التهاب القحف الدرقي: الأعراض والأسباب والعلاج
يعتبر ترقق الجمجمة مشكلة نادرة في الجمجمة تؤدي إلى تطور الطفل أو ظهوره في تشوهات الولادة في الرأس. يأتي "الترقق العظمي" من الجمجمة + الخطيئة (معًا) + هشاشة العظام (المتعلقة بالعظام).
وبشكل أكثر تحديداً ، هو الانصهار المبكر لأجزاء مختلفة من الجمجمة بحيث لا يمكن أن تنمو بشكل صحيح ، مما يوقف التطور الطبيعي لكل من الدماغ والجمجمة.
في الوليد ، تتألف الجمجمة من عدة عظام لم تنضم بعد ، بحيث يكون لدى الدماغ مساحة كافية لمواصلة نموه. في الواقع ، سوف يتضاعف حجم عظام الجمجمة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العمر ولن يتم دمجها بالكامل حتى آخر سنوات المراهقة.
في الواقع ، فإن مستوى اندماج عظام الجمجمة يتغير مع تقدم العمر وحسب ماهية الغرز ؛ إغلاق واحد قبل الآخرين. تتكون جمجمة المولود الجديد من سبع عظام ، ويتم تطويرها من خلال عمليتين: إزاحة العظام وإعادة تشكيل العظام.
يبدو أن الجمجمة تتكون من قطعة واحدة مدمجة ، على عكس ما قد يفكر فيه الشخص ، فإن الجمجمة أشبه بلعبة كرة القدم: فهي تحتوي على سلسلة من العظام مرتبة في لوحات تتناسب مع بعضها البعض ، وتكوّن كرة.
بين هذه اللوحات ، تم العثور على أقمشة مرنة قوية تسمى الغرز. هذه هي التي تمنح الجمجمة المرونة للتطور مع نمو الدماغ. هذه المرونة تسمح أيضًا للولادة بالمرور عبر قناة الولادة.
ما يحدث هو أنه عندما تكون هناك منطقة من الجمجمة تنمو وتغلق ، فإن مناطق أخرى ستحاول تعويض ذلك ، وتصبح أكثر بروزًا وتغيير الشكل الطبيعي للرأس.
يمكن أن تظهر أيضًا في الأدب على أنها غشاء مخروطي أو إغلاق سابق لأوانه للخياطة.
أنواع القحف
هناك عدة أنواع من التهاب القحف الدماغي تبعا لأجزاء الجمجمة التي يتم تغييرها والشكل الناتج من الرأس.
تزورق الرأس
هذا هو النوع الأكثر شيوعا وغالبا ما يصيب الرجال. إنه الانصهار المبكر لخياطة السهمي ، والذي يقع في منتصف خط الجزء العلوي من الجمجمة وينتقل من البقعة الناعمة (وتسمى أيضًا فونتانيل) إلى المنطقة الخلفية من الرأس.
ينتج عنه شكل رأس طويل وضيق. مع نموها ، يصبح الجزء الخلفي من الرأس أكثر بروزًا وتوجيهًا ، ويبرز الجبين. هذا النوع هو أقل مشكلة في التطور الطبيعي للدماغ ويسهل تشخيصه نسبيًا.
السابقة الانتحال
وهو يتألف من الوحدة المبكرة لأحد الخيوط التاجية ، حيث تنمو الجبهة والفص الجبهي للدماغ إلى الأمام. في هذا النوع ، يبدو الجبين مسطحًا ، ومآخذ العين مرتفعة ومائلة.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحويل هذه البروز والأنف إلى الجانب. هناك إشارة إلى أن الطفل مصاب بهذا النوع من التهاب القحف الدماغي وهو أنه يميل رأسه إلى جانب واحد لتجنب رؤية ضعف.
مثلثية الرأس
هو اتحاد الخيط الميت الذي يقع في منتصف جبهة الشخص المصاب ويمتد من البقعة الرخوة أو اليافوخ إلى بداية الأنف.
إنه يتسبب في تجميع مآخذ العين وهي قريبة جدًا من بعضها البعض. تتخذ الجبهة شكلًا رائعًا مثلثًا.
الانتحال الخلفي
هذا هو الأقل شيوعًا ، وينتج عن الإغلاق المبكر لأحد خيوط اللمحة في الجزء الخلفي من الرأس.
يؤدي هذا إلى تسطيح هذه المنطقة من الجمجمة ، مما يجعل العظم الموجود خلف الأذن يبرز (عظم الخشاء) ، والذي يظهر في أذن واحدة أقل من الآخر. في هذه الحالة ، قد تميل الجمجمة أيضًا إلى الجانب.
كل هذه تتوافق مع النقابات من خياطة واحدة ، ولكن يمكن أن تحدث أيضا النقابات لأكثر من واحد.
