز بين مجموعة واسعة من أشكال الصرع في مرحلة الطفولة ، فإنها عادة ما تمثل عاملاً مشتركًا: الاستعداد للمعاناة من أزمة عالية التردد (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

لديهم تشخيص طبي غير متجانس على نطاق واسع ، مختلف الأمراض المرتبطة بها واستجابة تفاضلية للغاية للنهج العلاجية (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

في هذا المعنى ، هناك مجموعة مخفضة من المتلازمات والأشكال الصرعية التي تقدم نمطًا حراريًا أو تقاوم العقاقير المضادة للصرع (López، Varela and Marca، 2013).

تتطابق إحدى هذه المجموعات من الأمراض مع اعتلال الدماغ الصرع ، حيث تصنف عادة متلازمة لينوكس غاستو (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

يشير مصطلح اعتلال الدماغ الصرع إلى مجموعة واسعة من الحالات الطبية المتشنجة الخطيرة التي تميل إلى بدء مسارها السريري في المراحل المبكرة من الحياة (الأيام الأولى من الحياة أو الطفولة المبكرة) (Aviña Fierro and Hernández Aviña، 2007).

تميل هذه المتلازمات إلى التقدم نحو أشكال الصرع غير القابل للعلاج ، مع تطور خطير في الأعراض. في معظم الحالات ، لديهم نتائج قاتلة (Aviña Fierro و Hernández Aviña ، 2007).

تتوافق أول وصف لهذه المتلازمة في عام 1950 مع الباحثين لينوكس وديفيز (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

بفضل تطور رسم الدماغ السريري (EGG) ، تمكن هؤلاء المؤلفون من تأسيس علاقة بين نشاط الخلايا العصبية والمظاهر السريرية للمرضى الذين تم فحصهم (Oller-Durela ، 1972).

بعد سنوات ، أكمل Gastaut (1966) وغيره من الباحثين الوصف السريري لهذا المرض (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012).

تمكن Gastaut من وصف المسار السريري لسلسلة من 100 حالة مختلفة. ومع ذلك ، كان نيدرماير (1969) هو الذي قدم بشكل قاطع اسم هذه الأمراض في المجال الطبي والتجريبي (ديفيد ، غارسيا ومينيسيس ، 2014)

في البداية ، اعتبر التصنيف الدولي للصرع متلازمة لينوكس غاستو كنوع من الصرع المعمم ذي الطابع المشفر أو بدون أعراض (هيرانز ، كاساس - فرنانديز ، كامبيستل ، كامبوس كاستيلو ، روفو كامبوس ، توريس ، فالكون و دي روسيندو ، 2010).

تشير أحدث التعاريف الحالية ، كتلك التي اقترحتها الرابطة المركزية للصرع ، إلى متلازمة لينوكس جاستوت باعتبارها شكلاً من أشكال الصرع الأولي المعمم والتعبير السريري الخطير أو الخطير للغاية (Herranz et al. ، 2010).

إحصائيات

تعتبر متلازمة لينوكس غاستو واحدة من أخطر أنواع أو أشكال الصرع لدى الأطفال (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

يمثل هذا الاضطراب عادةً سببًا لحوالي 2-5٪ من إجمالي حالات الصرع عند الأطفال أو الأطفال (مؤسسة الصرع ، 2016).

على الرغم من أنه يمكن أن يتطور في أي فئة عمرية ، إلا أن البداية النموذجية تتراوح بين 3 و 5 سنوات (David ، García and Meneses ، 2014).

في الولايات المتحدة ، تقدر الدراسات الوبائية انتشار متلازمة لينوكس غاستو في حوالي 14500-18500 طفل دون سن 18 (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

عادة ما يكون هذا المرض أكثر شيوعًا عند الأطفال (0.1 لكل 1000 شخص) عنه لدى الفتيات (0.02 لكل 1000 شخص) (Cherian، 2016).

فيما يتعلق بالخصائص السريرية ، يعاني حوالي 90 ٪ من المصابين بمرض لينوكس غاستو من نوع من الإعاقة أو التأخر الذهني من بداية المرض (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني أكثر من 80٪ من الأمراض من أشكال مختلفة من النوبات (Valdivia zlvarez and Marreno Martínez، 2012).

