رنح مخيخي: الأسباب والأعراض والعلاج

ترنح المخيخ هو اضطراب تنكس عصبي يتميز بضمور تدريجي للمخيخ. هذا ينتج فقدان الخلايا العصبية الموجودة في هذا المجال (خلايا بوركينجي). وبالتالي ، يتم إنشاء تدهور في وظيفة الحركية ، والتوازن ، مشية والكلام بشكل رئيسي.

إنه يأتي من "أ" اليونانية التي تعني "بدون" و "تاكسي" والتي تعني "النظام". وبالتالي ، يمكن ترجمة كلمة رنح باسم "عدم وجود نظام".

ترنح المخيخ هو أحد الاضطرابات الحركية التي تحدث أكثر في الأمراض العصبية. وقد وصف العلماء حوالي 400 نوع من هذه الرنح.

ينتج عن الأضرار التي تصيب المخيخ ، وكذلك طرق الاستقبال والخروج.

المخيخ هو واحد من أكبر الهياكل في نظامنا العصبي وقد يحتوي على أكثر من نصف الخلايا العصبية في الدماغ. وهي تقع في الجزء السفلي والجزء الخلفي من الدماغ ، على مستوى جذع الدماغ.

وقد أظهرت الدراسات أن الخلايا العصبية الموجودة في المخيخ ترتبط بأنماط الحركة ، والمشاركة في الوظائف الحركية.

على وجه التحديد ، هذا الهيكل مسؤول عن تخطيط السلاسل الحركية لكامل الجسم ، والتنسيق ، والتوازن ، والقوة المستخدمة ، ودقة الحركات ، إلخ.

بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أنها تمارس التحكم في الوظائف المعرفية مثل الانتباه أو الذاكرة أو اللغة أو الوظائف البصرية المكانية أو الوظائف التنفيذية. وهذا هو ، ينظم قدرة وسرعة وصيانة هذه لتحقيق هدف المهمة. يساعد على اكتشاف وتصحيح الأخطاء في التفكير والسلوك.

يبدو أيضا أن تلعب دورا هاما في الذاكرة الإجرائية.

لذلك ، قد يواجه المريض المصاب بترنح مخيخي صعوبة في تنظيم عملياته المعرفية ، وكذلك حركات الجسم.

بشكل عام ، يحدث هذا المرض بنفس الطريقة عند الرجال والنساء. فيما يتعلق بالعمر ، يمكن أن يظهر في كل من الأطفال والبالغين. من الواضح ، إذا كان ذلك بسبب العمليات التنكسية التي يتطور فيها الضرر مع مرور الوقت ، فإن ترنح المخيخ يؤثر على كبار السن أكثر.

الأسباب

ترنح المخيخ يمكن أن يحدث من أسباب متعددة. هذه يمكن أن تقسم تقريبا إلى وراثي واكتسبت. بعد ذلك ، سنرى الأكثر شيوعًا:

راثية

هناك العديد من الأمراض التي هي جسمية متنحية. أي أنهم يحتاجون إلى أن ينتقل الجين المتحور بواسطة الأم والأب لتورثه. لذلك ، هو أقل تواترا:

- ترنح فريدريك: إنه مرض تنكس عصبي وراثي. إنه يؤثر على النسيج العصبي للحبل الشوكي والأعصاب التي تتحكم في العضلات.

- Ataxia-Telangiectasia: يُعرف أيضًا باسم متلازمة لويس بار ، وهو ناتج عن طفرة في جين الصراف الآلي ، الموجود في الصبغي 11. أعراضه الأولى هي مشية غير مستقرة ، ويلاحظ أن الطفل يميل إلى جانب واحد ويتذبذب .

- متلازمة البروتين الدهني أو متلازمة باسن كورنزويج: ناتجة عن خلل في الجين يأمر الجسم بإنتاج البروتينات الدهنية. هذا يجعل من الصعب هضم الدهون وبعض الفيتامينات ، بالإضافة إلى ترنح المخيخ.

