التهاب الدماغ الحوفي: الأعراض والأنواع والأسباب

التهاب الدماغ الحوفي هو مرض يحدث بسبب التهاب في الدماغ يتميز عادةً بضعف في الذاكرة دون الحاد وأعراض نفسية ونوبات.

يحدث هذا المرض بسبب تورط المنطقة الإنسي للفصوص الزمنية. على وجه الخصوص ، يبدو أن الالتهاب الدماغي يتم إجراؤه على الحصين ، وهي حقيقة تترجم إلى حالات فشل متعددة في وظيفة الجنون.

يمكن أن يكون سبب التهاب الدماغ الحوفي شرطان رئيسيان: الالتهابات واضطرابات المناعة الذاتية. فيما يتعلق بهذا العامل الأخير ، تم وصف نوعين رئيسيين: التهاب الدماغ الحوفي الورمي والتهاب الدماغ الحوفي غير الورمي.

من بين جميع الأنواع ، يبدو أن التهاب الدماغ الحوفي الورمي هو الأكثر انتشارًا. يتميز العرض السريري لهذا المرض من خلال دمج المظاهر المعرفية والنفسية العصبية (التغيرات في المزاج ، والتهيج ، والقلق ، والاكتئاب ، والارتباك ، والهلوسة والتغيرات السلوكية).

في هذه المقالة نستعرض الخصائص الرئيسية لهذا المرض. يتم شرح أنواع مختلفة من التهاب الدماغ الحوفي وتناقش العوامل التي يمكن أن تسبب ظهور هذا الكيان العصبي السريري.

خصائص التهاب الدماغ الحوفي

التهاب الدماغ الحوفي (EL) هو كيان عصبي سريري تم وصفه لأول مرة في عام 1960 من قبل Brierly وزملائه.

تم إجراء التشخيص التشخيصي لهذا المرض من خلال وصف ثلاث حالات من المرضى الذين يعانون من التهاب الدماغ دون الحاد الذي قدم مشاركة سائدة في منطقة الحوفي.

ومع ذلك ، تم الفصل في تسمية التهاب الحوفي الحوفي الذي تعرف به هذه الحالات اليوم من قبل كورسليس ومعاونيه بعد ثلاث سنوات من وصف علم الأمراض.

الخصائص السريرية الرئيسية لل EL هي فقدان الذاكرة على المدى القصير دون الحاد ، وتطور متلازمة الخرف والتأثير الالتهابي للمادة الرمادية الحافة بالتعاون مع سرطان الشعب الهوائية.

شهد الاهتمام في EL زيادة كبيرة في السنوات الأخيرة ، مما سمح بإنشاء صورة سريرية أكثر تفصيلا.

بهذا المعنى ، في الوقت الحالي ، اتفقت الأبحاث العلمية المختلفة على أن التعديلات الرئيسية لهذا المرض هي:

1. الاضطرابات المعرفية ، خاصة في الذاكرة قصيرة المدى.
2. حالة الأزمات المتشنجة.
3. حالة من الارتباك المعمم.
4. حالة اضطرابات النوم والاضطرابات النفسية بمختلف أنواعها مثل الاكتئاب والتهيج أو الهلوسة.

ومع ذلك ، من بين هذه الأعراض الرئيسية لـ EL ، فإن الاكتشاف السريري الوحيد الذي يميز الكيان هو التطور الحاد للعجز في الذاكرة على المدى القصير.

أنواع التهاب الدماغ الحوفي

التهاب الدماغ هو مجموعة من الأمراض التي تحدث بسبب التهاب الدماغ. هذه أمراض متكررة جدًا في مناطق معينة من العالم قد تكون ناجمة عن عوامل مختلفة.

في حالة التهاب الدماغ الحوفي ، تم الآن إنشاء فئتين رئيسيتين: EL الناجم عن العوامل المعدية و EL الناجم عن عناصر المناعة الذاتية.

يمكن أن يكون سبب التهاب الدماغ المعدي الحوفي طيف واسع من الكائنات الفيروسية والبكتيرية والفطرية التي تؤثر على مناطق المخ في الجسم.