يُظهر تحليل أسباب متلازمة لينوكس-جاستوت أن حوالي 30٪ من إجمالي الحالات تمثل مسببات محددة ، دون حدوث حالات عصبية سابقة. في حين أن 60 ٪ لديهم اضطرابات عصبية مرتبطة (ري ، إنكابو ، بيزارو ، سان مارتن ولوبيز تيمونيدا ، 2015).

علامات وأعراض

تتميز متلازمة لينوكس غاستوت بثلاثة نتائج أساسية: النمط الكهربائي البطيء للموجات الدماغية ، المضبوطات والإعاقة الذهنية المتغيرة (فرنانديز إيشافيز ، سيرانو تاباريس ، سولارتي ميلا وكورنيخو أوتشوا ، 2015).

تخطيط كهربية الدماغ

بالإضافة إلى النشاط الكيميائي الحيوي ، تعد الأنماط الكهربائية أساسية لعمل الدماغ.

النشاط الكهربائي هو أحد أسرع أشكال الاتصالات وأكثرها فعالية بين المكونات العصبية لنظامنا العصبي.

على المستوى العالمي ، يمكننا تحديد مجموعات من الخلايا العصبية التي تميل إلى التنشيط بطريقة منسقة ومتزامنة في حالة راحة أو قبل تنفيذ نوع معين من المهام.

يميل هذا التنسيق إلى أن يوصف بأنماط الموجات الكهربائية ذات السعة الأكبر أو الأقل ، اعتمادًا على النشاط الذي نقوم به أو مناطق المخ المعنية.

هناك أنواع مختلفة من موجات الدماغ: دلتا ، ثيتا ، ألفا ، بيتا ، مصنفة حول ترددها ، بطيئة أو سريعة.

في حالة متلازمة لينوكس غاستو ، يميل نشاط الدماغ إلى أن يصبح غير منظم وغير متزامن ، مما يؤدي إلى أنماط ثابتة من الأمواج البطيئة ، نموذجي لمراحل النوم.

يعرّف مؤلفون مثل دياز نيجريلو ومارتن ديل فالي وجونزاليس ساليسيس وبريتو يورتشنسكا وكارنيدو رويز (2011) هذه الأنماط كنشاط تخطيط دماغ كهربائي بين المدن لموجات بطيئة معممة من 1.5 إلى 2.5 هرتز أثناء مرحلة اليقظة إيقاعي خلال مرحلة النوم.

نوبات التشنج

النشاط الكهربائي العصبي غير الطبيعي في متلازمة لينوكس غاستو يؤدي إلى تطوير نوبات ، نموذجية من الأشكال الطبية الصرع.

يتميز الهجوم أو النوبة بالتسبب في نمط من السلوك غير الطبيعي خلال فترة زمنية محدودة: التشنجات العضلية غير الطوعية ، إدراك الأحاسيس غير الاعتيادية ، فقدان الوعي ، إلخ. (مايو كلينك ، 2015).

اعتمادا على الخصائص السريرية وعرض نوبات الصرع ، يمكننا التمييز بين أنواع مختلفة.

في حالة متلازمة لينوكس غاستو ، فإن المضبوطات الأكثر توتراً أو منشطًا أو منشطًا أو رمع عضلي هي: (Rey، Encabo، Pizarro، San Martín and López-Timoneda، 2015).

كل هذه عادة ما تظهر عرضا معممة. يتميز هذا النمط من البداية بمشاركة عالمية لهياكل المخ (Mayo Clinic.، 2015).

يجب توليد النشاط العصبي الشاذ في تركيز أو منطقة محددة والتوسع نحو بقية مناطق الدماغ (Mayo Clinic.، 2015).

بناءً على تصنيف الجمعية الأندلسية للصرع (2016) ، سنصف بعض أهم خصائص هذا النوع من الأزمات:

أزمة منشط

النوبات المقوية أو النوبات محددة بالتطور المفاجئ لنغمة العضلات العالية ، أي تصلب الجسم بشكل كبير.

