متلازمة ميلر فيشر: الأعراض والأسباب والعلاج

تعد متلازمة ميلر فيشر ( SMF ) واحدة من أكثر المتغيرات السريرية شيوعًا لمتلازمة غيلان باري (GBS) (بلانكو ماتشيت ، بوزنيجو-سواريز ، فاجينديز-فارغاس ، مينديز-ليلتاس ، بوزو مارتوس (2008).

سريريًا ، تتميز هذه المتلازمة بوجود ثالوث كلاسيكي من الأعراض يعرف بظهور أليفليكسيا ورنح وألم شلل العين (أوستيا جارزا وفوينتس كويفاس ، 2011).

من الممكن ظهور علامات وأعراض أخرى تتعلق بضعف العضلات والشلل البصلي والعجز الحسي (تيري لوبيز وسيغارا وغوتيريز ألفاريز وجيمينيز كورال ، 2014).

مثل متلازمة غيلان باري ، يبدو أن هذا المرض له أصل مناعي بعد العدوى (Gabaldón Torres ، Badía Picazo و Salas Felipe ، 2013).

تسبق الدورة السريرية لمتلازمة ميلر فيشر عدوى معوية ، يكون العامل الأساسي هو التطعيم أو إجراء العمليات الجراحية (Gabaldón Torres و Badía Picazo و Salas Felipe، 2013).

تشخيص هذه المتلازمة سريري بشكل أساسي. يجب أن تكتمل باختبارات مخبرية مختلفة (الرنين المغناطيسي ، ثقب الفقرات القطنية ، الفحص الفيزيولوجي العصبي ، إلخ) (Zaldívar Rodríguez، Sosa Hernández، García Torres، Guillén Canavas and Lázaro Pérez Alfonso، 2011).

علاج متلازمة ميلر طبي ، بناءً على تدخلات متلازمة غيلان باري (Zaldívar Rodríguez ، وآخرون ، 2011).

عادة ما يكون التشخيص الطبي للمتضررين مناسبًا. في ظل الإدارة الطبية المبكرة والفعالة ، يكون الشفاء جيدًا ولا يرتبط عادةً بالتغييرات أو المضاعفات الطبية المتبقية (رودريغيز أورانجا ، ديلجادو لوبيز ، فرانكو ماسياس ، برنال سانشيز أريونا ، مارتينيز كيسادا ، بالومينو غارسيا ، 2003).

خصائص متلازمة ميلر فيشر

متلازمة ميلر فيشر هي واحدة من الأشكال السريرية لمتلازمة غيلان باري ، لذلك فهي نوع من اعتلال الأعصاب النخاعي الالتهابي.

يتم تعريف المرض أو المرض المصنف على أنه اعتلال الأعصاب من خلال دورة سريرية مرتبطة بوجود الآفات و / أو التنكس التدريجي للأطراف العصبية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014).

كثيرا ما يستخدم هذا المصطلح بطريقة عامة ، دون إشارة محددة إلى نوع الآفة أو المنطقة التشريحية المتأثرة.

ومع ذلك ، فإن حالة متلازمة ميلر فيشر تنتج الأمراض على مستوى المايلين.

ميلين هو غشاء مسؤول عن تغطية وحماية المحطات العصبية لكائننا من البيئة خارج الخلية (كلارك وآخرون ، 2010).

تتكون هذه المادة أو الهيكل في المقام الأول من الدهون وهي مسؤولة عن تحسين كفاءة وسرعة انتقال نبضات العصب (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

وجود عوامل مرضية يمكن أن يسبب تدمير تدريجي للميلينا. نتيجة لذلك ، قد يتسبب ذلك في انقطاع تدفق المعلومات أو وجود تلف الأنسجة على المستوى العصبي (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

الأعراض المرتبطة بعمليات إزالة الميالين متنوعة للغاية. قد تظهر التغيرات الحركية أو الحسية.

بالإضافة إلى ذلك ، تعد هذه المتلازمة جزءًا من مجموعة سريرية أكبر تسمى متلازمة غيلان باري.

يتم تعريف هذا المرض بشكل أساسي من خلال تطوير الشلل العضلي المعمم. الأكثر شيوعًا هو تحديد الضعف أو الشلل في الأطراف السفلية ، والتشوهات الحسية (الألم ، تشوش الحس ، وما إلى ذلك) وغيرها من الحالات اللاإرادية (الفشل التنفسي ، اضطراب ضربات القلب ، تشوهات المسالك البولية ، إلخ) (Ritzenthaler et al.، 2014؛ فازكيز لوبيز وآخرون ، 2012).

تم تحديد متلازمة ميلر فيشر في البداية من قبل الدكتور سي. ميلر فيشر كتغيير غير عادي ومحدود لمتلازمة غيلان باري في عام 1956 (GBS / CIDP International Foundation، 2016).

في تقريره السريري ، وصف ثلاثة مرضى اتسمت مجرياتهم السريرية بوجود أليفكسيا ، ورنح ، وشلل عيون (جاكوبس وفان دورم ، 2005).