- اضطرابات الميتوكوندريا: الاضطرابات الناجمة عن نقص البروتين في الميتوكوندريا ، والتي ترتبط الأيض.

من بين الأسباب الوراثية هناك غيرها من التي هي جسمية سائدة. وهذا يعني أنه من الضروري فقط الحصول على جين غير طبيعي من أحد الوالدين لتوريث المرض. البعض هم:

- ترنح العمود الفقري Spinocerebral 1: هو نوع فرعي من ترنح spinocerebellar. يقع الجين المصاب على كروموسوم 6. ويتميز هذا لأن المخيخ يمر بعملية انحطاط وينظر عادة في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 30 سنة.

- ترنح العرضي: هو نوع من ترنح يتميز بحدوث متقطع ويدوم لبضع دقائق. الأكثر شيوعا EA-1 و EA-2.

مكتسب

ويمكن أيضا أن أسباب رنح المخيخ المكتسبة. إما عن طريق الفيروسات أو غيرها من الأمراض التي تؤثر على الجهاز العصبي والتي يمكن أن تهدد المخيخ. بين الأكثر شيوعا هي:

- التشوهات الخلقية: مثل متلازمة داندي ووكر ومتلازمة جوبرت ومتلازمة جيليسبي. في كل منهم هناك تشوهات في المخيخ التي تسبب ترنح المخيخ.

- الصدمات الدماغية: تحدث عندما يحدث تلف جسدي في الدماغ ، مما يؤثر على المخيخ. عادة ما تظهر عن طريق الصدفة أو الضربات أو السقوط أو أي عامل خارجي آخر.

- أورام المخ: أورام المخ هي كتلة من الأنسجة التي تنمو في المخ ويمكن أن تؤثر على المخيخ ، وتضغط عليه.

- نزيف في المخيخ.

- التعرض للسموم مثل الزئبق أو الرصاص.

- نقص الفيتامينات أو الاضطرابات الأيضية.

- استهلاك الكحول أو الأدوية المضادة للصرع.

- الحماق: وهو مرض معد يسببه فيروس الحماق النطاقي. يحدث عادة في الأطفال ما بين 1 و 9 سنوات من العمر.

على الرغم من ظهوره في البداية كطفح جلدي على الجلد وحميد ، إلا أنه قد يكون له مضاعفات أكثر خطورة مثل ترنح الدماغ.

- فيروس Epstein-Barr: وهو فيروس من عائلة فيروس الهربس وأحد أعراضه هو التهاب الغدد اللمفاوية. على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في الطفولة دون أعراض ، إلا أنه في البالغين قد يكون أكثر خطورة. واحد من مضاعفاته هو ترنح الدماغ.

- فيروس كوكساكي: هو فيروس يعيش في الجهاز الهضمي للبشر. يتطور أكثر في المناخات المدارية. يصيب الأطفال أساسًا وأعراضه الرئيسية هي الحمى ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة يمكن أن يؤدي إلى ترنح مخيخي.

- تنكس المخيخي المصاحب للنمو: هو مرض نادر الحدوث ويصعب تشخيصه عندما يكون هناك تنكس مخيخي تدريجي. السبب الأكثر شيوعا لهذا الاضطراب هو سرطان الرئة.

الأعراض

يتميز ترنح المخيخ بالأعراض التالية:

- الهزات: تظهر عندما يحاول المريض تنفيذ أو الحفاظ على وضعية.

- ضيق التنفس: عدم القدرة على تحريك المفاصل في وقت واحد.

- خلل في القياس: لا يستطيع المريض التحكم في امتداد الحركة ، وليس لديه توازن كافٍ للوقوف. إنه غير قادر على أداء المهام الحركية الدقيقة مثل الكتابة أو الأكل.

-Adiadochokinesia: وهذا هو ، عدم القدرة على أداء الحركات السريعة بالتناوب والمتتالية . قد يواجهون مشكلة في تثبيط الدافع واستبداله بآخر معاكس.

