الخرف الجبهي الصدغي: الأعراض والأسباب والعلاج
الخرف الجبهي الصدغي هو الخرف البدائي الأكثر شيوعًا في وقت مبكر. عادة ما تبدأ بين 40 و 50 عامًا وتنتج تغييرات كبيرة تدريجية في شخصية وعاطفة وسلوك الأشخاص الذين يعانون منه.
السبب الدقيق للخرف الجبهي الصدغي غير معروف بعد ، على الرغم من أن العنصر الجيني يلعب دورًا مهمًا. تركز العلاجات الحالية على علاج الأعراض السلوكية ومساعدة الشخص على إدارة المرض بأفضل طريقة ممكنة.
في الحالات غير التقليدية ، يمكن أن يحدث هذا المرض بعد أزمة منتصف العمر ، أو الاكتئاب ، أو تفشي مرض انفصام الشخصية أو إصابة الدماغ المؤلمة.
من الضروري إجراء تشخيص مبكر لهذا المرض ، لأنه كلما تم اكتشافه سريعًا ، كلما بدأ العلاج بسرعة ، وكان الأقرباء ومقدمو الرعاية أفضل استعدادًا لحضور الشخص الذي يعاني من المرض عند الضرورة.
خصائص الخرف الجبهي الصدغي
يشمل مصطلح الخرف سلسلة من الأمراض التنكسية العصبية. هذه تسبب قصورًا إدراكيًا ، والتي يمكن أن تتراوح بين خفيفة إلى متوسطة ، والتي تؤثر بشكل كبير على الأداء اليومي للشخص.
أكثر أنواع الخرف انتشارًا هو مرض الزهايمر ، يليه الخرف الناجم عن لوي والهيئات الأمامية الأمامية. يحدث هذا الأخير في حوالي 10٪ من حالات الخرف التي تم تشخيصها وهو الخرف الأكثر شيوعًا للظهور المبكر (Onyike & Diehl-Schmid، 2013؛ Association for Frontotemporal Degeneration، 2011).
الخرف الجبهي الأمامي هو فئة من الأمراض التي تشمل الخرف المصاب بضمور في الفص الجبهي والزماني. هناك نوعان من العرض السريري لهذا الخرف: متغير السلوك ومتغير اللغة.
الاختلاف الأكثر شيوعًا هو السلوك ، مع انتشار 60٪ من الحالات التي تم تشخيصها بالخرف الجبهي الصدغي. يتميز بالتغيرات السلوكية والعاطفية والشخصية ، ويرجع ذلك بشكل رئيسي إلى تدهور الفص الجبهي.
قد يتضمن الاختلاف اللغوي أعراضًا نموذجية لفقدان القدرة على الكلام التدريجي الأساسي ، مثل العجز في إنتاج اللغة وعدم القدرة على فهم معنى بعض الكلمات.
الاختلافات بين الخرف الجبهي الصدغي ومرض الزهايمر
غالبًا ما يتم الخلط بين الخرف الجبهي الصدغي ومرض الزهايمر بسبب أعراضه أو مرض انفصام الشخصية أو الاضطراب الثنائي القطب بحلول الوقت الذي يظهر فيه المرض (بين 40 و 50 عامًا) (Rascovsky & Hodges، 2011).
إن مرض الزهايمر والخرف الجبهي الصدغي يختلفان في أن العجز الرئيسي في الأول هو في الذاكرة واللغة ، في حين أن أولئك في الأخير لديهم علاقة أكبر بالمودة والشخصية والسلوك الاجتماعي. في بعض الأحيان قد يكون لديهم فجوات في الذاكرة في المراحل المبكرة من المرض.
تشمل الأعراض الرئيسية للخرف الجبهي الصدفي اللامبالاة والسلوك المعادي للمجتمع وفقدان التثبيط وانعدام الرؤية أو الوعي الذاتي (Onyike & Diehl-Schmid، 2013).
العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي هو 6،6 حتي 9 سنوات من بداية المرض. ومع ذلك ، نظرًا للتأخير في إعداد التشخيص ، عندما يتم تشخيص هؤلاء الأشخاص لديهم فقط حوالي 3 أو 4 سنوات للعيش ، وبالتالي ، فإن الحاجة إلى تسريع تشخيص الخرف من هذا النوع (Knopman & روبرتس ، 2011).
الأعراض
لتشخيص شخص مصاب بالخرف الجبهي الصدغي ، وفقًا لـ DSM-5 (دليل التشخيص والإحصاء) ، من الضروري أن يستوفي الشخص معايير اضطراب إدراكي عصبي كبير أو خفيف.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يظهر المرض بطريقة خبيثة ويكون له تقدم تدريجي ويجب أن يفي بمعايير واحد على الأقل من الخيارين أو السلوك أو اللغة.
معايير تشخيص الاضطرابات العصبية الإدراكية الكبرى أو الثانوية:
- دليل على انخفاض إدراكي كبير مقارنة بمستوى الأداء السابق في مجال إدراكي واحد أو أكثر (اهتمام معقد ، وظيفة تنفيذية ، تعلم وذاكرة ، لغة ، قدرة إدراك حركية أو إدراك اجتماعي) بناءً على:
- الاهتمام بالفرد ، في المخبر الذي يعرفه أو في الطبيب ، لأنه كان هناك انخفاض كبير في الوظيفة الإدراكية ، و
- تدهور كبير في الأداء المعرفي ، ويفضل أن يكون موثقًا بواسطة اختبار نفسي عصبي قياسي أو ، في غيابه ، بواسطة تقييم سريري كمي آخر.
- تتداخل العجوزات المعرفية مع استقلالية الفرد في الأنشطة اليومية (أي ، على الأقل تحتاج إلى مساعدة في الأنشطة الفنية المعقدة للحياة اليومية ، مثل دفع الفواتير أو إكمال العلاجات).
- لا يحدث العجز المعرفي بشكل حصري في سياق الهذيان.
- لا يمكن تفسير العجز المعرفي بشكل أفضل عن طريق اضطراب نفسي آخر (على سبيل المثال ، اضطراب الاكتئاب الشديد والفصام).
حدد إذا كان بسبب:
مرض أيزهايمر
تنكس الفص الجبهي الصدغي
مرض الجسم ليوي
أمراض الأوعية الدموية
صدمة الدماغ
استهلاك المادة أو الدواء
عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
مرض بريون
مرض باركنسون
مرض هنتنغتون
حالة طبية أخرى
علم الأخلاق المتعددة
غير محدد
حدد :
لا تغيير في السلوك: إذا كان الاضطراب المعرفي غير مصحوب بأي تغيير مهم سريريًا في السلوك.
مع تغيير السلوك (حدد التغيير): إذا كان الاضطراب المعرفي مصحوبًا بتغيير ملحوظ سريريًا في السلوك (على سبيل المثال ، الأعراض الذهانية أو الحالة المزاجية المُغيرة أو الإثارة أو اللامبالاة أو غيرها من الأعراض السلوكية).
حدد الخطورة الحالية:
معتدل: صعوبات في الأنشطة اليومية (مثل الأعمال المنزلية وإدارة الأموال).
متوسطة : صعوبات في الأنشطة اليومية الأساسية (على سبيل المثال ، الأكل ، الملابس).
خطيرة : تعتمد كليا.
تباين السلوك
هذا البديل من الخرف له بداية غير محسوسة تقريبًا ويسبب تدريجيًا إعاقات سلوكية و / أو معرفية.
من أجل تشخيص شخص ما بالاختلاف السلوكي ، يجب أن يكون لديه أو عليها 3 على الأقل من الأعراض الخمسة التالية في معظم الأيام ويجب أن يكون لديه أيضًا انخفاض ملحوظ في الإدراك الاجتماعي أو القدرات التنفيذية.
