تتكون متلازمة رامزي-هانت من الشلل الوجهي المحيطي (PFT) ، الناجم عن فيروس الهربس النطاقي (Arana-Alonso ، وآخرون ، 2011). بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط بإشراك القناة السمعية الخارجية والغشاء الطبلي (Gómez-Torres et al. ، 2011).

متلازمة رامزي هانت هي حالة طبية ذات طبيعة معدية ، وهي أيضًا السبب الثاني لشلل الوجه المحيطي بدون أصل مؤلم (Boemo et al. ، 2010). يتنوع العرض السريري لهذا المرض بشكل كبير ، حيث يتم العثور عليه في أربع مراحل (Arana-Alonso ، وآخرون ، 2011).

ومع ذلك ، قد تشمل بعض الأعراض والمضاعفات الطبية التي تحدث نتيجة لحالة متلازمة رامزي هانت: شلل في الوجه ، صداع ، غثيان ، ارتفاع درجة حرارة الجسم ، فقدان السمع ، طنين الأذن ، الدوار ، من بين أمور أخرى (Boemo et al. آل ، 2010).

من ناحية أخرى ، في حالة تشخيص هذا المرض ، فإن التاريخ السريري والفحص البدني ضروريان (De Peña Ortiz et al. ، 2007). بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا إجراء العديد من الاختبارات التكميلية لتحديد النتائج السريرية (Boemo et al. ، 2010).

عادة ما يشمل علاج متلازمة رامزي هانت إعطاء الستيرويدات القشرية ومضادات الفيروسات. الهدف الأساسي من التدخلات الطبية هو تجنب العقابيل الطبية الثانوية (Boemo et al. ، 2010).

خصائص متلازمة رامزي هانت

وهو اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل في الوجه ، وإشراك القناة السمعية الخارجية والغشاء الطبلي.

لتعيين هذا المرض ، تم استخدام أسماء مختلفة في الأدبيات الطبية. حاليًا ، مصطلح متلازمة رامزي-هانت (SRH) هو المصطلح المستخدم للإشارة إلى مجموعة من الأعراض التي تحدث كسلسلة من تورط العصب الوجهي بسبب عدوى الهربس النطاقي (Facial Palsy UK ، 2016).

تم وصف هذه الحالة الطبية لأول مرة من قبل الطبيب جيمس رامزي هانت ، في عام 1907. في أحد تقاريره السريرية ، قدموا حالة تتميز بشلل في الوجه وآفات هربسية في القناة السمعية (de Peña Ortiz et al. ، 2007).

يمكن أيضًا تسمية هذه الحالة المرضية بالهربس الحلقي العظمي ويعتبر اعتلال الأعصاب الناجم عن فيروس عصبي (Plaza Mayor et al.، 2016).

يستخدم مصطلح اعتلال الأعصاب للإشارة إلى وجود آفة على واحد أو عدة أعصاب ، بغض النظر عن نوع الآفة والمنطقة التشريحية المتأثرة (كولمر أوفيريل ، 2008).

من ناحية أخرى ، تمثل العوامل العصبية عوامل مرضية تهاجم بشكل أساسي الجهاز العصبي (SN).

وهكذا ، تؤثر متلازمة رامزي هانت بشكل خاص على العصب الوجهي.

العصب الوجهي أو العصب القحفي VII ، عبارة عن بنية عصبية لها وظيفة التحكم في جزء كبير من وظائف منطقة الوجه (Devéze et al. ، 2013).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن عصب الوجه عبارة عن بنية زوجية تمر عبر قناة عظمية ، في الجمجمة ، أسفل منطقة الأذن ، إلى عضلات الوجه (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2010).

عندما يؤدي أي حدث مرضي (صدمة ، تنكس ، عدوى ، إلخ) إلى تطور آفات أو التهاب في العصب الوجهي ، يمكن أن تشل أو تضعف العضلات المسؤولة عن التحكم في تعبيرات الوجه (الأكاديمية الأمريكية لطب العيون ، 2016).