وبالتالي ، لديه صعوبة بالتناوب حركات الاستلقاء (كف اليد صعودا) ولفظ (النخيل أسفل) اليد.

- الوهن : يتميز بضعف العضلات والإرهاق البدني.

- نقص التوتر العضلي : انخفاض لون العضلات (درجة تقلص العضلات). هذا يسبب مشاكل في الوقوف (يجري في وضع مستقيم وعلى الساقين). وكذلك المشي.

- رحلات ومشية غير مستقرة.

- Nistagmo: حركات العين لا يمكن السيطرة عليها أو المتكررة.

- خلل الحركة : اضطرابات النطق ، هناك صعوبة في التعبير عن الأصوات والكلمات. قد يكون هناك بطء في إنتاج الصوت ، والإبراز المفرط والتلعثم الزائف.

- تعديلات في الوظائف التنفيذية مثل التخطيط والمرونة والتفكير المجرد والذاكرة العاملة.

- تغييرات في السلوك مثل البلهاء والتخلص من السلوك أو السلوك غير المناسب.

- الصداع.

- الدوخة.

التشخيص

يجب على الطبيب إجراء فحص كامل قد يشمل الفحص البدني ، وكذلك الاختبارات العصبية المتخصصة.

الفحص البدني ضروري لفحص السمع والذاكرة والتوازن والرؤية والتنسيق والتركيز.

الامتحانات المتخصصة تشمل:

- دراسة الكهربية والتوصيل العصبي: للتحقق من النشاط الكهربائي للعضلات.

- البزل القطني: لفحص السائل النخاعي.

- دراسات التصوير مثل التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبحث عن تلف في الدماغ.

- تعداد الدم الكامل أو تعداد الدم: للتحقق من وجود خلل في عدد خلايا الدم والتحقق من الصحة العامة.

علاج

عندما يظهر ترنح المخيخ بسبب مرض كامن ، فإن العلاج يهدف إلى تخفيف السبب الرئيسي. يُنصح أيضًا باتخاذ تدابير لتحسين نوعية حياة المريض وتنقله ووظائفه الإدراكية قدر الإمكان.

عندما يكون الفيروس هو الذي يسبب ترنح مخيخي ، عادة لا يوجد علاج محدد. يتحقق الشفاء التام في غضون بضعة أشهر.

إذا كانت هناك أسباب أخرى ، فسوف يختلف العلاج حسب الحالة. بهذه الطريقة ، قد تكون الجراحة ضرورية إذا كان ترنح نتيجة لنزيف في المخيخ. من ناحية أخرى ، إذا كان لديك عدوى ، يمكن وصف المضادات الحيوية.

أيضا ، إذا كان هناك ترنح بسبب نقص فيتامين E ، يمكن إعطاء جرعات عالية من المكملات لتخفيف هذا النقص. هذا علاج فعال ، على الرغم من أن الشفاء بطيء وغير مكتمل.

يمكن الإشارة إلى الأدوية المضادة للتخثر عند وجود جلطات. هناك أيضا أدوية محددة لعلاج التهاب المخيخ.

عندما يتعلق الأمر بترنح الدماغ المخي العصبي ، مثل الأمراض التنكسية الأخرى للجهاز العصبي ، لا يوجد علاج أو علاج لحل المشكلة. بدلا من ذلك ، يتم اتخاذ خطوات لإبطاء تقدم الضرر. وكذلك تحسين حياة المريض قدر الإمكان.

في السنوات الأخيرة ، تم إحراز تقدم كبير في التحقيق في علم الوراثة الجزيئي. لقد أحدثوا ثورة في الطريقة التي يتم بها تصنيف وتشخيص الرنح المخيخي التدريجي. على الرغم من أن هذا ينعكس ببطء شديد في العلاجات الوراثية أو العصبية أو الحرجية.