ضعف خياطة القحف المزدوج
على سبيل المثال:
- brachycephaly الأمامي : يطلق عليه bicoronal ، لأنه يحدث عندما يتم دمج اثنين من خيوط الاكليلية ، والتي تذهب من الأذن إلى الأذن ، قبل الوقت ، وتقديم منطقة الجبهة والحواجب مسطحة. الجمجمة بشكل عام تبدو أوسع من المعتاد.
- العضلة العظمية الخلفية : تتسع الجمجمة أيضًا ، ولكن بسبب اتحاد الغرزين اللمبيتين (التي ، كما قلنا ، في الظهر).
- إسكافوسيفالي من خيوط ساتيجال وخيط متي : الرأس لديه مظهر طويل وضيق.
فغر القحف من الغرز المتعددة
على سبيل المثال:
- Turribraquicefalia ، عن طريق الاتحاد من خيوط ثنائية السور ، السهمي والنظاري: الرأس مدبب ، ومميز لمتلازمة Apert.
- متعددة الحلقات المرفقة التي تعطي الجمجمة شكل "البرسيم".
انتشار
هذا المرض نادر الحدوث ويصيب واحدًا من بين كل 1800 طفل أو 3000 طفل. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور ، حيث تتأثر 3 من أصل 4 حالات بالذكور ، على الرغم من أن هذا يبدو أنه يختلف وفقًا لنوع التصلب القحفي.
بين 80 ٪ و 95 ٪ من الحالات تنتمي إلى شكل غير متلازمة ، وهذا هو ، كشرط معزولة.
على الرغم من أن مؤلفين آخرين قدّروا أن ما بين 15٪ و 40٪ من المرضى قد يكونون جزءًا من متلازمة أخرى (Kimonis، Gold، Hoffman، Panchal & Boyadjiev، 2007).
فيما يتعلق بأنواع هشاشة العظام ، يبدو أن الأكثر شيوعًا هو تلك التي تنطوي على خياطة السهمي (40-60 ٪ من الحالات) ، تليها الاكليلية (20-30 ٪) ومن ثم metopic (10 ٪ أو أقل). اتحاد الخيط اللمبي نادر للغاية.
الأسباب
- يمكن أن يكون التصلب القحفي متلازماً ، أي أنه يرتبط بمتلازمات نادرة أخرى. المتلازمة عبارة عن سلسلة من الأعراض المرتبطة بها والتي تنشأ من نفس السبب والتي تكون في معظم الحالات وراثية.
- من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون أيضًا غير متلازمة ؛ الأسباب أن تكون متغيرة وغير معروفة تماما.
من المعروف أن هناك عوامل يمكن أن تسهل حدوث التصلب القحفي مثل:
- مساحة صغيرة داخل الرحم أو شكل غير طبيعي منه ، مما تسبب بشكل رئيسي في الإصابة بتضخم الغدة الدرقية التاجي.
- الاضطرابات التي تؤثر على استقلاب العظام: فرط كالسيوم الدم أو الكساح.
- يمكن أن يحدث أيضًا ما يسمى بالتخثّم القحفي الثانوي ، وهو الأكثر شيوعًا ، والذي له أصل في فشل نمو الدماغ. وهذا يعني أن نمو المخ هو الذي ينشط الصفائح العظمية بحيث يكتسب شكلها الطبيعي ؛ إذا نما الدماغ بشكل صحيح ، فإن اندماج خيوط الجمجمة سيحدث. عادة ما يؤدي إلى حجم صغر الرأس أو انخفاض حجم الجمجمة.
لذلك ، سيظهر هشاشة العظام هنا مع مشاكل نمو الدماغ الأخرى مثل holoprosencephaly أو الدماغ.
- قد يكون بسبب اضطرابات الدم (الدم) في بعض الحالات ، مثل اليرقان الانحلالي الخلقي ، وفقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا.
- في بعض الحالات ، يكون التصلب القحفي الناجم عن مشاكل علاجية المنشأ (وهذا ناتج عن خطأ طبيب أو أخصائي صحي)
- يمكن أن يحدث أيضًا بسبب عوامل ماسخة ، وهذا يعني أي مادة كيميائية أو حالة نقص أو أي عامل فيزيائي ضار ينتج عنه تغيرات شكلية في مرحلة الجنين. بعض الأمثلة هي مواد مثل الأمينوبترين ، فالبروات ، فلوكونازول أو سيكلوفوسفاميد ، من بين أشياء أخرى.
الأعراض
في بعض الحالات ، قد لا يكون انحراف القحف ملحوظًا إلا بعد أشهر قليلة من الولادة. على وجه التحديد ، عندما يرتبط بمشاكل القحف الوجهية الأخرى ، فإنه يمكن رؤيتها منذ الولادة ، ولكن إذا كانت أكثر اعتدالًا أو لها أسباب أخرى ، فسيتم ملاحظتها مع نمو الطفل.