هذا التغيير في العضلات عادة ما يؤدي إلى فقدان استقرار الجسم ، وبالتالي سقوط على الأرض.

من النادر حدوثها في عزلة ، لأنها عادةً ما تكون مصحوبة بمرحلة clonic.

الأزمة منشط - Clonic

في هذه الحالة ، تبدأ الأزمة عادةً بصلابة معممة لكامل الجسم (حلقة منشط) تؤدي إلى تطور حركات عضلية لا إرادية وغير خاضعة للمراقبة (نوبات clonic).

بشكل عام ، تكون الحركات إيقاعية وتؤثر على الأطراف أو الرأس أو جذع الجسم.

يمكن أن تولد بعض المضاعفات: لدغات لسان ، أو شفتين كدمات ، وفقدان البول أو الصدمات الثانوية إلى السقوط المفاجئ.

إنها أزمات مؤقتة. الشخص المصاب يتعافى تدريجيا في بضع دقائق.

تعتبر نوبات الصرع المقوي الأخطر والأكثر تعقيدًا بسبب مظاهرها.

أزمة رمع عضلي

يتم تعريف هذا النوع من الأزمات بتطور هزات عضلية قوية مفاجئة.

يمكن أن يؤثر على بنية الجسم بأكملها أو بعض المناطق المحددة ، مثل الأطراف العلوية أو السفلية.

في معظم الحالات ، تتسبب في فقدان استقرار الجسم أو السقوط على الأرض أو سقوط الأجسام.

لديهم مدة محدودة ، حوالي عدة ثوان. فهي تعتبر أكثر اعتدالا من الأشكال السابقة.

أزمة الغياب

على الرغم من أنها أقل تكرارًا ، فقد تظهر أيضًا أزمات غياب شاذة (Genetics Home Reference، 2016).

يتميز هذا النوع من الأحداث الطبية بفقد جزئي أو كلي للوعي والاتصال بالبيئة (Genetics Home Reference، 2016).

قد يتسبب الكثير من الذين يعانون من فقدان العضلات المفاجئ بشكل متوازٍ ، لذلك ترتبط أزمات الغياب عادةً بالسقوط وأنواع مختلفة من الحوادث المؤلمة (Genetics Home Reference، 2016).

الإعاقة الذهنية

النشاط الكهربائي غير الطبيعي أو المرضي الذي يصاحب متلازمة لينوكس غاستو يؤدي إلى تدهور تدريجي في الهياكل العصبية في الدماغ.

نتيجة لذلك ، من الممكن في كثير من الأشخاص المصابين تحديد التغييرات المعرفية المختلفة المصحوبة بإعاقة ذهنية متغيرة.

تشير الدراسات السريرية إلى أن التأخر في التطور العصبي يشكل أحد النتائج السريرية الموجودة منذ لحظة التشخيص (Lennox-Gasteau Foundation، 2016).

واحدة من أهم الخصائص هو تحديد التخلف الحركي الواضح. عادة ما يتم تعريفه من خلال وجود (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016):

• عدم استقرار الجسم.
• فرط الحراك.

في كثير من المصابين ، يشتمل تشخيص متلازمة لينوكس غاستو عادةً على تشخيصات متوازية أخرى:

• الاضطرابات العصبية والنفسية.
• اضطرابات النمو المعممة.

عادةً ما توجد حالات شذوذ سلوكية مختلفة مرتبطة بها (David، García and Meneses، 2014):

• السلوك العدواني
• ميول التوحد
• تغيرات في الشخصية.
• فرط نشاط.

سيقضي الأشخاص المتضررون من متلازمة لينوكس غاستو حياتهم بأكملها وهم يعانون من تشوهات إدراكية وتغيرات سلوكية واجتماعية (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

نتيجة لذلك ، سوف يحتاجون إلى مساعدة في العديد من الأنشطة والروتين في الحياة اليومية. تعيش نسبة مئوية صغيرة فقط من الأشخاص المصابين بشكل مستقل ووظيفي خلال مرحلة البلوغ (Genetics Home Reference، 2016).