من ناحية أخرى ، فإن دماغ الدماغ الحوفي الذاتي هو اضطرابات ناشئة عن التهاب في الجهاز العصبي المركزي ناتج في البداية عن تفاعل الأجسام المضادة الذاتية. بعد ذلك ، تتم مراجعة الخصائص الرئيسية لكل منها.

التهاب الدماغ الحوفي المعدية

يمكن أن يكون سبب كل من الالتهابات العامة في الجهاز العصبي المركزي والتهاب الدماغ الحوفي مجموعة واسعة من الجراثيم الفيروسية والبكتيرية والفطرية. في الواقع ، المسببات الفيروسية هي الأكثر شيوعا من التهاب الدماغ.

ومع ذلك ، من بين جميع العوامل الفيروسية ، هناك عامل مهم بشكل خاص في حالة EL ، نوع فيروس الهربس البسيط 1 (HSV-1). هذه الجرثومة هي السبب الأكثر شيوعًا ليس فقط لالتهاب الدماغ الفيروسي بشكل عام ، ولكن أيضًا بسبب EL.

على وجه التحديد ، تشير العديد من الدراسات إلى أن 70 ٪ من حالات EL المعدية ناجمة عن HSV-1. على وجه الخصوص ، تلعب هذه الجرثومة دورًا مهمًا للغاية في تطوير التهاب الدماغ الحوفي المعدي في الأشخاص ذوي الكفاءة المناعية.

في المقابل ، في الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة ، وخاصة الأفراد الذين يعانون من فيروس العوز المناعي البشري (HIV) أو الأشخاص الذين خضعوا لزرع نخاع العظم ، قد يقدمون مسببات أكثر تنوعا من التهاب الدماغ الحوفي.

في هذه الحالات الأخيرة ، يمكن أن يكون سبب EL المعدية أيضًا فيروس الهربس البسيط من النوع 2 (HSV-2) وفيروسات الهربس البشري 6 و 7 ، مع عدم انتشار أي منهما أكثر من البقية.

بغض النظر عن الجراثيم التي تنطوي عليها مسببات الأمراض ، يتميز التهاب الدماغ الحوفي المعدي بسلسلة من المظاهر الشائعة. هذه هي:

1. دون الحاد عرض المضبوطات.

2. تجربة ارتفاع درجة حرارة الجسم أو الحمى بشكل متكرر.

3. فقدان الذاكرة والارتباك.

وبالمثل ، تتميز EL المعدية بتطور الأعراض بشكل أسرع قليلاً من الأنواع الأخرى من التهاب الدماغ الحوفي. هذه الحقيقة تثير تجربة تدهور سريع وتدريجي.

في وقت إثبات وجود هذا المرض ، يظهر عاملان رئيسيان: التسبب في الإصابة والإجراء التشخيصي.

التسبب في العدوى

يعتمد التسبب في الإصابة ، في حالة الإصابة الأولية ، بشكل أساسي على التلامس المباشر للأغشية المخاطية أو الجلد المصاب مع قطرات قادمة من الجهاز التنفسي.

على وجه التحديد ، يعتمد التسبب في العدوى على ملامسة الغشاء المخاطي للفم في حالة الإصابة بفيروس HSV-1 أو ملامسة الغشاء المخاطي في الأعضاء التناسلية في حالة HSV.2.

بمجرد إجراء التماس المعدية ، ينتقل الفيروس عبر الممرات العصبية إلى العقد العصبية. على وجه الخصوص ، يبدو أن الفيروسات يتم نقلها إلى العقد في الجذور الظهرية ، حيث تظل نائمة.

الأكثر شيوعا هو أنه في البالغين ، تحدث حالات التهاب الدماغ الهربس الثانوية لإعادة تنشيط المرض. أي أن الفيروس لا يزال نائما في العقدة من العصب الثلاثي التوائم حتى ينتشر داخل الجمجمة.