بالإضافة إلى ذلك ، تظهر بعض الأعراض الموضحة هنا عادةً في مرحلة الطفولة.
- الأساس هو شكل الجمجمة غير المنتظم ، والذي يتحدد بنوع التصلب القحفي الذي يمتلكه.
- يمكن رؤية التلال الصلبة عن طريق اللمس في منطقة تقاطع الخيوط.
- الجزء اللين من الجمجمة (فونتانيل) غير محسوس أو مختلف عن الطبيعي.
- لا يبدو أن رأس الطفل ينمو بما يتناسب مع بقية الجسم.
- قد يكون هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة الذي يمكن أن يحدث في أي نوع من التهاب القحف الدماغي. هو ، بالطبع ، بسبب التشوهات في الجمجمة ، وكلما تم ربط الغرز كلما زادت هذه الزيادة شيوعًا وأكثر خطورة. على سبيل المثال ، في نوع الغرز المتعددة ، ستحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة في حوالي 60 ٪ من الحالات ، بينما في حالات خياطة واحدة تنخفض النسبة إلى 15 ٪.
كنتيجة للنقطة السابقة ، ستحدث الأعراض التالية أيضًا في مرض التصلب القحفي:
- صداع مستمر ، وخاصة في الصباح والليل.
- صعوبات في الرؤية مثل رؤية مزدوجة أو غير واضحة.
- في الأطفال الأكبر سنا قليلا ، وانخفاض في الأداء الأكاديمي.
- تأخير في النمو العصبي.
- إذا لم يتم علاج زيادة الضغط داخل الجمجمة ، فقد يكون هناك القيء والتهيج ورد الفعل البطيء وتورم العينين ، وصعوبة متابعة مشاكل الجسم والسمع والتنفس.
التشخيص
من المهم أن نلاحظ أن تشوهات الجمجمة ليست كلها تشوهات. على سبيل المثال ، قد يحدث شكل غير طبيعي للرأس إذا بقي الطفل في نفس الموضع لفترة طويلة ، مثل الاستلقاء على ظهرك.
في أي حال ، من الضروري استشارة الطبيب إذا لاحظت أن رأس الطفل لا يتطور بشكل صحيح أو لديه مخالفات. ومع ذلك ، فإن التشخيص مفضل لأنه يتم إجراء فحوصات روتينية للأطفال لجميع الأطفال الذين يفحص الاختصاصي نمو الجمجمة.
إذا كان شكلًا أكثر اعتدالًا ، فقد لا يتم اكتشافه حتى ينمو الطفل وتحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة. لذلك يجب ألا نتجاهل الأعراض المذكورة أعلاه ، والتي في هذه الحالة ستحدث بين 4 و 8 سنوات من العمر.
يجب أن يشمل التشخيص:
- الفحص البدني : جس رأس الشخص المصاب للتحقق من وجود تلال في الغرز أو ملاحظة ما إذا كانت هناك تشوهات في الوجه.
- دراسات التصوير ، مثل التصوير المقطعي (CT) ، والتي سوف تتيح لك رؤية الغرز التي تم الانضمام إليها. يمكنك تحديد أنه سوف يلاحظ أنه في حالة وجود خياطة ، لا يوجد خط ، أو أن الخط يتفوق في القمة.
- الأشعة السينية : للحصول على قياسات دقيقة للجمجمة (من خلال cephalometry).
- الاختبار الوراثي : إذا كان يشتبه في أنه قد يكون من النوع الوراثي المرتبط ببعض المتلازمات ، من أجل اكتشاف ماهية المتلازمة وعلاجها في أسرع وقت ممكن. عادة ما يتطلب الأمر إجراء فحص دم ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان ، يمكن أيضًا تحليل عينات من الجزء الداخلي من الخد أو الشعر.
المتلازمات المرتبطة
هناك أكثر من 180 متلازمة مختلفة يمكن أن تتسبب في الإصابة بتضخم القحف ، على الرغم من أن جميعها نادرة جدًا (Kimonis، Gold، Hoffman، Panchal & Boyadjiev، 2007).
بعض من الأكثر تميزا هي:
- متلازمة كروزون: هذه هي الأكثر شيوعًا وترتبط بالتهاب الغشاء الدرقية التاجي الثنائي ، الشذوذات في الوجه الأوسط الثالث والعيون البارزة. يبدو أنه يرجع إلى طفرة في جين FGFR2 ، على الرغم من أن بعض الحالات تنشأ تلقائيًا.