عندما يصل فيروس الهربس النطاقي إلى العصب الوجهي والمناطق المجاورة ، قد تظهر مجموعة واسعة من الجلد والعضلات والعلامات الحسية والأعراض ...

أهم السمات السريرية لمتلازمة رامزي هانت هي:

• شلل في أعصاب الوجه.

• تورط القناة السمعية الخارجية (طفح جلدي).

• تورط Eardrum.

تردد

متلازمة رامزي هانت هي السبب الثاني لشلل الوجه المحيطي الأذيني (PFT).

تشير الدراسات الإحصائية إلى أن متلازمة رامزي هانت تشمل 12٪ من شلل الوجه ، أي حوالي 5 حالات لكل 100،000 ساكن في السنة (Boemo et al. ، 2010).

فيما يتعلق بالجنس ، لا توجد فروق ذات دلالة ، وبالتالي فهي تؤثر على الرجال والنساء على قدم المساواة (Boemo et al. ، 2010).

على الرغم من أن أي شخص مصاب بالجدري يمكن أن يصاب بهذا الشرط ، إلا أنه أكثر شيوعًا بين البالغين (Mayo Clinic، 2014).

على وجه التحديد ، يمكن ملاحظته بشكل متكرر في العقد الثاني والثالث من العمر (Boemo et al. ، 2010).

متلازمة رامزي هانت مرض نادر أو نادر في الأطفال (Mayo Clinic، 2014).

علامات وأعراض

تتنوع المظاهر السريرية لمتلازمة رامزي هانت ، ويمكن تجميع الأعراض في عدة فئات (Boemo et al. ، 2010):

• الأعراض العامة : الحمى والصداع والغثيان وفقدان الشهية والوهن.

• الأعراض الحساسة : الطفح الجلدي ، وفقدان السمع ، إلخ.

• شلل الوجه المحيطي

• الأعراض المرتبطة بها: عدم الاستقرار ، الدوار ، طنين الأذن ، الخ ...

بصرف النظر عن هذه المجموعة ، عادة ما تختلف الأعراض المميزة لمتلازمة رامزي هانت من حالة إلى أخرى.

في معظم الحالات ، قد يكون هناك مرحلة بدائية تتميز بوجود (de Peña Ortiz et al. ، 2007):

• الصداع : صداع شديد ومستمر.

• الوهن : ضعف العضلات ، التعب ، التعب المستمر ، الإرهاق البدني والنفسي.

• Adynamia : الحد من المبادرة الجسدية بسبب وجود ضعف كبير في العضلات.

• فقدان الشهية : يستخدم لفقدان الشهية كأحد الأعراض لتحديد وجود قلة الشهية أو قلة الشهية المصاحبة لمجموعة واسعة من الحالات الطبية.

• الحمى : زيادة غير طبيعية أو ارتفاع درجة حرارة الجسم.

• الغثيان والقيء.

• الشدة الشديدة : هو نوع من الأذنين الذي يظهر نتيجة للضغط الذي يحدثه تراكم السوائل في مناطق الأذن الوسطى على طبلة الأذن وغيرها من الهياكل المجاورة.

من ناحية أخرى ، تظهر أيضًا آفات جلدية مختلفة في الجناح السمعي الخارجي وفي المناطق الخلفية للغشاء الطبلي (De Peña Ortiz et al. ، 2007):

• بقع حمامية: حمامي هي بقع حمراء على الجلد تحدث نتيجة لعمليات المناعة ، مثل

  التهاب.

• الحويصلات: هي بثور صغيرة على الجلد تتكون داخل السائل. وعادة ما تظهر بعد 12 أو 24 ساعة من تطور العملية المعدية وتصبح عادة بثرات.

بالإضافة إلى ذلك ، من العلامات والأعراض المفصلة أعلاه ، يعد شلل الوجه من أكثر الأمراض خطورة.