إحصائيات

تعتبر متلازمة ميلر فيشر البديل السريري الأكثر شيوعًا لمتلازمة غيلان باري (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

حددت الدراسات الوبائية حدوثها في حوالي 0.09 حالة لكل 100،000 شخص / سنة في جميع أنحاء العالم (سانشيز تورينت ، نوجيرا جوليان ، بيريز ديونياس ، أوسوريو أوسوريو وكولومير أوفيريل ، 2009).

على المستوى العام ، تعرض متلازمة غيلان باري حدوث 0.4-4 حالة لكل 100،000 شخص (غونزاليس وآخرون ، 2016).

ضمن إجمالي عدد الحالات ، تمثل متلازمة ميلر فيشر 5 ٪ في بلدان المناطق الغربية و 19 ٪ في المناطق الجغرافية الآسيوية (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية لهذا المرض ، يجب أن نشير إلى عدة جوانب (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003 ، سانشيز تورينت وآخرون ، 2009):

• وهي متلازمة نادرة في عدد الأطفال.
• تواتر أكبر يتعلق بالجنس الذكوري.
• تردد أكبر يرتبط بمناطق جغرافية محددة ، خاصة الشرقية.

علامات وأعراض

يتم تعريف متلازمة ميلر فيشر من خلال ثالوث الأعراض الأساسي: أليفليكسيا ، ترنح ، وشلل العين (لوبيز إراوسكوين وأغيليرا سيلوريريو ، 2012).

arreflexia

Areflexia هو نوع من الاضطرابات التي تتميز بغياب ردود الفعل في العضلات. هذه العلامة هي عادة نتاج تشوهات عصبية ، تقع على مستوى العمود الفقري أو المخ.

عادة ما يتم تعريف ردود الفعل هذه على أنها حركات عفوية أو غير إرادية أو حركات حركية يتم تشغيلها بواسطة محفزات معينة (مركز جامعة روشستر الطبي ، 2016).

هناك مجموعة واسعة من ردود الفعل (عنق الرحم ، المستنقع ، منشط المتاهة ، الشفط ، الشهم ، البحث ، وما إلى ذلك. على الرغم من أن معظمهم يختفون مع التطور والنضج البيولوجي ، فإن لهم دورًا مهمًا في البقاء.

يعد غياب أو وجود أنماط حركية متغيرة في هذا المجال مؤشراً سريريًا على وجود تغييرات في الجهاز العصبي.

ترنح

Ataxia هو نوع من الاضطرابات التي تنتج مختلف الحالات الشاذة المتعلقة بالتحكم وتنسيق حركات الجسم (Asociación Madrileña de Ataxias، 2016).

يرتبط هذا أعراض ، مثل areflexia مع وجود تشوهات و / أو أمراض في الجهاز العصبي. خاصة في المناطق المسؤولة عن التحكم في الحركة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون من مشاكل في المشي أو تبني مواقف أو تحريك أيديهم وأرجلهم أو القيام بأنشطة تتطلب التنسيق الحركي الدقيق (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

شلل العين

شلل العين هو علم الأمراض الذي يعرفه وجود عجز أو صعوبة في أداء الحركات مع العينين أو مع الهياكل المجاورة لهذه

الأفراد المصابون عادة ما يكون لديهم شلل كامل في عضلات العين (Blanco-Machite et al. ، (2008).

المجموعات العضلية الأكثر تضررا هي عادة المجموعات الخارجية ، مع بداية من عضلات المستقيم العليا إلى العضلات الجانبية. عادة ما ينتهي تطور الشلل في عضلات المستقيم السفلى (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

بعض المضاعفات المرتبطة بها تشمل تشوهات في حدة البصر ، وتغيير السيطرة الطوعية على العينين أو الحد من حركات العين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

أعراض أخرى

بالإضافة إلى الأعراض الأساسية الثلاثة ، يمكن أن ترتبط متلازمة ميلر فيشر بأنواع أخرى من المضاعفات:

ضعف العضلات

يعد وجود التقلبات وضعف العضلات من الأعراض الأخرى التي قد تظهر في متلازمة ميلر.

من الممكن تحديد انخفاض غير طبيعي في قوة العضلات في مناطق الجسم المختلفة.

تشير بعض التقارير السريرية إلى وجود هذا النوع من التعديلات في مناطق الوجه والتي ، في بعض الحالات ، يمكن أن تتقدم نحو شلل العضلات.

الشلل البصلي

الشلل البصلي هو أحد الأمراض التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية للجهاز العصبي ، كونها الأكثر تأثراً بالمسؤولية عن التحكم في وظائف مثل المضغ والحديث والبلع ، إلخ. (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا هي فقدان القدرة على الكلام والضعف وشلل الوجه ، وعدم القدرة على البلع ، من بين أمور أخرى (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

يمكن أن تسبب التشوهات المرتبطة بعضلات البلعوم مضاعفات طبية كبيرة تتعلق بالقصور التنفسي أو الاختناق أو الالتهاب الرئوي الطموح (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

العجز الحسي

كجزء من الصورة السريرية لمتلازمة ميلنر فيشر ومتلازمة غيلان باري ، قد تظهر التعديلات المتعلقة بالكرة الحسية:

• آلام في العضلات تقع في مناطق مختلفة من الأطراف العلوية أو السفلية.
• إدراك الشعور بالوخز أو التنميل أو الإحساس الحاد في مناطق الجسم المترجمة.
• تشوهات في حساسية مناطق الجسم المختلفة.

