فرفرية Henoch-Schönlein: الأعراض والأسباب والعلاج

فرفرية Schönlein-Henoch (PSH) أو فرفرية الأوعية الدموية هي واحدة من أكثر أشكال التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في الأطفال ومرضى الأطفال (Ricart Campos، 2014). يؤثر مسارها السريري بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في الجلد والكلى والجهاز الهضمي (ريكارت كامبوس ، 2014).

المظاهر الأكثر شيوعًا في هذا المرض تشمل نمطًا واسعًا للعضو: الجهاز البولي التناسلي ، الكلوي ، الجهاز الهضمي ، المفصلي ، الرئوي ، والجهاز العصبي (López Saldaña، 2016).

ترتبط بعض العلامات والأعراض بوجود نوبات من آلام البطن ، فرفرية واضحة ، التهاب المفاصل ، نزيف ، إلخ. (لوبيز سالدانا ، 2016).

سبب فرفرية Schönlein-Henoch غير معروف بدقة. يشير بعض المؤلفين مثل Camacho Lovillo و Lirola Cruz (2013) إلى وساطة مناعية لدى الأشخاص المهيئين وراثياً.

تشخيص هذا المرض سريري ويستند عادة إلى معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. للتأكيد على ذلك ، من الضروري استخدام بعض الفحوصات المخبرية ، مثل خزعة الجلد (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa ، 2011).

فرفرية Schönlein-Henoch هي الأمراض التي عادة ما يتم حلها تلقائيًا في معظم المصابين. عادةً ما تكون المعالجة المستخدمة من الأعراض وتتضمن إعطاء الكورتيكوستيرويدات (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa، 2011).

ملامح

تعد شونلين-هينوخ فرفرية (PSH) واحدة من أكثر أمراض الأوعية الدموية شيوعًا في مرحلة الطفولة (مارتينيز لوبيز ، رودريغيز أرانز ، بينيا كاريون ، ميرينو مونيوز وغارسيا كونسويرا مولينا ، 2007).

يتميز عادةً بثلاثية من الأعراض الكلاسيكية: فرفرية غير متجانسة الصفيحات وآلام في البطن / نزيف في الجهاز الهضمي والتهاب المفاصل / التهاب المفاصل (Escoda Mora ، Estruch Massana ، Gutiérrez Rincón ، Pifarré San Agustín ، Balius Matas ، 2006).

يصنف هذا المرض عادة على المستوى الطبي والتجريبي كنوع من التهاب الأوعية الدموية (كليفلاند كلينيك ، 2015).

التهاب الأوعية الدموية هو المصطلح المستخدم لتعيين مجموعة واسعة من الأمراض التي تظهر مع التهاب الأوعية الدموية وتقدم مظاهر سريرية غير متجانسة على نطاق واسع (كاماتشو لوفيلو ولييرولا كروز ، 2013).

كما نعلم ، تشكل الأوعية الدموية البنية الأساسية للجهاز الدوري لجسمنا.

غالبًا ما يتم وصف الأوعية الدموية على أنها بنى أنبوبية وأسطوانية تسمح للدم بالتوزيع داخلها لتوزيعها على جميع الأنسجة والأعضاء الحيوية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

عادةً ما تصنفهم الدراسات التشريحية في ثلاث طرائق مختلفة بناءً على بنيتها ودورها الوظيفي (مشروع المحيط الحيوي - وزارة التعليم ، 2016):

• الشعيرات الدموية: هي الأوعية الدموية الصغيرة المسؤولة عن ترشيح المواد الكيميائية الحيوية (عادة المغذيات) من مجرى الدم إلى الخلايا. وبالمثل ، فهي عادة ما تكون مسؤولة عن نقل النفايات.
• الأوردة : هي الأوعية الدموية الأكبر المسؤولة عن نقل الدم من الأنسجة والأعضاء إلى القلب.
• الشرايين : مثل الأوردة ، فهي أوعية دموية ذات عيار أكبر. فهي مسؤولة عن توزيع الدم من القلب إلى بقية الجسم.