في المريض المصاب بمتلازمة رامزي-هانت ، من الممكن ملاحظة انخفاض أو عدم وجود تنقل في الوجه ، حيث يكون نصف الوجه مشلولًا أو "يسقط" (الأكاديمية الأمريكية لطب العيون ، 2016).

لذلك ، يميل كثير من الناس إلى وجود العديد من حالات العجز المرتبطة بالعضلات التي تتحكم في تعبيرات الوجه: عدم القدرة على إغلاق العينين ، أو الابتسام ، أو التجهم ، أو رفع الحواجب ، أو التحدث و / أو تناول الطعام (بينيتيز وآخرون ، 2016).

من ناحية أخرى ، فإن فيروس الهربس النطاقي ، بالإضافة إلى العصب الوجهي أو العصب القحفي السابع ، يمكن أن يؤثر أيضًا على العصب الدهليزي القاسي ، العصب القحفي الثامن.

يلعب العصب الدهليزي القاسي دورًا أساسيًا في التحكم في الوظيفة المضافة والتوازن. وبالتالي ، عندما تتأثر بعض فروعها (القوقعة أو الدهليزي) ، فقد تظهر أعراض حسية مختلفة (Boemo et al. ، 2010).

• إصابة فرع قوقعة الأذن : فقدان السمع وطنين الأذن.

• إصابة فرع الدهليزي : الدوار ، والغثيان ، رأرأة.

على وجه التحديد ، يتم تحديد الأعراض الناتجة عن تورط العصب الدهليزي القاسي في:

• فقدان السمع : انخفاض كلي أو جزئي في قدرة السمع.

• الطنين : وجود صافرة أو إشاعة أو صافرة سمعية.

• الدوار : هو نوع معين من الدوخة التي نصفها غالبًا على أنها إحساس بالحركة والالتواءات.

• الغثيان : الشعور بعدم الراحة في المعدة ، نحث على التقيؤ.

• رأرأة : حركات عدم انتظام ولا إرادية لعين أو كلتا العينين.

تصنيف

نظرًا لأن العرض السريري لمتلازمة Ramsay-Hunt شديد التنوع ، فإنه يصنف عادةً إلى 4 مراحل (التصنيف السريري ل ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al. ، 2011):

• المرحلة الأولى : تطور الطفح الجلدي (حويصلات في أراضي العصب الوجهي) ، والمتلازمة المعدية (الحمى ، والصداع ، إلخ ...) وأوتالجيا.

• المرحلة الثانية : أعراض المرحلة الأولى حاضرة ، وبالإضافة إلى ذلك ، يبدأ شلل الوجه بالتطور.

• المرحلة الثالثة : جميع الأعراض السابقة ، بالإضافة إلى ضعف السمع والدوار.

• المرحلة الرابعة : زيادة مشاركة العصب القحفي وتطور الأعراض الطبية الثانوية.

الأسباب

يتم إنتاج متلازمة Ramsay-Hunt بواسطة فيروس Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al. ، 2010). هذا الفيروس هو سبب جدري الماء والهربس النطاقي.

تشير العديد من الدراسات التجريبية إلى أنه بمجرد التعاقد مع جدري الماء ، يمكن أن يظل الفيروس كامنا لعدة عقود. ومع ذلك ، نظرًا لبعض الحالات (الإجهاد ، الحمى ، تلف الأنسجة ، العلاج الإشعاعي ، تثبيط المناعة) ، يمكن إعادة تنشيطها ، وفي بعض الحالات ، تؤدي إلى ظهور متلازمة (Ramsay-hunt (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2011).

التشخيص

عادة ما يتم تأكيد تشخيص متلازمة رامزي هانت من خلال التاريخ والفحص السريري والاختبارات التكميلية وتقنيات التصوير العصبي (غوميز توريس وآخرون ، 2013).

يجب أن يشتمل السجل الطبي للمريض على السجل الطبي العائلي والشخصي ، وتسجيل الأعراض ، ووقت العرض وتطور علم الأمراض ، بالإضافة إلى الجوانب الأخرى.