ما هي الدورة السريرية النموذجية؟

العلامات والأعراض التي تميز الصورة الطبية لمتلازمة ميلر فيشر عادة في غضون أسبوعين بعد حل عملية معدية (Ostia Garza و Fuentes Cuevas ، 2011).

عادة ما يكون ظهور هذه الأعراض حادًا ، بحيث يمكن التعرف على جميع السمات السريرية في غضون ساعات أو أيام قليلة فقط من ظهور العلامات الأولى (Rodríguez Uranga et al. ، 2003).

الأعراض الأولى لمتلازمة ميلر فيشر في أكثر من 50 ٪ من المصابين هي تلك المتعلقة بالبنية العضلية للوجه ومناطق الوجه. في المراحل المبكرة ، من الشائع ملاحظة التباين في الوجه والرؤية المزدوجة (Zaldívar Rodríguez ، وآخرون ، 2011).

بعد عدة أيام ، يتقدم المسار السريري لعلم الأمراض هذا إلى تطور مرض أرفلكسيا ، ورنح ، وشلل العين (Zaldívar Rodríguez ، وآخرون ، 2011).

تحدد المؤسسة الدولية GBS / CIDP (2016) ثلاث مراحل أساسية:

1. ضعف المجموعات العضلية للعين ، وجود عدم وضوح الرؤية ، تدلي الجفن وضعف مناطق الوجه المختلفة.
2. كثرة فقدان التوازن وصعوبة تنسيق الأطراف السفلية. وجود السقوط المتكررة والرحلات.
3. الفقدان التدريجي لردود الأوتار وخاصة في الركبتين والكاحلين.

إن عرض أنواع أخرى من المضاعفات مثل تنمل الحس القريب في الأطراف العلوية والسفلية ، والتغيرات في الأعصاب القحفية الأخرى أو ضعف الوجه تكون أقل تواتراً (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

ضمن الآثار الطبية المترتبة على هذه المتلازمة ، من الممكن تحديد التداخل مع الخصائص الأخرى النموذجية لمتلازمة غيلان باري الكلاسيكية ، وخاصة المتعلقة بالفشل التنفسي (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

الأسباب

على الرغم من أن السبب المحدد لمتلازمة ميلر فيشر غير معروف بدقة ، إلا أن المتخصصين يربطون بدايته بوجود عملية معدية حديثة.

في أكثر من 72 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها حددت حدثًا معديًا سابقًا مرتبطًا بالعلامات التنفسية والجهاز الهضمي (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

بعض العوامل المرضية الأكثر ارتباطًا بمتلازمة ميلر فيشر هي (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003):

• المكورات العنقودية الذهبية.
• فيروس نقص المناعة البشرية.
• Campylobacter jejuni.
• المستدمية النزلية.
• فيروس ابشتاين بار.
• فيروس الحماق النطاقي.
• كوكسيلا بورنيتي.
• العقدية المقيحة.
• الميكوبلازما الرئوية.

التشخيص

في معظم الحالات ، يذهب المرضى المصابون بمتلازمة ميلر فيشر إلى خدمات الطوارئ الطبية التي تعاني من واحدة من أولى علاماتها: عدم وضوح الرؤية ، صعوبة المشي ، إلخ. (GBS / CIDP International Foundation، 2016).

في هذه المرحلة ، يُظهر أداء الفحص البدني والعصبي الأولي وجود تغييرات في ردود الفعل ، وتغيير التوازن ، وضعف الوجه ، إلخ. (GBS / CIDP International Foundation، 2016).

تشخيص هذه المتلازمة سريري بشكل بارز ، على الرغم من أنه من الضروري استخدام اختبارات التأكيد التكميلية (GBS / CIDP International Foundation ، 2016):

• الرنين المغناطيسي واختبارات التصوير العصبي الأخرى.
• البزل القطني وتحليل السائل النخاعي للكشف عن مستويات عالية من الأجسام المضادة.
• تحليل التوصيل العصبي.

علاج

لم يتم تصميم علاج محدد لمتلازمة فيشر في الوقت الحاضر. عادة ما تكون التدخلات الطبية المستخدمة مماثلة لتلك الخاصة بمتلازمة غيلان باري (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا في متلازمة غيلان باري البلازما ، والعلاج المناعي ، وإدارة هرمونات الستيرويد ، والتنفس بمساعدة أو التدخل البدني (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

تمثل كل هذه التدخلات احتمالًا كبيرًا للنجاح ، وبالتالي فإن التشخيص مناسب لمعظم المصابين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

الشيء المعتاد هو أنه بعد أسبوعين إلى أربعة أسابيع ، يبدأ الشفاء السريري ويكتمل بعد حوالي 6 أشهر (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

على الرغم من أن الشفاء عادة ما يكون كاملاً ، فمن الممكن في بعض الحالات ملاحظة بعض المضاعفات الطبية المتبقية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).