الأعراض هي:
- تشويه السلوك . يُظهر الشخص سلوكًا اجتماعيًا غير لائق ، وفقدًا للأدب ويقوم بأفعال متهورة. بعض الأمثلة على هذا النوع من السلوك قد تكون: تقبيل أو الاستيلاء على الغرباء ، أو الأفعال أو الاقتراحات الجنسية غير الملائمة ، التبول في الأماكن العامة ، قول الكلمات السيئة ، عدم احترام مساحة الآخرين ، عدم النظافة ...
- اللامبالاة أو الجمود . عدم الاهتمام أو التحفيز أو الشروع في أي نشاط يرضيه من قبل. قد يلاحظ أفراد الأسرة قلة الاهتمام بمظهرهم ونظافتهم وأنشطة حياتهم اليومية.
- فقدان التعاطف و / أو التعاطف . قد يلاحظ أقرباؤهم ومقدمو الرعاية نقص الاهتمام بالآخرين ، وفقدان الاتصال البصري والعاطفة واللامبالاة بمشاعر الآخرين ، على سبيل المثال ، من خلال التحدث إليهم بطريقة سيئة ، بطريقة مؤذية.
- سلوك متحفظ أو نمطي أو إلزامي أو طقسي . يقدم المرضى إيماءات متكررة مثل الضرب أو الاحتكاك. قد يكون لديهم أيضًا سلوكيات أكثر تعقيدًا تشبه تلك التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من اضطراب الوسواس القهري ، مثل التنظيف المفرط ، والعد المتكرر ، واستكمال المهمة مرارًا وتكرارًا أو قراءة الكتاب نفسه عدة مرات متتالية. بالنسبة إلى السلوك اللفظي ، يمكن ملاحظة التكرار ، على سبيل المثال ، دائمًا طرح نفس السؤال.
- فرط النشاط والتغيرات الغذائية . ينعكس الاندفاع أيضًا في السلوكيات مثل وضع الأشياء غير الصالحة للأكل في الفم أو الرغبة الشديدة في تناول الأطعمة التي تحتوي على الكربوهيدرات والسكر. بالإضافة إلى ذلك ، من السهل عليهم أن يفقدوا السيطرة على الطعام والكحول و / أو التبغ.
متغير اللغة
النوع الفرعي الأكثر شيوعًا لهذا المتغير هو فقدان القدرة على الكلام التدريجي الأساسي. هذا النوع من فقدان القدرة على الكلام ينطوي على تدهور تدريجي للغة مع بداية خفية ، وغير محسوس تقريبا. يبدأ الشخص في مواجهة صعوبات في تسمية الأشياء والأشخاص.
مع تقدم المرض ، تبدأ المشاكل في الظهور في القراءة والكتابة ، يمكن للشخص أن يتحدث أقل وأقل حتى يصبح التواصل شبه مستحيل.
تتجلى التعديلات اللغوية من خلال قلة الإنتاج اللغوي ، والعجز في تسمية الأشياء ، ومشاكل القواعد اللغوية وفهم بعض الكلمات.
مشاكل الحركية
بصرف النظر عن هذين الخيارين ، تتميز بعض أنواع الخرف الجبهي الصدغي أيضًا بوجود مشاكل حركية مشابهة لتلك الخاصة بمرض الشلل الرعاش أو التصلب الجانبي الضموري.
الأعراض التي يمكن ملاحظتها هي الهزات والتصلب وتشنجات العضلات وضعف التنسيق وصعوبة البلع وضعف العضلات ...
انتشار
وفقًا لجمعية الطب النفسي الأمريكية (APA) ، فإن الخرف الأمامي الصدغي له معدل انتشار عالمي تقريبي يتراوح بين 2 و 10 حالات لكل 100،000 شخص. بين 20 و 25 ٪ من الحالات تحدث في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 سنة.