ميزات أخرى أقل شيوعا

بالإضافة إلى العلامات والأعراض الموصوفة أعلاه ، تشير مؤسسة Human Phenotype OntologY (2016) إلى قائمة واسعة من المضاعفات الطبية التي قد تظهر مرتبطة بمتلازمة لينوكس غاستووت (مركز معلومات الأمراض الوراثية النادرة ، 2016):

• التشوهات الدماغية الهيكلية : تشوهات في المادة البيضاء المحيطة بالبطين ، وسعة الصهريج ، والضمور الجبهي الصدغي ، وكالس الجسم الناقص التنسج ، والكتف الكلي.
• التشوهات القحفيّة : سوء الإطباق السني ، الجسر الأنفي المكتئب ، تضخم اللثة ، الجبهة العالية ، الزرع المنخفض للأجنحة السمعية ، الأذنين الدوارة ، تدلي الجفون ، وغيرها.
• الملف العصبي: اعتلال دماغي متغير الصرع ، والإعاقة الذهنية التقدمية والشديدة.
• المضاعفات الأخرى : عسر البلع ، الارتداد المعدي المريئي ، التهابات الجهاز التنفسي المتكررة ، إلخ.

ما هي الدورة السريرية النموذجية لمتلازمة لينوكس غاستو؟

تعتبر متلازمة لينوكس غاستو اضطراب صرع طفولي يصيبهم طوال عمر البالغين (Valdivia vlvarez and Marreno Martínez، 2016).

تظهر الأعراض الأولى لهذا المرض بشكل متكرر بين 3 و 5 سنوات من العمر (David، García and Meneses، 2014).

يمكن وصف بعض حالات ظهور المرض قبل 6 أشهر ، لكنها مرتبطة بحالة أخرى من تاريخ الصرع ، مثل متلازمة ويست (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2016).

تظهر حالات أخرى للظهور المتأخر أيضًا في المراحل المتوسطة من الطفولة أو مرحلة المراهقة أو البلوغ (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016).

في أكثر من 80 ٪ من الحالات ، تتجلى أعراض Lennox-Gastaut من خلال ظهور النوبات (الرابطة الأندلسية للصرع ، 2016).

عادة ما تتخذ هذه الأزمات شكل نوبات رمع عضلي أو منشط أو منشط. يتراوح عدد مرات الظهور بين 9 و 70 حلقة يوميًا (Rey، Encabo، Pizarro، San Martín و López-Timoneda، 2015).

والأكثر شيوعًا هي الأزمات المنشطة ، والتي تمثل ما يصل إلى 55٪ من إجمالي هذه الأزمات (Rey و Encabo و Pizarro و San Martín و López-Timoneda ، 2015).

في المراحل المبكرة من هذا المرض ، يمكن أيضًا تحديد المظاهر السلوكية أو العصبية. الأكثر شيوعًا هو ملاحظة حدوث تأخير عام في التطور المعرفي والحركي (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016).

مع تطور متلازمة لينوكس غاستاتور ، عادة ما تتطور الأزمات في عدة اتجاهات (الرابطة الأندلسية للصرع ، 2016):

• اختفاء تام للمضبوطات في حوالي 20 ٪ من المصابين.
• انخفاض كبير في التأثير السريري أو شدة النوبات في 25 ٪ من الحالات.
• زيادة في شدة وتواتر نوبات الصرع في أكثر من 50 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها.

في الحالة الأخيرة ، تميل التغيرات العصبية إلى أن تستمر أو تتفاقم ، مما يؤدي إلى إعاقة ذهنية معتدلة أو حادة في 80 ٪ من الحالات (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

الأسباب

يمكن أن تكون أسباب متلازمة لينوكس غاستو واسعة للغاية. يمكن وصف العديد من العمليات المرضية التي تغير هيكل الجهاز العصبي وأدائه الفعال.

في أكثر من 70 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمرض لينوكس غاستو ، هذا المرض عادة ما يكون أصل محدد.