وجود العديد من العوامل المرضية مثل العمليات المعدية ، وتشكيلات الورم ، والأمراض الروماتيزمية ، وتعاطي المخدرات ، والشذوذ المناعي ، إلخ. يمكن أن يسبب عملية التهابية على مستوى الأوعية الدموية (Camacho Lovillo و Lirola Cruz ، 2013).

عند حدوث التهاب من هذا النوع من التركيب ، يمكن أن يكون تدفق الدم الذي يدور بطريقة ثنائية الاتجاه بين القلب والأعضاء الجسدية مشلولًا أو مقيدًا (Mayo Clinic، 2016).

كما هو الحال في فرفرية Schönlein-Henoch ، عادة ما تؤثر على أشكال غير متجانسة من أجهزة و / أو أنظمة مختلفة (Camacho Lovillo و Lirola Cruz ، 2013).

سوف تعتمد المظاهر السريرية بشكل أساسي على حجم وموقع الأوعية الدموية المتأثرة (كاماتشو لوفيلو ولييرولا كروز ، 2013).

في هذا المرض ، يتوسط الالتهاب المناعي IgA عادة الالتهاب الوعائي ويؤثر بشكل خاص على الأوعية الدموية الصغيرة (مارتينيز لوبيز ، رودريغيز أرانز ، بينيا كاريون ، ميرينو مونيوز وغارسيا-كونسويرا مولينا ، 2007).

الأوصاف الأولى لهذا الاضطراب في عام 1837 تتوافق مع يوهان شونلاين. في تقريره السريري ، تمكن من ربط وجود فرفرية بتطور ألم مفصلي (آلام المفاصل) (Ricart Campos ، 2014).

وصف شونلين حالة الطفل الذي قدم دورة إكلينيكية تتميز بـ (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013):

• ثوران الأرجواني.
• آلام في البطن
• ترسبات الدم.
• بيلة دموية عيانية.
• تقيؤ.

في وقت لاحق ، حدد إدوار هينوك الشذوذات المعوية والكلوية المرتبطة بهذه المتلازمة (Ricart Campos ، 2014).

بفضل الدراسات التي أجريت على كليهما ، يتلقى هذا علم الأمراض فئة فرفرية Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos ، 2014).

حاليًا ، يُعرَّف فرفرية Schönlein-Henoch بأنها اضطراب يسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في المفاصل أو الجلد أو الجهاز المعوي أو الكليتين (Mayo Clinic، 2013).

وتتمثل الميزة المركزية في وجود طفح جلدي بنفسجي على الأطراف السفلية (Mayo Clinic، 2013).

إحصائيات

فرفرية Schönlein-Henoch هي أمراض التهابية محدودة للغاية غير شائعة بين عامة السكان (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادرة ، 2016).

ومع ذلك ، فإنه يعتبر الشكل الأكثر شيوعا التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) في مرحلة الطفولة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

وتقدر حالات الإصابة بحوالي 10 حالات لكل 100،000 طفل كل عام في جميع أنحاء العالم (كليفلاند كلينك ، 2015).

في حالة الولايات المتحدة ، يصل معدل انتشار فرفرية شونلاين - هينوخ إلى 14-15 حالة لكل 100،000 ساكن. بينما في المملكة المتحدة ، تصل إلى 20.4 حالة لكل 100،000 شخص (شينفيلد ، 2015).

بالنسبة للخصائص الاجتماعية والديموغرافية لشونلين - هينوخ الأرجواني ، يشير شينفيلد (2015) إلى بعض البيانات ذات الصلة:

• العمر : على الرغم من أن هذه المتلازمة يمكن أن تظهر في أي فئة عمرية ، إلا أنها أكثر تكرارًا عند الأطفال. في الولايات المتحدة ، أكثر من 70 ٪ من المتضررين تتراوح أعمارهم بين 2 و 11 سنة. عادة ما تكون أقل شيوعا عند الأطفال.
• الجنس : هذا المرض يقدم تفضيلًا للجنس الذكوري ، حيث تبلغ نسبة الانتشار 1.5-2: 1 مقارنةً بالنساء. في مرحلة البلوغ لم يكن هذا الاختلاف موضع تقدير.