يجب أن يعتمد الفحص السريري على فحص شامل للأعراض الحالية. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري أيضًا إجراء فحص عصبي لتحديد وجود تلف الأعصاب (De Peña Ortiz et al. ، 2007).

فيما يتعلق بالاختبارات التكميلية التي تُستخدم عادةً ، فإن التشخيص الخلوي أو الدراسة المصلية للفيروس ضرورية لتحديد وجود منتج للإصابة بفيروس الحماق النطاقي (de Peña Ortiz et al. ، 2007).

في حالة اختبارات التصوير ، يكون التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي مفيدًا لتأكيد وجود تلف عصبي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم أيضًا استخدام أنواع أخرى من الاختبارات التكميلية ، مثل قياس السمع ، أو إمكانات جذع الدماغ المستحثة ، أو تخطيط كهربية القلب العصبي الوجهي ، لتقييم درجة المشاركة السمعية ودرجة تورط العصب الوجهي (Boemo et al. ، 2010).

العلاجات

يركز العلاج المستخدم في متلازمة رامزي هانت على الحد من العملية المعدية ، وتقليل الأعراض والألم ، بالإضافة إلى الحد من مخاطر تطور عقابيل عصبية وجسدية طويلة الأجل.

تشمل التدخلات الدوائية عادة ما يلي:

• الأدوية المضادة للفيروسات : الهدف هو وقف تقدم العامل الفيروسي. بعض الأدوية التي المتخصصين الطبيين هي Zovirax ، Famvir أو Valtrex.

• الستيرويدات القشرية : تستخدم عادة في جرعات عالية لفترات قصيرة من الزمن لزيادة تأثير الأدوية المضادة للفيروسات. واحدة من الأكثر استخداما هو بيردينيسون. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام المنشطات أيضًا بشكل شائع لتقليل الالتهاب وبالتالي احتمال حدوث عقابيل طبية.

• المسكنات: من الممكن أن يكون الألم المرتبط بالجناح السمعي خطيرًا ، لذلك يستخدم بعض المتخصصين عادة الأدوية التي تحتوي على كسيكودوني أو هيدروكودون ، لعلاج المسكنات.

من ناحية أخرى ، يمكن أيضًا استخدام التدخلات العلاجية الأخرى غير الدوائية ، مثل تخفيف الضغط الجراحي (de Peña Ortiz et al. ، 2007).

لا يزال هذا النوع من النهج الجراحي مثيرًا للجدل ، فهو يقتصر عادة على الحالات التي لا تستجيب للعلاج الدوائي في فترة زمنية لا تقل عن 6 أسابيع (De Peña Ortiz et al. ، 2007).

بشكل عام ، فإن العلاج المفضل لمعظم حالات متلازمة رامزي هانت هي الأدوية المضادة للفيروسات والستيروئيدات القشرية (Boemo et al. ، 2010).

توقعات

التطور السريري لمتلازمة رامزي هانت عادة ما يكون أسوأ مما كان متوقعًا في حالات الشلل في الوجه الأخرى. تقريبًا ، تظهر مجموعة من الحالات التي تتراوح بين 24-90٪ من الإجمالي ، عقابيل طبية كبيرة (Boemo et al. ، 2010).

على الرغم من التدخل الطبي الجيد ، يكون كل من شلل الوجه وفقدان السمع مؤقتين ، في بعض الحالات قد يكون دائمًا (Mayo Clinic، 2014).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن ضعف العضلات الناتج عن شلل الوجه يمنع الإغلاق الفعال للجفن ، وبالتالي يمكن أن تسبب العوامل الخارجية إصابات في العين. من الممكن أن يظهر الألم البصري أو عدم وضوح الرؤية كأحد النتائج الطبية (Mayo Clinic، 2014).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب تورط العصب القحفي الحاد أيضًا ألمًا مستمرًا ، بعد فترة طويلة من تحديد العلامات والأعراض الأخرى (Mayo Clinic، 2014).