الأكثر ارتباطًا بهذا المرض (تشير المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

• تشكيل غير طبيعي أو نقص في قشرة الدماغ (خلل التنسج القشري).
• الالتهابات الخلقية
• الصدمات القحفية.
• انقطاع أو تقليل إمدادات الأكسجين في المخ (نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة).
• التهابات الجهاز العصبي: التهاب الدماغ ، التهاب السحايا ، التصلب درني ، الخ

يوضح تحليل التاريخ الطبي أن ما يقرب من 30 ٪ من المصابين لديهم تاريخ سابق من متلازمة الغرب (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

في الحالات التي لا يتم فيها الكشف عن مسار سريري مهم ، لا يوجد عادة أي تاريخ غير طبيعي أو أمراض في المخ.

في الحالات التي يكون فيها مسار سريريًا واضحًا ، أي تلك المرتبطة بالأعراض عادةً ما ترتبط بالآثار الطبية لالتهاب السحايا ، وحالات الاختناق ، والتصلب الرئوي ، وإصابات الرأس ، وخلل التنسج القشري ، وأورام المخ وأنواع أخرى من أمراض التمثيل الغذائي. (Campos Castelló ، 2007).

يحلل بعض الباحثين والمؤسسات المساهمة المحتملة للعوامل الوراثية في أصل متلازمة لينوكس غاستو (Genetics Home Reference، 2016).

غالبية حالات متلازمة لينوكس غاستو تقدم حالات متفرقة. يحدث في الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ عائلي من أمراض الصرع (Genetics Home Reference، 2016).

بين 3-30 ٪ من المتضررين لديهم تاريخ عائلي متوافق مع هذا المرض. ومع ذلك ، لم تنجح الأبحاث الجارية حتى الآن في ربط مسارها السريري مع طفرات جينية محددة (Genetics Home Reference، 2016).

التشخيص

كما ذكرنا في الوصف الأولي ، يمكن تحديد متلازمة لينوكس غاستو سريريًا من خلال وجود نوبات.

لذلك ، عندما تواجه الشبهة في علم أمراض الصرع ، فإن إجراء دراسة كهربية عن نشاط المخ أمر ضروري (Campos Castelló ، 2007).

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم إجراء دراسة أوسع لتحديد خصائصها بدقة والقيام بأنواع أخرى من الأمراض (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012):

• التصوير المقطعي المحوري (CAT)
• الرنين المغناطيسي النووي (NMR).
• الأيض تحليل البول.
• فحص الدم.

على المستوى العام ، فإن الخصائص التي يجب أن تلبيها الصورة السريرية للشخص المصاب لجعل تشخيص متلازمة لينوكس غاستو تشير إلى (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez ، 2012):

• وجود أنواع مختلفة من نوبات الصرع ذات الطابع المعمم.
• لا أو استجابة جزئية للأدوية المضادة للصرع.
• الإعاقة الذهنية المصحوبة بالتغييرات والاضطرابات السلوكية.
• نشاط الدماغ الكهربائي يتميز بنمط موجه بطيء خلال مرحلة الاستيقاظ.

علاج

عادة ما تكون متلازمة لينوكس غاستو مرضًا مزمنًا ، لذلك يحتاج الأشخاص المصابون إلى العلاج طوال حياتهم (David، García، Meneses، 2014).

العلاج الدوائي

على الرغم من أن معظم أمراض الصرع تميل إلى الاستجابة بشكل إيجابي للأدوية ، إلا أن هذه المتلازمة تقاوم عادةً إعطاء الأدوية المضادة للصرع (David، García، Meneses، 2014).

البحوث الجارية لم تحدد بعد علاجًا لمتلازمة لينوكس جاستو (مؤسسة لينوكس جاستو ، 2016).