علامات وأعراض

كما أشرنا ، عادةً ما تؤثر خاصية الالتهاب الوعائي لبروبورا Schönlein-Henoch على الكلى والجهاز الهضمي والجلد (Ricart Campos ، 2014).

يتضمن مسارها السريري نمطًا واسعًا من التورط: المظاهر الجلدية والمفصلية والجهاز الهضمي والكلى والعصبي والدموي والرئوي والمظاهر التناسلية ، إلخ. (لوبيز سالدانا ، 2016).

بعد ذلك ، سنصف بعضًا من العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا في فرفرية Schönlein-Henoch (Mayo Clinic، 2015، National Organization for Nare Disorders، 2016، López Saldaña، 2016، Ricart Campos، 2014):

تعديلات الجلد

• طفح جلدي عظمي أو شروي: قد تظهر آفات جلدية جهازية تتميز بتكوين بقع (آفات مسطحة) وحطاطات (آفات منتفخة ومرتفعة).
• فرفرية واضحة: تظهر بطريقة معممة في الآفات الجلدية المصابة من أصل وعائي. يتم تعريفها من خلال ظهور عقيدات ملتهبة حمراء أو أرجوانية في الطبقات السطحية من الجلد. امتداده لا يتجاوز عادة المليمترات. وعادة ما تظهر بشكل منهجي ومتماثل في الأطراف السفلية والأرداف.
• النتات المزمنة والنتشيات: هي آفات من أصل وعائي مستمدة من الزيادة في امتداد فرفرية واضحة.

التعديلات المفصلية

• التهاب المفاصل : من الشائع التعرف على التهاب كبير في مجموعتين أو أكثر من مجموعات المفاصل. أنه يؤثر على الكاحلين والركبتين بشكل تفضيلي.
• ألم مفصلي: ثانوي للالتهابات ، تظهر نوبات حادة من آلام المفاصل.
• قيود الحركة: الأشخاص المتأثرون لديهم قدرة محدودة للغاية على الحركة. التهاب المفاصل الحاد وحلقات من ألم مفصلي يجعل المشي صعبة.

اضطرابات الجهاز الهضمي

• ألم في البطن: نوبات من ألم مغص تظهر عادة واحدة من العلامات المركزية لهذه المتلازمة. وغالبا ما يكون مصحوبا بالغثيان والقيء.
• نزيف الجهاز الهضمي: يمكن اكتشاف تسرب الدم من جدران الأمعاء إلى البول أو البراز.
• شذوذات أخرى: في بعض الحالات ، قد تتطور أنواع أخرى من الأمراض المتعلقة بانقباض القلب أو حويصلات مائية أو التهاب البنكرياس أو انثقاب معوي أو اعتلال معوي.

اضطرابات الكلى

• بيلة دموية: يتم تحديد وجود الدم في البول في العديد من المصابين. قد تظهر حلقات معزولة أو تقدمية.
• بروتينية: يمكن أيضا التعرف على بقايا البروتينات في البول.
• المضاعفات: في حالة تقدم مشاركة الكلى ، قد تظهر متلازمة كلوية ، بيلة دموية ، ارتفاع ضغط الدم ، آزوتيميا وقلة البول.

التغيرات العصبية

• الصداع: نوبات الصداع المتكررة.
• التشنجات: نوبات أو أزمات تتميز بحركات أو عدم وجود إيقاع عضلي لا يتحكم فيه أو ينقصه الاضطراب مشتق من نشاط عصبي غير منظم.
• التهاب الأوعية الدموية الدماغية : التهاب الأوعية الدموية التي تغذي مناطق الدماغ يمكن أن يسبب نوبات نقص تروية أو نزيف.

التغيرات الدموية

• كثرة الصفيحات: ارتفاع مستوى الصفائح الدموية في مجرى الدم. بعض المضاعفات الأكثر شيوعًا الثانوية لهذا المرض هي تطور النزيف والكدمات والتخثر غير الطبيعي ، إلخ.
• اعتلال التخثر: يتميز بتطور اضطرابات التخثر التي تعرفها الحلقات النزفية.
• أهبة النزفية: من الممكن أن يكون الاستعداد لنزيف يظهر بسبب وجود تشوهات في آليات التخثر.

