Dolichocephaly: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Dolichocephaly أو scaphocephaly هو نوع من التصلب القحفي ، حيث يوجد إغلاق سابق لأوانه وحصري للخياطة السهمي أو بين الجفن في الجمجمة ، والذي يوحد كلا عظمي الجدارية.

يُطلق عليها dolichocephaly بالكلمة اليونانية "dolichos" ، والتي تعني الطول ، و "kephale" ، والتي تعني الرأس ، ومن ثم الترجمة في "الرأس الطويل".

ويرافق هذا النوع من الأمراض بدرجات وأشكال مختلفة من خلل التنسج القحفي ، ومضاعفات خطيرة ثانوية للضغط الدماغي.

يمكن أن يكون ترقق الجمجمة أوليًا ، عندما يكون التحور الجيني الذي ينتج عنه سببًا مباشرًا ، أو يمكن أن يكون ثانويًا ، عندما يكون متلازماً ، أي عندما يكون مظهرًا سريريًا لمتلازمة كاملة يمكن أن تكون أيضية ، وراثية ، ودموية ، وغيرها.

وبالتالي فإن dolichocephaly أو scaphocephaly هو التهاب القحف القاعدي الأولي.

الأسباب

لقد تقرر أن أسباب الإغلاق المبكر لأوانه أو خيوط اليافوخ ، تكاد تكون وراثية بالكامل:

- بالنسبة للطفرات الجينية التي تؤثر على نمو العظم الجنيني فقط.

- نتيجة لبعض التحولات أو الإزاحة التي تنتج متلازمات معقدة مع الإغلاق المبكر للخياطة.

تم العثور على بعض المصادفات بين الأطفال الذين يعانون من التهاب القحف و الآباء المسنين.

الأعراض والمظاهر السريرية

شكل ممدود من الجمجمة

كنتيجة للإغلاق المبكر ، تعتمد الجمجمة شكلًا مستطيلًا في قطرها الأمامي ، حيث يتم تقصير قطر ثنائي القطب من خلال ربط كلتا العظمتين الجدارية قبل إكمال نموهما ونموهما بالكامل.

تشير بعض المراجع إلى أن علم الأمراض يمثل مشكلة جمالية بشكل أساسي وأن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة يعد من المضاعفات غير المحتملة ، ومع ذلك ، في الحالات الشديدة جدًا التي يكون فيها مؤشر الرأس أقل من 75 ، فقد يؤدي إلى تأخير بسيط في تطور القشرة الدماغية.

كلما طال عمر الجمجمة ، انخفض مؤشر رأسي ، ويمكن أن يسبب مشاكل في المضغ ، والتنفس ، واضطرابات الرؤية وحتى الضغط ، واضطرابات السمع.

عكس الانحناء

في بعض الحالات ، يكون هناك انعكاس في الانحناء الفسيولوجي للعظام الجدارية والزمانية ، مع التحدب نحو سطح القشرة.

الحول الأفقي

قد يكون هناك الحول الأفقي الذي يتفاقم من خلال البحث. تم الإبلاغ عن 0.1٪ فقط من ضمور حليمي ثنائي الرأس.

مشاكل نفسية

عندما يكون لدى الرضيع بالفعل معرفة كاملة بالأمراض ، قد تكون هناك مشاركة نفسية مثل تدني احترام الذات أو الاكتئاب.

التشخيص

التشخيص سريري بحت. على الطبيب أن يلمس جمجمة الرضيع ، بدلاً من ملامسة الاكتئاب حيث من المفترض أن تكون الغرز ، جس ارتفاعات صلبة طفيفة تشبه القمم.

لإثبات التشخيص السريري عندما لا يكون ذلك واضحًا بعد ، يكفي إجراء قياسات لحساب مؤشر الرأس.

يتم الحصول على مؤشر الرأس من خلال ضرب عرض الرأس (القطر المستعرض) بنسبة 100 ثم قسمة النتيجة على طول الرأس (القطر الأمامي الخلفي).

يعتبر ضمن الحدود الطبيعية ، مؤشر رأسي ما بين 76 و 80 ، ومؤشر مع dolichocephaly عندما يكون أقل من ويساوي 75.

إذا كان الإغلاق قد حدث بالفعل ، فإن شكل الرأس سيعطي التشخيص. لتأكيد ذلك ، وللتعرف على مدى تشوهات العظام هذه ، قد يكون من الضروري استخدام تقنيات التصوير ، مثل الأشعة السينية في الجمجمة البسيطة ، وفي بعض الحالات الأشعة المقطعية أو التصوير الضوئي.

من الضروري إجراء تقييم مفصل للكرة الأرضية من خلال قاع العين لتحديد ما إذا كان هناك أي درجة من تورط العصب البصري ، وهو أحد المضاعفات الأكثر شيوعًا في هذا النوع من الأمراض.

علاج

سيكون العلاج دائمًا عملية جراحية تقريبًا لتجنب المضاعفات وللتماس تحسينات جمالية.

ينصح بإجراء عملية جراحية قبل 9 أشهر من العمر ، لأنها تعطي نتائج مرضية وتعتبر فعالة بنسبة 100 ٪.

لقد ثبت أن تأخير العملية الجراحية لمدة عام واحد يؤدي إلى تداعيات من حيث المستوى الفكري. في دراسة أجريت في فرنسا ، لوحظ معدل ذكاء> 90 في 93.8 ٪ من الحالات التي خضعت لعملية جراحية قبل 9 أشهر.

من ناحية أخرى ، في الحالات التي تم تأجيل تدخلها إلى ما بعد سنة واحدة ، تم العثور على IC> 90 فقط في 78.1 ٪ من المرضى.

عملية

يتكون الإجراء من وضع المريض في وضع عرضة ، للحصول على رؤية كاملة للكالوت. يتم إجراء استئصال القحف السهمي من حوالي 5 سم من bregma إلى لامدا.

على كل جانب يتم إجراء 3 أو 4 عظمي عظمي خلفي "على الجذع الأخضر" ، بما في ذلك النطاق الزمني ، مع إزالة أسفين جديدين من الأمام والخلف بشكل ثنائي.

مع كسر أجزاء العظام ، يتم تحقيق زيادة فورية في قطر ثنائي القطب في نفس العملية الجراحية.

إذا كان هناك انتفاخ القذالي ، تتم إزالة جزء كبير من نتوء ، ولم يتبق سوى جزيرة عظمية وسطي.

انتفاخ أمامي

على النقيض من ذلك ، إذا كان هناك انتفاخ أمامي ، يتم إجراء عمليتي رأسي حجمي أمامي ، تاركين الخيط الميتوي لإصلاحه مع الجر الخلفي ، عادةً باستخدام سلك ، يعيد تشكيل القطعتين العظمتين الجبهيتين.

بهذه الطريقة ، يتم تحقيق نتائج جمالية واضحة في نفس العملية.