في البداية ، بعض العقاقير الأكثر شيوعًا هي حمض فالبرويك ، لاموتريجين ، توبيرامات ، روفيناميد ، كلوبازام أو فيلبامات ، مفيدة في السيطرة على النوبات (ديفيد ، غارسيا ، مينيزيس ، 2014):

• حمض فالبرويك (فالبروات) : يعتبر هذا النوع من الأدوية أحد علاجات الخط الأول المختارة. أنها فعالة للغاية في علاج ومراقبة أشكال مختلفة من النوبات. عادة ما تدار بشكل فردي (وحيد). إذا لم تظهر نتائج مهمة ، يمكن دمجه مع نوع آخر من الأدوية مثل كلوبازام ، توبيراميت أو لاموتريجين تحت وصفة طبية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
• أدوية أخرى : قد تساعد الأدوية الأخرى مثل روفيناميد أو كلوبازام أو توبيرامات أو لاموتريجين أو فلبامات في الحد من نشاط الصرع والتحكم فيه. ومع ذلك ، يرتبط بعضها عادة مع آثار جانبية كبيرة.

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من الأدوية المضادة للصرع ، لأن الإدارة الفردية لا تظهر عادة تأثيرات هامة في السيطرة على أعراض الصرع (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

يتعين على عدد كبير من الأشخاص المصابين تحسين حالتهم السريرية من خلال هذا النوع من النهج ، ومع ذلك ، يقتصر هذا عادة على اللحظات الأولى (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

المشكلة الأكثر شيوعًا في متلازمة لينوكس-جاستوت هي أن التسامح مع العلاج الدوائي يتطور وأن نوبات لا يمكن السيطرة عليها تبدأ في الظهور (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

العلاجات الغذائية

نظرًا لانكسار هذه المتلازمة ، يمكن استخدام بعض التدخلات البديلة مثل العلاجات الغذائية والإجراءات الجراحية (جمعية الأندلس للصرع ، 2016):

في مجال تنظيم الأغذية ، فإن الطريقة الأكثر شيوعًا هي وصفة النظام الغذائي الكيتون ( CD ).

يعتمد هذا التدخل على تنظيم مصادر مساهمات الطاقة. الهدف هو استبدال كمية الكربوهيدرات بالدهون.

يسمح هذا الروتين الغذائي بإنتاج أجسام الكيتون الناتجة عن استقلاب الأحماض الدهنية المستهلكة. نتيجة لذلك ، يمكن إنشاء انخفاض كبير في عتبة الصرع.

يستخدم النظام الغذائي الكيتون بالفعل في المجال الطبي ، ولكن من الضروري أن يقوم المختصون بإجراء فحوصات دورية لفحص آثارها.

تنص جمعية الأندلسية للصرع (2006) على أن 38٪ من المشاركين ، أثناء إجراء تجربة سريرية باستخدام هذا النوع من النظام الغذائي ، قللوا من أزماتهم بأكثر من النصف.

بالإضافة إلى ذلك ، في 7 ٪ من الحالات كانت الدورة السريرية للمشاركين خالية من النوبات.

العمليات الجراحية

يقتصر التدخل الجراحي على الحالات المحددة بواسطة (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016):

• بالطبع السريرية شديدة.
• مقاومة العلاج الدوائي.

الإجراءات الأكثر شيوعًا هي تحفيز العصب المبهم وفتح الجيوب الأنفية (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016).

تحفيز العصب المبهم

يشكل العصب المبهم أحد فروع العصب أو الأعصاب القحفية. يقع أصله في النخاع المستطيل ويمر عبر البلعوم إلى مختلف الأعضاء الحشوية مثل الكبد والبنكرياس والمعدة أو القلب.

يستخدم زرع مسبار تحت الجلد للتحفيز الكهربائي في العصب المبهم في منطقة تحت الترقوة كتقنية ملطفة في هذا النوع من الاضطرابات (Neurodidacta، 2012).

انها واحدة من أكثر الإجراءات الجديدة في علاج الصرع. يتمكن أكثر من نصف المستخدمين من التحكم في نوباتهم ، مما يقللهم إلى 50٪ (Neurodidacta ، 2012).

callosotomy

الجسم الثفني هو هيكل يتكون من حزمة من الألياف العصبية التي تربط بين نصفي الكرة المخية.