التعديلات الرئوية

• الالتهاب الرئوي الخلالي: يرجع إلى التهاب في الهياكل التنفسية المختلفة التي تؤدي إلى تطور الضائقة التنفسية وتلف الأنسجة وضيق التنفس التدريجي.
• نزيف رئوي: في عدد كبير من الحالات ، عادة ما يتم تحديد النزيف على مستوى السنخية.

التعديلات البولي التناسلي

• التهاب الخصية: في الرجال المصابين بهذه المتلازمة عادة ما يظهر التهاب كبير في الخصيتين. يصاحب هذه الحالة الطبية نوبات من الألم.

الأسباب

سبب فرفرية Schönlein-Henoch غير معروف (Camacho Lovillo و Lirola Cruz ، 2013).

على الرغم من أن الآليات المرضية لم يتم تحديدها بدقة ، إلا أنه يبدو أن هذا المرض يقاس بواسطة المكورات المناعية IgA (Escoda Mora ، Estruch Massana ، Gutiérerez Rincón ، Pifarré San Agustín و Balius Matas ، 20069.

قد يكون نتيجة لاستجابة غير طبيعية أو مبالغ فيها من نظام المناعة لبعض مشغلات (Mayo Clinic، 2016).

في أكثر من نصف الحالات التي تم تشخيصها ، من الممكن تحديد العمليات المعدية قبل عرضها. دوالي الخصية أو التهاب البلعوم أو الحصبة أو التهاب الكبد هي أكثر الأمراض شيوعًا (Mayo Clinic، 2016).

وقد حددت التحقيقات السريرية والتجريبية الأخرى أيضًا العوامل المسببة المرتبطة باستهلاك بعض الأدوية مثل البنسلين أو الأمبيسلين أو الإريثروميسين أو الكينين (كليفلاند كلينك ، 2015).

التشخيص

لا يوجد اختبار أو اختبار محدد يشير بشكل لا لبس فيه إلى وجود فرفرية Schönlein-Henoch.

يعتمد التشخيص عادةً على معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa ، 2011):

• عرض الأعراض الأولى قبل 20 سنة من العمر.
• تحديد آفات الجلد المسترجن.
• نوبات الألم البطني المصحوب بالتقيؤ أو الإسهال أو النزيف المستقيمي.
• نتيجة الخزعة الجلدية المتوافقة مع وجود العدلات الوعائية.

من الضروري وجود معيارين على الأقل من المعايير المحددة في هذا التصنيف السريري.

إلى جانب ذلك ، غالبًا ما تُستخدم الاختبارات المعملية الأخرى لتأكيد التشخيص واستبعاد الأمراض المحتملة الأخرى (Ricart Campos ، 2014):

• سرعة الترسيب
• اختبار تخثر الدم.
• الكيمياء الحيوية (تحليل مستويات الكرياتينين والزلال).
• اختبار تعفن الدم.
• فحص الرواسب في مؤشرات البول والبروتين.
• تحليل الأجسام المضادة المضادة للنواة.
• تحليل الغلوبولين المناعي.
• اختبارات التصوير: الموجات فوق الصوتية الكلوية ، التصوير الشعاعي الصدري والبطن ، الموجات فوق الصوتية في البطن ، وغيرها.

علاج

أرجواني Schönlein-Henoch ليس لديه علاج محدد (López Saldaña، 2016).

مسار علامات وأعراض هذه المتلازمة محدود ذاتيًا وعادة ما يتحلل تلقائيًا دون الحاجة إلى علاج (Ricart Campos، 2014).

من الممكن استخدام بعض الطرق العلاجية العلاجية لتحسين الالتهاب أو نوبات الألم.

يشار عادةً إلى أدوية الكورتيكويد لعلاج حالات الألم الشديد أو النزيف المعوي أو التهاب الأوعية الدموية على مستوى الجهاز العصبي المركزي (López Saldaña، 2016).