ينتقل الفيروس على طول السحايا من العصب الثلاثي التوائم على طول اللبتينوميات ، وبهذه الطريقة يصل إلى الخلايا العصبية في المنطقة الحوفي من القشرة ، حيث يولدون ضمور وتنكس الدماغ.

الإجراء التشخيصي

يتمثل الإجراء التشخيصي الذي يجب إجراؤه لتأسيس وجود EL المعدية في تضخيم جينوم HSV عن طريق تفاعل سلسلة البلمرة (PCR) في عينة السائل النخاعي (CSF).

خصوصية وحساسية PCR و CSF مرتفعة للغاية ، ومعدلات الإبلاغ عن 94 ٪ و 98 ٪ ، على التوالي. ومع ذلك ، يمكن أن يتضمن هذا الاختبار الطبي أيضًا بعض العيوب.

في الواقع ، يمكن أن يكون اختبار التضخيم لجينوم HSV سالبًا خلال أول 72 ساعة من الأعراض وبعد 10 أيام من بداية علم الأمراض ، بحيث يلعب عامل الوقت دورًا مهمًا في تشخيص هذه الحالة المرضية.

من ناحية أخرى ، الاختبارات التشخيصية الأخرى المستخدمة بشكل متكرر في EL المعدية هي التصوير بالرنين المغناطيسي. يسمح هذا الاختبار بمراقبة تغيرات الدماغ في 90٪ من حالات الأشخاص المصابين بالتهاب الدماغ الحوفي الناجم عن HSV-1.

بشكل أكثر تحديدًا ، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً آفات شديدة الشدة بتسلسل قوي يؤدي إلى الوذمة أو النزيف أو النخر في المنطقة الجهنمية الإنسي من الفص الصدغي. وبالمثل ، فإن السطح المداري للفصوص الأمامية والقشرة المهينة قد يتعرض للخطر أيضًا.

التهاب الدماغ الحوفي المناعي

التهاب الدماغ الحوفي المناعي الذاتي هو اضطراب ناجم عن التهاب في الجهاز العصبي المركزي بسبب تفاعل الجسم المضاد. هذه الأجسام المضادة الذاتية موجودة في CSF أو في المصل ، وتتفاعل مع المستضدات العصبية المحددة.

تم وصف التهاب الدماغ الحوفي المناعي الذاتي في الثمانينيات والتسعينيات من القرن الماضي ، عندما ظهر وجود الأجسام المضادة ضد المستضدات العصبية التي يعبر عنها الورم في مصل الأشخاص الذين يعانون من متلازمة عصبية ورم محيطي.

وهكذا ، فإن هذا النوع من EL يكشف عن وجود علاقة بين التهاب الدماغ الحوفي والأورام ، وهي حقيقة تم افتراضها بالفعل منذ سنوات عندما وصف كورليس وزملاؤه مرض التهاب الدماغ الحوفي.

على وجه التحديد ، في الأجسام المضادة الذاتية EL ، تعمل الأجسام المضادة الذاتية على فئتين رئيسيتين من المستضدات: المستضدات داخل الخلايا ومستضدات غشاء الخلية.

عادةً ما ترتبط الاستجابة المناعية ضد المستضدات داخل الخلايا بآليات الخلايا التائية السامة للخلايا واستجابة محدودة للعلاج المناعي. في المقابل ، يتم قياس الاستجابة ضد مستضدات الغشاء عن طريق الأجسام المضادة ويستجيب بشكل مرض للعلاج.

من ناحية أخرى ، فإن التحقيقات المتعددة التي أجريت على هذا النوع من EL قد سمحت بإنشاء اثنين من الأجسام المضادة الرئيسية التي من شأنها أن تؤدي إلى تطور علم الأمراض: الأجسام المضادة للأورام الخبيثة والأجسام المضادة العصبية الذاتية.

هذا التصنيف للأجسام المضادة أدى إلى وصف اثنين من التهاب الدماغ الحوفي المناعي الذاتي المختلفين: الورم المصاحب للأورام وغير الورمي.