يُنصح بالتدخل الجراحي لهذا الهيكل من خلال استئصال الثغرات الجزئية (استئصال الثلثين الأماميين) أو الكلي (استئصال الثلث الخلفي) في الحالات المحددة بواسطة (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation، 2016):

• وجود نوبات الصرع المعممة (في كل من نصفي الكرة المخية).
• الأزمة المتكررة
• مقاومة لإدارة العقاقير المضادة للمضادات الحيوية.

هذا النوع من التدخل يمكن أن يقلل بشكل فعال من المضبوطات في 75 ٪ -90 ٪ من الحالات (مؤسسة لينوكس غاستو متلازمة ، 2016).

بالإضافة إلى هاتين التقنيتين ، يمكن أيضًا استخدام أنواع أخرى من الأساليب ، مثل تحفيز الدماغ العميق أو تحفيز العصب الثلاثي التوائم (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation ، 2016):

تحفيز الدماغ العميق

غرس أقطاب التحفيز في مناطق المخ العميق هو طريقة تستخدم في علاج الأمراض المختلفة مثل الشلل الرعاش واضطرابات الحركة الأخرى.

يعد إدخال هذا النوع من المنشطات في النواة الأمامية للمهاد أحد العلاجات التجريبية في الصرع.

في الولايات المتحدة ، تظهر عيادة مايو كلينيك حدوث انخفاض كبير في النوبات لدى 40٪ من المشاركين بعد تلقيهم تحفيزًا عميقًا للمخ.

تحفيز العصب الثلاثي التوائم

قامت مجموعة من الباحثين من جامعة كاليفورنيا في لوس أنجلوس (UCLA) بإنشاء نظام مواز للتحفيز يركز على إدارة التيارات الكهربائية في العصب مثلث التوائم لعلاج الصرع (NeuroSigma، 2016).

يسمى هذا الإجراء الجديد نظام Monarch Etns (NeuroSigma ، 2016).

أظهرت الدراسة التي نشرتها مجلة Neurology (2009 ، 2013) أن أكثر من 40 ٪ من مستخدمي هذا العلاج التجريبي تمكنوا من خفض نسبة النوبات إلى 50 ٪ (NeuroSigma ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، أظهر هذا العلاج فوائد في تحسين الحالة المزاجية للمرضى ، مما يقلل بشكل كبير من أعراض الاكتئاب لبعض المصابين (NeuroSigma ، 2016).

ما هو التشخيص الطبي؟

إن التشخيص الطبي للمتضررين من متلازمة لينوكس غاستو متغير للغاية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

سوف تؤدي معاناة النوبات المستمرة والتدهور المعرفي التدريجي إلى الحد بشكل كبير من جودة حياة المصابين (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

لا يستجيبون عادة للعلاجات الدوائية الكلاسيكية ، والشفاء الجزئي أو الكامل أمر نادر الحدوث (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

معدل الوفيات من هذه المتلازمة يصل إلى 5 ٪. لا ترتبط الأسباب عادةً بشكل مباشر بالمرض نفسه ، بل عادةً ما تكون بسبب صرع الحالة الصرع (Campos-Castelló ، 2007).

حالة الصرع هي حالة طبية تتعلق بمعاناة نوبات طويلة الأمد (Uninet، 2016).

يصل هذا النوع من الهجمات عادة إلى زمن يزيد عن 30 دقيقة ويتضمن مضاعفات مهمة: انقطاع الوظائف الحيوية ، والعقابيل العصبية ، والاضطرابات النفسية ، إلخ. (Uninet ، 2016).

في أكثر من 20٪ من الحالات ، تحدث الوفاة بلا مفر (Uninet، 2016).

من ناحية أخرى ، يعد فقدان الوعي أو الانخفاض المفاجئ في قوة العضلات المصاحبة لبعض أنواع النوبات عامل خطر آخر يسهم في زيادة معدل الوفيات في هذه المتلازمة (Genetics Home Reference، 2016).

من الضروري أن يكون هناك مراقبة ومراقبة طبية شاملة ، كل من المسار السريري للمرض والمضاعفات الطبية الثانوية.