يصر العلماء على أنه من الضروري إجراء فحوصات شاملة لتحديد السبب. منذ التقدم في معرفة التسبب (الأسباب) سوف يساعد في تصميم علاجات جديدة.

يوجد حاليًا العديد من الدراسات التي تشير إلى إعادة التأهيل العصبي ، مما يعني وجود تحد كبير. المطلوب هو تحسين القدرة الوظيفية للمريض من خلال تعويض عجزه ، من خلال التقنيات التي تعمل على تحسين تكيفها واستعادتها.

يتم تحقيق ذلك باستخدام إعادة التأهيل النفسي العصبي والعلاجات الجسدية والمهنية ... وكذلك العلاجات الأخرى التي تساعد على النطق والبلع.

قد يكون من المفيد للغاية استخدام معدات تكيفية تساعد المريض على الدفاع عن نفسه ، بالإضافة إلى النصائح الغذائية.

هناك بعض الأدوية التي يبدو أنها فعالة في تحسين التوازن ، وعدم التنسيق أو خلل النطق. على سبيل المثال ، الأمانتين ، بوسبيرون واسيتازولاميد.

يمكن أيضًا علاج الهزات باستخدام كلونازيبام أو بروبانونول. كما تم وصف جابابنتين أو باكلوفين أو كلونازيبام لعلاج رأرأة.

يجب توضيح أن بعض المتلازمات الدماغية ترتبط بخصائص أخرى تنطوي على أنظمة عصبية أخرى. هذا هو السبب في أن الضعف الحركي ، ومشاكل الرؤية ، والهزات ، والخرف ، وما إلى ذلك يمكن أن تحدث.

هذا يمكن أن يعيق علاج أعراض أتاكية أو يزيد الأمر سوءا مع استخدام بعض الأدوية. على سبيل المثال ، بسبب الآثار الجانبية للدواء.

على الرغم من عدم وجود علاج لمعظم ترنح الدماغ ، إلا أن علاج الأعراض يمكن أن يكون مفيدًا للغاية لتحسين نوعية حياة المرضى ومنع المضاعفات التي قد تؤدي إلى الوفاة.

قد يحتاج الشخص الذي يعاني من رنح مخيخي إلى مساعدة في مهامه اليومية بسبب ضعف مهاراته الحركية. قد تحتاج إلى آليات التكيف لتناول الطعام والتحرك والتحدث.

يجب أن تركز الدعم الذي يجب تقديمه للمريض على التثقيف بشأن المرض ، وكذلك دعم المجموعات والأسر. أيضا قد تسعى بعض الأسر المشورة الوراثية.

وكما يقول بيرلمان (2000) ، فإن المعلومات الخاطئة والخوف والاكتئاب واليأس ... بالإضافة إلى العزلة والقلق المالي والضغط النفسي ، يمكن أن تسبب في كثير من الأحيان ضررًا أكبر للمريض ومقدمي الرعاية له أكثر من الأذى نفسه.

لذلك ، يجب أن يساعد العلاج النفسي الأسرة وأن يكون جزءًا من تعافي المريض ، حتى يتمكنوا من التعامل مع حالتهم.

توقعات

إذا كان ترنح المخيخ نتيجة لسكتة دماغية أو عدوى أو نزيف في المخيخ ، فقد تصبح الأعراض دائمة.

المرضى معرضون لخطر الإصابة بالاكتئاب والقلق بسبب القيود الجسدية لحالتهم.

قد تكون هناك أيضًا مضاعفات ثانوية قد تشمل قلة الحالة البدنية ، أو العجز ، أو فقدان الوزن أو زيادته ، وتدهور الجلد ، وكذلك الالتهابات الرئوية أو البولية المتكررة.

قد يكون هناك أيضًا مشاكل في التنفس وتوقف التنفس أثناء النوم.

كما ذكر أعلاه ، يمكن تحسين نوعية حياة المريض بشكل تدريجي إذا تم توفير الدعم الكافي.