التهاب الدماغ الحوفي الورمي

يتميز التهاب الدماغ الحوفي الورمي بالتعبير عن المستضدات عن طريق الأورام خارج الجهاز العصبي المركزي والتي يتم التعبير عنها عن طريق الصدفة بواسطة الخلايا العصبية.

نتيجة لهذا التفاعل ، تؤدي الاستجابة المناعية لإنتاج جسم مضاد يستهدف الورم ومواقع محددة في الدماغ.

من أجل إثبات وجود هذا النوع من EL ، من الضروري أولاً رفض المسببات الفيروسية للحالة. بعد ذلك ، من الضروري تحديد ما إذا كانت الصورة غير محببة أم لا (الكشف عن ورم متورط).

تتميز غالبية حالات التهاب الدماغ الحوفي المناعي الذاتي بكونها الورنة. تقريبا ، ما بين 60 و 70 ٪ من الحالات. في هذه الحالات ، تسبق الصورة العصبية اكتشاف الورم.

بشكل عام ، الأورام التي ترتبط في معظم الأحيان بالتهاب الدماغ الحوفي الورمي هي سرطان الرئة (في 50 ٪ من الحالات) ، أورام الخصية (في 20 ٪) ، سرطان الثدي (في 8 ٪) ، ٪) والأورام اللمفاوية غير هودجكين.

من ناحية أخرى ، مستضدات الغشاء التي ترتبط عادة مع هذا النوع من EL هي:

1. Anti-NMDA : هو مستقبل غشاء الخلية الذي يؤدي وظائف في انتقال متشابك واللدونة العصبية للدماغ. في هذه الحالات ، يعرض الشخص عادة الصداع والحمى والإثارة والهلوسة والهوس والنوبات وتدهور الوعي والطفرات والكاتونيا.

2. Anti-AMPA : هو نوع فرعي من مستقبلات الغلوتامات التي تعدل انتقال الخلايا العصبية المثيرة. هذا الكيان يؤثر بشكل رئيسي على النساء المسنات ، وعادة ما يرتبط بسرطان الثدي وعادة ما يولد الالتباس ، وفقدان الذاكرة ، والتغيرات في السلوك ، وفي بعض الحالات ، نوبات.

3. Anti-GABAB-R : يتكون من مستقبلات GABA المسؤولة عن تعديل تثبيط الدماغ المتشابك. عادة ما ترتبط هذه الحالات بالأورام وتولد صورة سريرية تتميز بالتشنجات والأعراض الكلاسيكية لل EL.
4. التهاب الدماغ الحوفي لا الورمي.

يتميز EL غير الورمي لحالة صورة سريرية وحالة عصبية نموذجية من التهاب الدماغ الحوفي ، حيث لا يوجد ورم الكامنة وراء علم الأمراض.

في هذه الحالات ، يكون التهاب الدماغ الحوفي عادة بسبب مضادات مولدات المضادات من مجمع قنوات البوتاسيوم المعتمدة على الجهد أو مستضدات ديكاربوكسيلاز حمض الغلوتاميك.

فيما يتعلق بمضادات مولدات قناة البوتاسيوم المعتمدة على الجهد ، فقد ثبت أن الجسم المضاد موجه ضد البروتين المرتبط بالقنوات المذكورة.

في هذا المعنى ، فإن البروتين المتورط في التهاب الدماغ الحوفي سيكون بروتين LG / 1. الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من EL عادة ما يقدمون مجموعة ثلاثية من الأعراض التي تتميز بـ: فقدان الذاكرة والارتباك والنوبات.

في حالة أكسيبوكسيلاز - ديكاربوكسيلاز Acido-glutamic (GAD) يتأثر هذا الإنزيم داخل الخلايا المسؤول عن نقل الغلوتامات الناقلة العصبية المثيرة في الناقل العصبي المثبط GABA.

هذه الأجسام المضادة موجودة عادة في أمراض أخرى خارج EL ، مثل متلازمة الشخص الجامد ، ترنح مخيخي أو صرع الفص الصدغي.