- متلازمة Apert: وهو يعرض أيضًا قَحَامُ القُلْفِيُّ التاجي الثنائي ، على الرغم من أنه يمكن ملاحظة أشكال أخرى من التخليق. تحدث الانصهار عند قاعدة الجمجمة ، وكذلك التشوهات في اليدين والمرفقين والوركين والركبتين. أصله وراثي ويؤدي إلى ملامح الوجه المميزة.
- متلازمة كاربنتر: ترتبط هذه المتلازمة عادةً بالانتفاخ المخاطي الخلفي أو اتحاد الغرز اللمفية ، على الرغم من ظهور scaphocephaly أيضًا. يتم تمييزه عن طريق التشوهات أيضا في الأطراف وبعدد أكبر في القدمين ، من بين أشياء أخرى.
- متلازمة فايفر: تشريح القحف أحادي اللون شائع في هذه الحالة ، وكذلك تشوهات الوجه ، التي تسبب مشاكل في السمع ، وفي الأطراف. ويرتبط أيضا مع استسقاء الرأس.
- متلازمة ساثر - شوتزن: عادة ما يصاب بمرض هشاشة العظام الإكليلية من جانب واحد ، مع تطور محدود جدًا للقاعدة الجمجمة الأمامية ، ونمو الشعر منخفض جدًا ، وعدم تناسق الوجه وتأخر النمو. وهو أيضا خلقي.
علاج
يجب توخي الحذر لتطوير علاج مبكر ، حيث يمكن إصلاح الكثير من المشكلات من خلال النمو السريع للدماغ ومرونة جمجمة الطفل للتكيف مع التغييرات.
إذا كنا في الوضع الذي حدثت فيه تشوهات أخرى في الجمجمة مثل انتفاخ الرأس الموضعي ، أو تم تسطيح أحد جانبي الرأس من خلال الوضع نفسه لفترة طويلة ، بسبب ضغط الرحم أو مضاعفات الولادة ؛ يمكنك استعادة شكل الرأس العادي من خلال خوذة مخصصة للطفل.
هناك خيار آخر يتمثل في تغيير موضعه ، والذي كان فعالًا في 80٪ من الحالات. وهو يتألف من وضع الطفل على الجانب غير المتأثر ، وتشغيل عضلات الرقبة بوضعها في الفم ، على بطنك. هذه التقنية فعالة إذا كان عمر الطفل أقل من 3 أو 4 أشهر.
حتى في الحالات الخفيفة جدًا ، قد لا يوصي بأي علاج محدد ، لكن من المتوقع أن تكون آثاره الجمالية غير خطيرة مثل تطور الشعر المصاب وتنموه.
إذا لم تكن الحالات خطيرة جدًا ، فمن المريح استخدام الأساليب غير الجراحية. عادة ، هذه العلاجات ستمنع تقدم المرض أو تتحسن ، لكن من المعتاد أنه لا تزال هناك درجة من التشوه التي يمكن حلها من خلال عملية جراحية بسيطة.
يشار إلى التدخل الجراحي الذي طوره الجراح القحفي وجراح الأعصاب في حالات مشاكل القحف الوجهية الحادة ، مثل تضخم قحفي مصلي أو إكلوي ، أو إذا كان هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة. الجراحة هي العلاج الذي يتم اختياره عادة لمعظم التشوهات القحفية الوجهية ، وخاصة تلك المرتبطة بمتلازمة كبرى.
تهدف الجراحة إلى تقليل الضغط الذي تقوم به الجمجمة في الدماغ وتوفير مساحة كافية لنمو الدماغ ، وكذلك تحسين المظهر البدني.
بعد الجراحة ، قد يحتاج الشخص المصاب إلى تدخل ثانٍ في وقت لاحق إذا كان يميل إلى الإصابة بالتهاب الغدة الدرقية أثناء نموه. يحدث الشيء نفسه إذا كانت تشوهات الوجه.
هناك نوع آخر من الجراحة بالمنظار ، وهو أقل تغلغلًا ؛ نظرًا لأنه يتم إدخال أنبوب مضيئة (منظار) من خلال شقوق صغيرة في فروة الرأس ، للكشف عن الموقع الدقيق للخياطة المنصهرة لفتحها لاحقًا. يمكن إجراء هذا النوع من الجراحة في غضون ساعة واحدة فقط ، حيث أن التورم ليس خطيرًا للغاية ، حيث يكون فقدان الدم أقل والشفاء أسرع.
في حالة المتلازمات الكامنة الأخرى ، من الضروري مراقبة نمو الجمجمة بشكل دوري لمراقبة ظهور زيادة الضغط داخل الجمجمة.
إذا كان لدى طفلك متلازمة كامنة ، فقد يوصي الطبيب بزيارات متابعة منتظمة بعد الجراحة للتحكم في نمو الرأس والتحقق من زيادة الضغط داخل الجمجمة.