المتغير السلوكي ، مع المشكلات السلوكية والعجز في الدلالات ، هو أكثر شيوعًا عند الرجال ، في حين أن المتغير المفاجئ ، مع المشاكل المتعلقة بطلاقة اللغة ، أكثر شيوعًا عند النساء (APA ، 2015).
عوامل الخطر
عامل الخطر الرئيسي هو وجود تاريخ عائلي للخرف الجبهي الصدري ، حيث أن 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الخرف لديهم تاريخ عائلي.
في 10 ٪ من الحالات تم العثور على نمط جسمية راثي من الميراث. نصف المواد الوراثية لدينا من والدنا والنصف الآخر من والدتنا. لذلك ، إذا كان أحد والدينا مصابًا بهذا الجين وقام بتمريره إلينا ، فسنقدم هذا المرض ، وهو ما لن يحدث إذا كان الجين متنحيًا.
يتم التحقيق في العديد من العوامل الوراثية ، مثل الطفرات في الجين الذي يشفر بروتين التاو (MAFT) ، المرتبط بالأنابيب الدقيقة وبنية الخلايا العصبية ، في جين الجرانولين (GRN) وفي جين C90RF72 (APA ، 2015) .
اختبارات التشخيص
لإنشاء تشخيص واضح ، من الضروري إجراء سلسلة من الاختبارات ، بالإضافة إلى إعداد تاريخ المريض وإجراء الفحص البدني. الاختبارات الأساسية هي تحليل الغدة الدرقية والدم لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض مثل فرط نشاط الغدة الدرقية أو فقر الدم.
يتم إجراء تقييم العصبية والنفسية للتحقق من الحالة المعرفية والوظيفية للمريض. الاختبارات الأكثر شيوعًا هي Mini-Mental (MMSE) و Mini-Cog.
أخيرًا ، تُجرى اختبارات التصوير العصبي أيضًا للشراء إذا كانت هناك إصابات أو أسباب جسدية يمكن أن تسبب الأعراض ، مثل الأورام. اختبارات التصوير العصبي التي يتم إجراؤها عادة هي التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي (MRI) والتصوير المقطعي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
علاج
اليوم لا يوجد حتى الآن علاج معتمد على وجه التحديد لعلاج الخرف الجبهي الصدغي. هناك علاجات لتخفيف الأعراض ، ولكن ليس لعلاج أو إبطاء سير المرض.
لتحسين الأعراض السلوكية والإدراكية والحركية ، يتم إعطاء الأدوية التي تشمل المنشطات مثل منبهات مستقبلات NMDA ومثبطات أستيل الكولين ومضادات الاكتئاب كمثبطات انتقائية لاسترداد السيروتونين.
أشارت الدراسات الحديثة إلى وجود تحسن كبير في الأعراض السلوكية مع مضادات الاكتئاب Trazodone HCL و SSRIs (مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية ، مثل فلوكستين والباروكستين والفلوفوكسامين والسيرترالين (Seltman & Matthews ، 2012). 2014 ؛ البرتغال Mda ، Marinho ، و Laks ، 2011).
ساعد هذا الدواء أيضًا في مشاكل الطعام ، كما قلل من الرغبة الشديدة المرتبطة بفرط النشاط (Nardell & Tampi، 2014).
أثبتت المنشطات مثل دكسترو أمفيتامين وميثيلفينيديت فعاليتها في تحسين المشكلات المعرفية ، مثل حل المشكلات ، والافتقار إلى اللامبالاة والتخلص (Nardell & Tampi، 2014؛ Portugal Mda، Marinho، & Laks، 2011 ).
كما تم إثبات فوائد العلاجات غير الدوائية الأخرى في تحسين الأعراض العاطفية والعقلية والجسدية ، مثل التحفيز المعرفي من خلال أداء التمارين المعرفية بشكل روتيني (Portugal Mda، Marinho، & Laks، 2011).
